Kronična inflamatorna demijelinizacijska polineuropatija oblik je polineuropatije koja, kao i Guillain-Barréov sindrom, uzrokuje progresivnu slabost mišića, ali slabost napreduje duže od 8 tjedana.
-
Smatra se da je kronična inflamatorna demijelinizacijska polineuropatija uzrokovana autoimunom reakcijom koja oštećuje mijelinsku ovojnicu oko živaca.
-
Kod ovog poremećaja, slabost se kontinuirano pogoršava tijekom razdoblja dužeg od 8 tjedana.
-
Elektromiografija, studije provodljivosti živaca i analiza cerebrospinalne tekućine mogu pomoći u potvrdi dijagnoze.
-
Liječenje može uključivati kortikosteroide, lijekove koji inhibiraju imunološki sustav, a ponekad i imunoglobuline i izmjenu plazme.
(Vidi također Pregled perifernog živčanog sustava.)
Kronična inflamatorna demijelinizacijska polineuropatija razvija se u 3 do 10% osoba s Guillain-Barréovim sindrom. Kao i Guillain-Barré sindrom, CIDP je polineuropatija. To znači da utječe na mnoge periferne živce u cijelom tijelu.
Kao i kod Guillain-Barréovog sindroma, smatra se da je u pozadini autoimuna reakcija. Imunološki sustav tijela napada mijelinsku ovojnicu koja okružuje živac i omogućuje brzo kretanje živčanih impulsa.
Izolacija živčanog vlakna
|
Većina živčanih vlakana unutar i izvan mozga omotana je mnogim slojevima tkiva sastavljenim od masti (lipoproteina) nazvanog mijelin. Ovi slojevi tvore mijelinsku ovojnicu. Slično kao i izolacija oko električne žice, mijelinska ovojnica omogućuje da se električni impulsi brzo provode duž živčanog vlakna.
Kada je mijelinska ovojnica oštećena, živci ne provode normalno električne impulse.
|
Simptomi
Simptomi kronične upalne demijelinizacijske polineuropatije slični su simptomima Guillain-Barréovog sindroma: slabost je izraženija od abnormalnog osjeta (obamrlost i osjećaj bockanja). Međutim, simptomi se pogoršavaju u razdoblju dužem od 8 tjedana (kod Guillain-Barréovog sindroma, slabost se obično pogoršava tijekom 3 ili 4 tjedna, a zatim ostaje ista ili se vraća u normalu).
Simptomi se mogu polako pogoršavati ili se mogu smanjiti ili nestati, a zatim se pogoršati ili ponovo pojaviti.
Refleksi su obično odsutni.
Kod većine ljudi s ovim poremećajem, krvni tlak manje fluktuira, abnormalni srčani ritmovi se javljaju rjeđe, a druge unutarnje funkcije su manje oštećene nego kod osoba s Guillain-Barréovim sindromom. Također, slabost može biti nepravilnija, različito pogađajući dvije strane tijela, a može se i sporije razvijati.
Dijagnoza
Liječnici sumnjaju na kroničnu upalnu demijelinizacijsku polineuropatiju na temelju simptoma. Može se razlikovati od Guillain-Barréovog sindroma jer napreduje u razdoblju dužem od 8 tjedana.
Elektromiografija, studije provodljivosti živca i lumbalna punkcija radi dobivanja cerebrospinalne tekućine (koja oplahuje mozak i kralježničnu moždinu) služe za potvrdu dijagnoze.
Rijetko je potrebna biopsija živca za detekciju demijelinizacije.
Liječenje
Imunoglobulini (otopina koja sadrži mnoga različita protutijela prikupljena od skupine donora) mogu se dati u venu (intravenski) ili pod kožu (subkutano). Može ublažiti simptome. Imaju manje nuspojava od kortikosteroida i lakša je primjena u odnosu na izmjenu plazme (filtriranje toksičnih tvari, uključujući i protutijela na mijelinsku ovojnicu). Međutim, nakon prestanka liječenja, njegovi pozitivni učinci možda neće potrajati tako dugo kao kod primjene kortikosteroida.
Kortikosteroidi, kao što je prednizon mogu pomoći u olakšanju simptoma u osoba s kroničnom inflamatornom demijelinizacijskom polineuropatijom.
Lijekovi koji suprimiraju imunološki sustav (imunosupresivi), kao što je azatioprin, također se mogu koristiti.
Ako je kronična upalna demijelinizacijska polineuropatija teška ili ubrzano napreduje, ili su imunoglobulini nedjelotvorni, može se koristiti izmjena plazme.
Liječenje je nekad potrebno mjesecima ili godinama.