Pemfigoid sluznica je autoimuni poremećaj u kojem se stvaraju mjehuri u području sluznica tijela. Najčešće zahvaćene sluznice su usta i oči.
-
Pemfigoid sluznica nastaje kada imunološki sustav napadne sluznice i izazove stvaranje mjehura i dubokih rana (ulkusa).
-
Ljudi imaju mjehure u ustima i drugim područjima tijela.
-
Liječnici dijagnosticiraju pemfigoid sluznica pregledom uzoraka kože pod mikroskopom.
-
Liječenje obično uključuje kortikosteroide ili lijekove koji potiskuju imunološki sustav.
(Vidi također Pregled buloznih poremećaja.)
Sluznice su vlažne površine tijela. Pemfigoid sluznica obično zahvaća usta (pemfigoid oralne sluznice) i oči (pemfigoid očne sluznice), ali i druge sluznice (primjerice grla i genitalija) te koža mogu biti zahvaćeni. Najčešće obolijevaju stariji ljudi, žene više od muškaraca.
Uzroci
U autoimunoj bolesti, imunološki sustav, koji normalno štiti tijelo od stranih napadača, pogrešno napada vlastite stanice tijela - u ovom slučaju, kožu. Antitijela, prirodne tvari koje pomažu tijelu u borbi protiv infekcija, proizvodi imunološki sustav s ciljem napadanja specifičnih proteina u tijelu. U pemfigoidu sluznica, antitijela ulaze u reakciju sa sluznicama usta (ili drugim sluznicama) te dovode do stvaranja mjehura, pucanja sluznica i nastanka otvorenih čireva (ulkusa). Ponekad se nakon zacijeljivanja ulkusa mogu razviti ožiljci.
Simptomi
Glavni simptom pemfigoida sluznica je pojava bolnih mjehura koji izazivaju crvenilo, oticanje i pucanje sluznica te s vremenom i stvaranje otvorenih čireva (ulkusa). Kako zacijeljuju, ti čirevi mogu uzrokovati stvaranje ožiljaka na zahvaćenom području. Ljudi rijetko vide stvarne mjehure, već obično samo ogoljena, oštećena područja.
U ustima, mjehuri obično nastaju u području desni ili bilo gdje duž ruba usta. Unutrašnjost obraza, desni i krov usta su crveni i bolni. Trošenje sluznica izaziva stvaranje ulkusa koji žare i peku.
U području drugih sluznica, kao što su nos, grlo ili površina genitalija i anusa, ulkusi zarastaju, obično zaostavljajući ožiljke. Stvaranje ožiljaka u području ruba jednjaka (cijevi koja povezuje grlo i želudac) može dovesti do sužavanja tog ruba što potom izaziva otežano gutanje.
Kod nekih ljudi s pemfigoidom sluznica dolazi do stvaranja pravih mjehura i na koži. Oni se obično pojavljuju na vlasištu, licu, trupu ili udovima. Nakon što mjehuri zacijele, na koži obično ostaju ožiljci.
U području očiju se pemfigoid sluznica razvija drugačije. Mjehuri se ne formiraju, ali su oba oka crvena i bolna te kasnije postaju suha. Konjuktiva (membrana koja obrubljuje očni kapak i prekriva bijeli dio oka) se može smanjiti ili se na njoj mogu pojaviti ožiljci (vidi također simptomi pemfigoida očne sluznice). U teškim slučajevima može nastati sljepoća.
Dijagnoza
Liječnici obično prepoznaju pemfigoid sluznica po karakterističnom izgledu. Ovaj poremećaj se sa sigurnošću dijagnosticira pregledom malog uzorka kože pod mikroskopom (biopsija kože). Ponekad liječnici koriste posebne kemijske mrlje koje omogućuju da se depoziti antitijela vide pod mikroskopom (imunofluorescencija).
Prognoza
Pemfigoid sluznica napreduje polako, rijetko nestaje bez liječenja, a često ne prolazi u potpunosti uz liječenje.
Neki ljudi s pemfigoidom sluznica imaju povećan rizik od karcinoma unutarnjih organa.
Liječenje
-
Kortikosteroidi i doksiciklin uz nikotinamid
-
Ponekad i drugi lijekovi, uključujući imunosupresive za osobe s teškim oblikom bolesti
Liječenje pemfigoida sluznica uključuje kortikosteroide i kombinaciju doksiciklina i nikotinamida koji se uzimaju na usta. Kortikosteroidi se mogu primjeniti direktno na zahvaćeno područje ili se mogu injicirati u čir (ulkus).
Ljudi koji imaju teški oblik pemfigoida sluznica mogu zahtijevati primjenu lijekova koji suprimiraju imunološki sustav (imunosupresive), stoga im se mogu dati dapson ili prednizon. Ponekad se ljudima daju visoke doze prednizona ili kao dodatak drugim imunosupresivima (kao što su azatioprin, mikofenolat mofetil, rituksimab ili ciklofosfamid), ili imunoglobulinima koji se daju venom (intravenski).