Meduloblastomi su brzo rastući tumori mozga koji se razvijaju u malom mozgu (dijelu mozga koji sudjeluje u kontroli koordinacije i ravnoteže).
-
Uzrok meduloblastoma nije poznat.
-
Djeca mogu imati učestalo povraćanje, probleme s ravnotežom, glavobolje, mučninu, letargiju ili dvostruki vid.
-
Kod postavljanja dijagnoze, obično se koriste radiološke pretrage, biopsija i lumbalna punkcija.
-
Prognoza ovisi o tome pripada li tumor skupini standardnog ili povišenog rizika.
-
Liječenje uključuje operaciju, kemoterapija i terapiju zračenjem.
(Vidi također Pregled tumora mozga u djece.)
Meduloblastomi čine oko 20% malignih tumora mozga i leđne moždine u djece. Ti tumori se najčešće javljaju kod djece od 3. do 4. godine te od 8. do 10. godine života, ali se mogu pojaviti i kod dojenčadi, mlađe djece te tijekom adolescencije.
Meduloblastomi se razvijaju u dijelu mozga koji kontrolira koordinaciju i ravnotežu (mali mozak), a koji se nalazi u stražnjem dijelu lubanje, ispod velikog mozga. Meduloblastomi imaju tendenciju širenja u druge dijelove mozga i leđnu moždinu. Ponekad se prošire i na ostale dijelove tijela.
Uzrok nastanka meduloblastoma nije poznat. Ponekad se javljaju u osoba s određenim nasljednim poremećajima (kao što je Gorlinov sindrom ili Turcotov sindrom).
Simptomi
Učestalo povraćanje je često jedan od prvih simptoma. Djeca mogu postati nespretna, nestabilna u hodu ili imati poteškoća u održavanju ravnoteže. Mogu se javiti glavobolje, mučnina, letargija i dvoslike.
Dijagnoza
Liječnici koriste magnetsku rezonanciju s kontrastom (tvar koja čini slike jasnijima) kako bi vizualizirali tumor. Zatim se uzima uzorak tkiva iz tumora (biopsija), koji se analizira pod mikroskopom. Također se provode ispitivanja kromosoma tumorskih stanica (citogetska analiza ili molekularno genetsko testiranje), koja pomažu kod postavljanja dijagnoze i liječenja. Obično se, umjesto uklanjanja samo djelića tumorskog tkiva, tumor ukloni u cijelosti i pošalje na analizu.
Kako bi utvrdili je li se tumor proširio, liječnici provode MR kralješnice i lumbalnu punkciju - vidi: Kako se izvodi lumbalna punkcija. Lumbalna punkcija se izvodi kako bi se dobio uzorak cerebrospinalne tekućine. Zatim se pod mikroskopom gleda jesu li u cerebrospinalnoj tekućini prisutne tumorske stanice. Nakon operacije, liječnici naprave kontrolni MRI kako bi vidjeli je li tumor uklonjen u potpunosti. Rezultati ovih testova pomažu liječnicima odrediti je li tumor standardnog ili povišenog rizika.
Rizik je standardni ako se
-
čitav tumor ili većina tumora može ukloniti operacijom.
-
tumor nije proširio na druge dijelove mozga, cerebrospinalnu tekućinu niti na ostale dijelove tijela.
Rizik je povišeni ako se
-
veliki dio tumora ne može ukloniti tijekom operacije.
-
tumor proširio na druge dijelove mozga, leđnu moždinu ili na ostale dijelove tijela.
Prognoza
Prognoza bolesti će ovisiti o tome radi li se o meduloblastomu standardnog ili povišenog rizika.
Za djecu stariju od 3 godine, petogodišnje preživljenje iznosi oko 80% kod tumora standardnog rizika i oko 50 do 60% kod tumora povišenog rizika.
Za djecu starosti 3 godine i mlađe, ishod je teže predvidjeti, ali je prognoza općenito lošija. Otprilike 40% ove djece ima prošireni tumor u trenutku postavljanja dijagnoze. Također, u mlađe djece postoji veći rizik od nastanka poremećaja intelektualnog razvoja. Oni mogu imati poteškoća pri učenju, pamćenju i donošenju odluka.
Liječenje
(Vidi također Načela liječenja tumora.)
Meduloblastomi se najbolje liječe kirurškim uklanjanjem tumora te provođenjem kemoterapije i terapije zračenjem. Mlađa djeca se mogu uspješno liječiti i bez terapije zračenjem.
Kod neke djece se provodi i transplantacija matičnih stanica, pri kojoj bolesnik dobiva vlastite krvotvorne matične stanice ( autologna transplantacija krvotvornih matičnih stanica).