Kod nefrogenog dijabetesa insipidusa, bubrezi proizvode veliki volumen razrijeđenog urina jer tubuli bubrega ne reagiraju na vazopresin (antidiuretski hormon) i ne mogu reapsorbirati filtriranu vodu natrag u tijelo.
-
Često je nefrogeni dijabetes insipidus nasljedan, ali može biti uzrokovan lijekovima ili poremećajima koji utječu na bubrege.
-
Simptomi uključuju pretjeranu žeđ i izlučivanje velikih količina urina.
-
Dijagnoza nefrogenog dijabetesa insipidusa temelji se na pretragama krvi i urina.
-
Pijenje povećane količine vode pomaže u sprečavanju dehidracije.
-
U liječenju nefrogenog dijabetesa insipidusa, ljudi ograničavaju unos soli prehranom te ponekad uzimaju lijekove kako bi smanjili količinu izlučenog urina.
(Vidi također Uvod u poremećaje bubrežnih tubula.)
I dijabetes insipidus i poznatiji tip dijabetesa, šećerna bolest, dovode do izlučivanja velikih količina urina. U svakom drugom pogledu, te dvije vrste dijabetesa vrlo su različite.
Postoje dvije vrste dijabetesa insipidusa.
-
Kod nefrogenog dijabetesa insipidusa, bubrezi ne reagiraju na vazopresin (antidiuretski hormon), tako da izlučuju veliku količinu razrijeđenog urina.
-
U centralnom dijabetesu insipidusu, što je češći poremećaj, hipofiza ne izlučuje vazopresin.
Uzroci
Kada rade dobro, bubrezi podešavaju koncentraciju i količinu urina u skladu s potrebama tijela. To rade kao odgovor na razinu vazopresina u krvi. Vazopresin, koji izlučuje hipofiza, signalizira bubrezima da čuvaju vodu i koncentriraju urin. Kod nefrogenog dijabetesa insipidusa, bubrezi ne reagiraju na taj signal.
Nefrogeni dijabetes insipidus može biti
Nasljedni nefrogeni dijabetes insipidus
Kod nasljednog nefrogenog dijabetesa insipidusa, gen koji najčešće uzrokuje poremećaj je recesivan i nalazi se na X kromosomu, jednom od dva spolna kromosoma, tako da obično samo muškarci razviju simptome. Međutim, žene koje nose gen mogu prenijeti bolest svojim sinovima. Rijetko, prisutnost drugog mutiranog gena može uzrokovati nefrogeni dijabetes insipidus i kod muškaraca i kod žena.
Stečeni nefrogeni dijabetes insipidus
U stečenom obliku, nefrogeni dijabetes insipidus može biti uzrokovan određenim lijekovima koji blokiraju djelovanje vazopresina, kao što je litij.
Nefrogeni dijabetes insipidus također se može pojaviti uslijed drugih poremećaja kao što su policistična bolest bubrega, srpasta anemija, medularni spužvasti bubreg, teške infekcije (pijelonefritis), amiloidoza, Sjögrenov sindrom, i određene vrste raka (na primjer, sarkom ili mijelom).
Isto tako, visoka razina kalcija ili niska razina kalija u krvi, osobito ako traju dulje vrijeme, djelomično blokiraju djelovanje vazopresina.
Ponekad je uzrok nepoznat.
Simptomi
Simptomi nefrogenog dijabetesa insipidusa su
Ljudi mogu izlučivati od 3 do 20 litara urina dnevno.
Kada se radi o nasljednom nefrogenom dijabetesu insipidusu simptomi obično počinju ubrzo nakon rođenja. Budući da djeca ne mogu izraziti žeđ, mogu postati vrlo dehidrirana. Mogu se razviti povišena temperatura uz povraćanje i epileptične napadaje.
Stariji ljudi s demencijom također češće razviju dehidraciju jer ni oni nisu u stanju izraziti žeđ.
Dijagnoza
-
pretrage iz krvi
-
pretrage iz urina
Laboratorijske pretrage otkrivaju visoku razinu natrija u krvi i vrlo razrijeđenu mokraću. Može se koristiti test uskraćivanja vode kako bi se postavila dijagnoza.
Prognoza
Prognoza je dobra ako se nefrogeni dijabetes insipidus dijagnosticira prije nego osoba razvije tešku dehidraciju.
Uz liječenje, dijete s ovim poremećajem vjerojatno će se normalno razvijati. Međutim, ako se nasljedni nefrogeni dijabetes insipidus ne dijagnosticira i ne liječi brzo, može doći do oštećenja mozga, s posljedičnim trajnim intelektualnim invaliditetom. Česte epizode dehidracije također mogu usporiti fizički razvoj.
U slučajevima kada se ne radi o nasljednom poremećaju, korekcija podležećeg poremećaja obično pomaže da se funkcija bubrega vrati u normalu.
Liječenje
Da bi se spriječila dehidracija, ljudi s nefrogenim dijabetesom insipidusom moraju piti dovoljnu količinu vode čim osjete žeđ. Dojenčadi, maloj djeci i vrlo bolesnim starim ljudima često se mora davati voda. Ljudi koji piju dovoljno vode vjerojatno neće postati dehidrirani, ali nekoliko sati bez vode može dovesti do ozbiljne dehidracije.
Prehrana s malo soli i proteina može pomoći.
Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) i tiazidni diuretici ponekad se koriste za liječenje ovog poremećaja. NSAID i tiazidni diuretici djeluju različitim mehanizmima kako bi povećali količine natrija i vode koje se reapsorbiraju u bubregu. Ove promjene smanjuju volumen urina.
Više informacija