Hirschsprungova bolest je prirođena mana kod koje dijelu debelog crijeva nedostaje živčani splet koji kontrolira ritmične kretnje crijeva. Mogu se pojaviti simptomi crijevne opstrukcije.
-
Ova mana dovodi do abnormalnih pokreta debelog crijeva.
-
Tipični simptomi uključuju zakašnjelu evakuaciju mekonija u novorođenčadi, povraćanje, odbijanje hrane i nadutost u kasnijoj dojenačkoj dobi.
-
Dijagnoza se temelji na biopsiji rektuma i mjerenju tlaka unutar rektuma.
-
Operacija se obavlja kako bi se vratio normalan prolaz hrane kroz crijeva.
Debelo crijevo ovisi o živčanom spletu u njegovoj stjenici (zidu), koji omogućava sinkronizaciju ritmičkih kontrakcija potrebnih da bi se sadržaj unutar crijeva pomaknuo prema anusu gdje se on izbacuje kao izmet. Kod Hirschsprungove bolesti, zahvaćeni dio crijeva se ne može normalno kontrahirati. Bez tih normalnih kontrakcija, materijal u crijevima se nagomilava. Ponekad Hirschsprungova bolest može dovesti do enterokolitisa, što je upala debelog crijeva koja ugrožava život.
(Vidi također Pregled mana probavnog sustava.)
Simptomi
Simptomi Hirschsprungove bolesti
Normalno, 98% novorođenčadi defecira tamno zelenu fekalnu tvar koja se zove mekonij u prvih 24 sata života. Odgođeni prolaz mekonija postavlja sumnju na Hirschsprungovu bolest.
Kasnije u ranom djetinjstvu, djeca s Hirschsprungovom bolesti mogu imati simptome koji upućuju na opstrukciju crijeva, kao što su povraćanje žuči, nadutost, odbijanje hrane, pothranjenost i konstipacija. Ako je zahvaćen samo mali dio crijeva, dijete može imati blaže simptome i bolest se može dijagnosticirati tek kasnije u djetinjstvu ili još rijeđe u odrasloj dobi.
Hirschsprungov enterokolitis uzrokuje nastanak iznenadne groznice, nadutosti uz eksplozivan i povremeno krvav proljev.
Dijagnoza
Dijagnoza Hirschsprungove bolesti
Irigografija
Biopsija rektuma
Mjerenje tlaka u rektumu
Prva pretraga obično bude irigografija barijevim sredstvom. Tijekom irigografije liječnik stavlja barijevo kontrastno sredstvo i zrak u rektum djeteta, a zatim se uradi rendgenski snimak.
Biopsija rektuma (uzimanje dijela tkiva iz rektuma za pregled pod mikroskopom) i mjerenje tlaka unutar rektuma (manometrija) su jedini testovi koji se mogu pouzdano koristiti za dijagnosticiranje Hirschsprungove bolesti.
Liječenje
Liječenje Hirschsprungove bolesti
Teška Hirschsprungova bolest se mora brzo liječiti kako bi se smanjio rizik razvoja enterokolitisa.
Hirschsprungova bolest obično se liječi kirurškim zahvatom kojim se uklanja nefunkcionalni dio crijeva te se poveže normalno crijevo s rektumom i anusom.
Do nedavno zahvat se izvodio u dvije faze. U prvoj fazi, kirurg bi spojio donji kraj normalnog dijela crijeva s otvorom na trbušnoj stijenci (kolostomija [vidi Razumijevanje kolostomije]). Kolostoma dopušta da stolica prolazi kroz otvor u vrećicu, te se tako omogući normalno kretanje hrane kroz crijeva. Nefunkcionalni dio crijeva ostaje nepovezan s ostatkom crijeva. Kada bi dijete bilo starije i zdravije, kolostoma bi se u drugoj fazi zatvorila, abnormalni dio crijeva bi se uklonio, a normalni dio crijeva ponovno povezao s rektumom i anusom u postupku koja se naziva anastomoza. Međutim, većina kirurga danas radi samo jednu operaciju kojom se ukloni nefunkcionalni dio crijeva, a zdravi se poveže s rektumom. U ovoj jednofaznoj operaciji ne stvara se kolostoma.
Razumijevanje kolostomijeZa formiranje kolostomije odreže se dio debelog crijeva (kolona). Dio koji ostaje povezan s kolonom dovodi se na površinu kože kroz otvor koji se formira. Taj dio se zatim šavovima spaja s kožom. Stolica prolazi kroz otvor u jednokratnu vrećicu koja je za njega pričvršćena. |
Djecu kod koje se razvije Hirschsprungov enterokolitis treba hospitalizirati te dati im tekućinu i antibiotik venskim putem. Postavi im se duga tanka cjevčica kroz nos do želuca ili crijeva (nazogastrična cijev), a druga cjevčica se postavi u rektum. Fiziološkom otopinom se rektum ispire od stolice (rektalna irigacija) koja se nakupila u crijevima. Operacija se obavlja kako bi se uklonio dio crijeva koji ne funkcionira.