Mikroskopski poliangiitis

Autor: Alexandra Villa-Forte, MD, MPH
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Srđan Novak, dr. med.
Prijevod: Tea Ahel Pavelić, dr. med.

Mikroskopski poliangiitis je upala uglavnom malih krvnih žila u cijelom tijelu.

  • Simptomi se razlikuju ovisno o tome koji su organi zahvaćeni.

  • Oboljeli imaju groznicu, gube na težini i imaju bolove u mišićima i zglobovima, kao i razne druge simptome.

  • Ordiniraju se testovi urina te biopsija kako bi se potvrdila dijagnoza.

  • Liječenje ovisi o težini bolesti, ali uključuje kortikosteroide i lijekove koji potiskuju imunološki sustav.

(Vidi također Pregled vaskulitisa.)

Mikroskopski poliangiitis je rijedak. Može se pojaviti u bilo kojoj dobi. Uzrok je nepoznat. Osobe s ovim poremećajem obično imaju abnormalna protutijela u krvi nazvana antineutrofilna citoplazmatska protutijela.

Simptomi

Većina oboljelih ima groznicu, osjećaj umora i mršavljenje. Mišići i zglobovi su često bolni.

Mogu biti zahvaćeni različiti organi:

  • Bubrezi: Bubrezi su zahvaćeni u do 90% oboljelih. Krv, bjelančevine i crvena krvna zrnca pojavljuju se u mokraći, ali često nema znakova poremećaja bubrega sve dok nije ozbiljno. Zatajenje bubrega se može razviti brzo ako se ne dijagnosticira i ne liječi na vrijeme.

  • Dišni put: Ako su pluća zahvaćena, može doći do krvarenja u plućima, uzrokujući iskašljavanje krvi, osjećaj nedostatak zraka ili oboje. Pluća se mogu napuniti tekućinom te se može stvoriti ožiljno tkivo. Gomilanje tekućine i ožiljno tkivo uzrokuju otežano disanje. Krvarenje u plućima, koje se može pojaviti rano u poremećaju, zahtijeva hitnu liječničku pomoć.

  • Koža: Otprilike jedna trećina oboljelih ima osip crvenkasto purpurnih pjega i kvržica, obično na nogama, stopalima ili stražnjici. Na noktima se mogu pojaviti tanke purpurne crte, što ukazuje na krvarenje (koje se naziva splinter hemoragija). Rijetko se smanjuje dotok krvi u prste i nožne prste.

  • Probavni trakt: Može se pojaviti bol u trbuhu, mučnina, povraćanje i proljev. Stolice mogu sadržavati krv.

  • Živci: Oboljeli mogu imati trnce, utrnulost ili slabost u ekstremitetu.

Ostali organi, poput srca, su rijeđe zahvaćeni.

Dijagnoza

  • Liječnička procjena

  • Testovi krvi i urina

  • Biopsija

  • Ponekad slikanje grudnih organa

Liječnici posumnjaju na dijagnozu na temelju simptoma.

Rade se testovi krvi i urina. Ovi testovi ne mogu identificirati poremećaj, ali mogu potvrditi prisutnost upale. Krvni testovi također mogu pomoći u otkrivanju krvarenja u probavnom traktu. Krv se testira na prisustvo abnormalnih protutijela, kao što su antineutrofilna citoplazmatska protutijela (ANCA), koja napadaju specifične bijele krvne stanice. Brzina sedimentacije eritrocita (ESR) i razina C-reaktivnog proteina, bijelih krvnih stanica i trombocita mogu biti vrlo visoke, što ukazuje na aktivnu upalu. Razina crvenih krvnih stanica može biti vrlo niska, što ukazuje na tešku anemiju uslijed krvarenja u plućima. Uzorak urina testira se na crvene krvne stanice i proteine. Ove informacije mogu pomoći liječnicima da utvrde jesu li bubrezi zahvaćeni.

Biopsija zahvaćenog tkiva (obično kože, pluća ili bubrega) se radi kako bi se potvrdila dijagnoza.

Snimanje grudnih organa se radi kod ljudi koji imaju simptome respiratornog trakta. Kompjuterizirana tomografija (CT) je mnogo preciznija u otkrivanju manjih krvarenja u plućima u odnosu na radiogram grudnih organa. Ako postoje znakovi krvarenja, fleksibilna cijev za gledanje se uvodi kroz nos ili usta u dišne putove kako bi izravno pregledala pluća (bronhoskopija). Ovaj postupak može potvrditi prisutnost krvarenja (ili infekcije, još jedan mogući uzrok simptoma respiratornog trakta).

Liječenje

Ako su simptomi blagi, daje se kortikosteroid i metotreksat, koji je imunosupresivni lijek.

Ako su simptomi ozbiljni i zahvaćeni su vitalni organi, koristi se ciklofosfamid, jači imunosupresiv, ili rituksimab te visoke doze kortikosteroida.

Kako bi postigli remisiju, razdoblje u kojem oboljeli nemaju simptome, liječnici ponekad rade razmjenu plazme (plazmaferezu) ili daju kortikosteroid metilprednizolon u venu (intravenski). Plazmafereza je proces u kojem se krv uzima od osobe i propušta kroz stroj koji odvaja krvne stanice od tekućeg dijela krvi (plazme). Plazma, koja sadrži proteine koji uzrokuju bolesti, se uklanja, a krvne stanice se vraćaju.

Više informacija

  • American College of Rheumatology

  • National Heart, Lung, and Blood Institute

  • Vasculitis Foundation

Politika privatnosti