Frontotemporalna demencija, koja se odnosi na skupinu demencija, posljedica je nasljednih ili spontanih (nastalih iz nepoznatih razloga) poremećaja koji uzrokuju degeneraciju frontalnog i katkad temporalnog režnja mozga.
-
Osobnost, ponašanje i jezična funkcija više su zahvaćeni, a pamćenje je manje zahvaćeno nego u Alzheimerovoj bolesti.
-
Liječnici postavljaju dijagnozu na temelju simptoma i rezultata neurološkog pregleda te koriste slikovne pretrage za procjenu oštećenja mozga.
-
Cilj je liječenje simptoma.
(Vidi također Pregled poglavlja 'Delirij i demencija' i 'Demencija'.)
Demencija je sporo, progresivno propadanje mentalnih funkcija, uključujući pamćenje, razmišljanje, rasuđivanje i sposobnost učenja. Demencija se razlikuje od delirija, koje karakterizira poremećaj pažnje, dezorijentiranost, nesposobnost jasnog razmišljanja i fluktuacije razine budnosti.
-
Demencija zahvaća uglavnom pamćenje, a delirij zahvaća uglavnom pažnju.
-
Demencija obično počinje postupno i nema određenu početnu točku. Delirij počinje iznenada i često ima određenu početnu točku.
Oko 1 od 10 demencija čini frontotemporalna demencija. Obično se ova vrsta demencije javlja u osoba mlađih od 65 godina. Muškarci i žene su podjednako pogođeni.
Frontotemporalna demencija obično se javlja u obiteljima. Oko polovica frontotemporalnih demencija je nasljedna.
Stanice mozga sadrže abnormalne količine ili tipove proteina koji se naziva tau.
U toj vrsti demencije frontalni i temporalni režnjevi smanjuju se (atrofija), a živčane stanice se gube. Ta područja mozga općenito su povezana s osobnošću i ponašanjem.
Postoji nekoliko vrsta frontotemporalne demencije.
Simptomi
Frontotemporalne demencije su progresivne, ali brzina napredovanja do opće demencije varira.
Općenito, ova vrsta demencije utječe na osobnost, ponašanje i jezičnu funkciju te manje utječe na pamćenje nego Alzheimerova bolest. Osobe s frontotemporalnom demencijom također imaju poteškoća s apstraktnim razmišljanjem, pažnjom i prisjećanjem onoga što im je rečeno. Imaju poteškoća sa stvaranjem ideja ili izvođenjem radnji za određenu aktivnost pravim redoslijedom (sekvenciranje). Lako ih je omesti. Međutim, obično ostaju orijentirane u vremenu i prostoru te mogu obavljati svoje svakodnevne aktivnosti.
Kod nekih osoba su zahvaćeni mišići. Oni mogu postati slabi i propadati (atrofija). Zahvaćeni su mišići glave i vrata, otežavajući gutanje, žvakanje i razgovor. Mogu udahnuti (aspirirati) hranu, što katkad rezultira aspiracijskom upalom pluća.
Razvijaju se različite vrste simptoma, ovisno o tome koji je dio frontalnog ili temporalnog režnja zahvaćen. Oni uključuju:
Oboljele osobe mogu imati više od jedne vrste simptoma, osobito kad demencija napreduje.
Promjene osobnosti i ponašanja
Neke osobe s frontotemporalnom demencijom postaju neinhibirane, što rezultira sve neprimjerenijim ponašanjem. Mogu govoriti nepristojno. Njihov interes za seks može se abnormalno povećati.
Ponašanje može postati impulzivno i kompulzivno. Mogu ponavljati istu radnju iznova i iznova. Mogu hodati svaki dan do istog mjesta. Mogu prisilno uzimati i rukovati slučajnim predmetima i stavljati predmete u usta. Mogu sisati ili cmoktati usnama. Mogu se prejedati ili jesti samo jednu vrstu hrane.
Osobe s tom vrstom demencije zanemaruju osobnu higijenu.
Poteškoće s jezikom
Većina osoba s frontotemporalnom demencijom teško pronalazi riječi. One imaju sve veće poteškoće u korištenju i razumijevanju jezika (afazija). Za neke, otežano je fizičko stvaranje govora (dizartrija). Održavanje pažnje vrlo je teško. Za neke oboljele osobe, jezične poteškoće su jedini simptom tijekom 10 ili više godina. Za ostale oboljele osobe, drugi se simptomi pojavljuju unutar nekoliko godina.
Neke oboljele osobe ne razumiju jezik, ali govore tečno, iako ono što kažu nema smisla. Druge imaju poteškoća s imenovanjem objekata (anomija) i prepoznavanjem lica (prozopagnozija).
