Subakutni sklerozirajući panencefalitis (SSPE)

Autor: Brenda L. Tesini, MD
Urednik sekcije: prof. prim. dr. sc. Joško Markić, dr. med.
Prijevod: Iva Hižar, dr. med.

Subakutni sklerozirajući panencefalitis, progresivni i obično smrtonosni poremećaj, rijetka je komplikacija ospica koja se javlja mjesecima i godinama nakon preboljelih ospica u vidu pogoršanja mentalnih funkcija, trzajeva mišićima i konvulzija.

  • Subakutni sklerozirajući panencefalitis uzrokovan je virusom ospica.

  • Prvi simptomi su obično slabiji uspjeh u školi, zaboravljivost, nagle promjene raspoloženja, uznemirenost, nesanica i halucinacije.

  • Liječnik postavlja dijagnozu na temelju simptoma.

  • Bolest je gotovo uvijek fatalna.

  • Nema specifičnog lijeka za liječenje subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa.

Subakutni sklerozirajući panencefalitis je posljedica dugotrajne infekcije mozga virusom ospica. Virus ponekad ulazi u mozak tijekom infekcije ospica. Virus ospica može uzrokovati akutne simptome infekcije (encefalitis) ili može ostati u mozgu dugo vremena bez izazivanja simptoma.

Subakutni sklerozirajući panencefalitis nastaje zbog reaktivacije virusa ospica. U prošlosti, u Sjedinjenim Američkim Državama, iz nepoznatih razloga poremećaj se javljao u oko 7 do 300 osoba na milijun ljudi koji su preboljeli ospice i u 1 osobe na milijun cijepljenih. Međutim, liječnici smatraju da su ljudi koji su razvili subakutni sklerozirajući encefalitis nakon cijepljenja vjerojatno prije cijepljenja imali blagi, nedijagnosticirani slučaj ospica i da cjepivo nije uzrokovalo subakutni sklerozni panencefalitis.

Subakutni sklerozirajući panencefalitis je rijedak u Sjedinjenim Državama i Zapadnoj Europi zahvaljujući cijepljenju širokih razmjera. Međutim, analize novijih epidemija ospica ukazuju da na to da bi učestalost subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa mogla biti veća nego što se ranije mislilo.

Bolest se češće pojavljuje u muškaraca nego žena. Rizik od pojave subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa najveći je kod osoba koje obole od ospica prije navršene 2. godine. Subakutni sklerozirajući panencefalitis se obično javlja u djece ili mladih odraslih osoba, najčešće prije dobi od 20 godina.

Simptomi

Simptomi subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa (SSPE)

Prvi simptomi subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa mogu biti slabiji uspjeh u školi, zaboravljivost, nagle promjene raspoloženja, uznemirenost, nesanica i halucinacije. Mogu se pojaviti iznenadni mišićni trzaji ruku, glave ili tijela. Naposljetku, mogu se javiti konvulzije s abnormalnim nekontroliranim pokretima mišića. Dolazi do daljnjeg intelektualnog propadanja i slabljenja funkcije govora.

S vremenom, mišići postaju sve krući, što može dovesti do otežanog gutanja. Zbog poteškoća s gutanjem oboljeli se ponekad guše u slini, što rezultira upalom pluća. Također, može nastati sljepoća. U završnim fazama bolesti, dolazi do porasta tjelesne temperature te poremećaja krvnog tlaka i pulsa.

Dijagnoza

Dijagnoza SSPE
  • Testovi cerebrospinalnog likvora i krvi

  • Slikovne pretrage

Liječnik će posumnjati na subakutni sklerozirajući panencefalitis kod mladih ljudi koji su preboljeli ospice te imaju pogoršanje mentalnog statusa i trzajeve mišića. Dijagnoza se može potvrditi ispitivanjem cerebrospinalne tekućine, krvnim testom koji otkriva visoku razinu antitijela protiv virusa ospica, abnormalnostima u elektroencefalogramu (EEG) te magnetskom rezonancom (MR) ili kompjuteriziranom tomografijom (CT) koje pokazuju abnormalnosti mozga.

Ako se navedenim pretragama ne uspije otkriti uzrok, potrebno je učiniti biopsiju mozga.

Prognoza

Prognoza za SSPE

Bolest je gotovo uvijek smrtonosna unutar 1 do 3 godine. Iako je uzrok smrti obično upala pluća, ona je posljedica ekstremne slabosti i gubitka normalne mišićne kontrole koju bolest uzrokuje.

Liječenje

Liječenje SSPE-a
  • Antikonvulzivni lijekovi za sprječavanje napadaja

Nažalost, progresija subakutnog sklerozirajućeg panencefalitisa se ne može zaustaviti. Antikonvulzivni lijekovi mogu pomoći u kontroli ili smanjenju broja napadaja.