Kako demencija napreduje, oboljele osobe sve manje govore ili ponavljaju ono što one ili drugi kažu. Na kraju, prestaju govoriti.
Dijagnoza
Liječnici moraju odrediti ima li osoba demenciju i, ako je tako, je li ta demencija frontotemporalna demencija.
Dijagnoza demencije
Dijagnoza demencije temelji se na sljedećem:
-
simptomi koji se identificiraju ispitivanjem osobe i članova obitelji ili drugih skrbnika
-
rezultati fizikalnog pregleda, uključujući i neurološkog pregleda
-
rezultati ispitivanja mentalnog statusa
-
rezultati dodatnih pretraga, kao što su kompjutorizirana tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MRI)
Članovi obitelji će možda morati pružiti informacije o simptomima jer oboljele osobe ne moraju biti svjesne svojih simptoma.
Ispitivanje mentalnog statusa, koje se sastoji od jednostavnih pitanja i zadataka, pomaže liječnicima da utvrde ima li osoba demenciju.
Ponekad je potrebno detaljnije ispitivanje (nazvano neuropsihološko testiranje). Ovo testiranje pokriva sva glavna područja mentalnih funkcija, uključujući raspoloženje, i obično traje 1 do 3 sata. Ovo testiranje pomaže liječnicima da razlikuju demenciju od drugih stanja koja mogu uzrokovati slične simptome, kao što su poremećaj pamćenja povezan s dobi, blagi kognitivni poremećaj i depresija.
Informacije iz gore navedenih izvora obično pomažu liječnicima da isključe delirij kao uzrok simptoma ( vidi: Usporedba delirija i demencije). To je bitno jer je delirij, za razliku od demencije, često izlječiv ako se odmah liječi.
Dijagnoza frontotemporalne demencije
Dijagnoza frontotemporalne demencije temelji se na njezinim tipičnim simptomima, uključujući i njihov razvoj.
Kompjuterizirana tomografija (CT) i magnetska rezonancija (MR) se rade kako bi se odredilo koji dijelovi i koliko je dijelova mozga zahvaćeno te kako bi se isključili drugi mogući uzroci (kao što su tumori mozga, apscesi ili moždani udar). Međutim, CT ili MR možda neće otkriti karakteristične promjene frontotemporalne demencije do kasnije faze poremećaja. Pozitronska emisijska tomografija (PET) može pomoći u razlikovanju frontotemporalne demencije od Alzheimerove bolesti.
Liječenje
-
Ublažavanje simptoma
-
Potporne mjere
Ne postoji specifično liječenje za frontotemporalnu demenciju.
Općenito, liječenje se usredotočuje na
-
Zbrinjavanje simptoma
-
Pružanje podrške
Na primjer, ako je problem kompulzivno ponašanje, mogu se koristiti antipsihotični lijekovi. Logopedska terapija može pomoći oboljelim osobama s jezičnim poteškoćama.
Sigurnosne i potporne mjere
Stvaranje sigurnog i poticajnog okruženja može biti vrlo korisno ( vidi: Stvaranje povoljnog okruženja za osobe s demencijom).
Općenito, okolina bi trebala biti svijetla, vedra, sigurna, stabilna i osmišljena na način kako bi pomogla u orijentaciji. Neka vrsta stimulacije, poput radija ili televizije, je korisna, ali treba izbjegavati pretjeranu stimulaciju.
Struktura i rutina pomažu osobama s frontotemporalnom demencijom da ostanu orijentirane i daju im osjećaj sigurnosti i stabilnosti. Svaka promjena okoline, rutina ili skrbnika treba biti jasno i jednostavno objašnjena oboljelim osobama.
Slijed dnevne rutine za aktivnosti kao što su kupanje, jelo i spavanje pomaže osobama s frontotemporalnom demencijom da pamte. Praćenje redovite rutine prije spavanja može im pomoći da bolje spavaju.
Redovito planirane aktivnosti mogu pomoći oboljelim osobama da se osjećaju neovisno i da su potrebne, usredotočujući njihovu pažnju na ugodne ili korisne zadatke. Takve aktivnosti trebaju uključivati tjelesne i mentalne aktivnosti. Aktivnosti treba razlomiti u male dijelove ili pojednostaviti kako se demencija pogoršava.
Briga o skrbnicima
Skrb za osobe s demencijom je stresna i zahtjevna, a skrbnici mogu postati depresivni i iscrpljeni, često zanemarujući vlastito mentalno i tjelesno zdravlje. Sljedeće mjere mogu pomoći skrbnicima ( vidi: Briga o njegovateljima):
-
Edukacija o tome kako učinkovito zadovoljiti potrebe osoba s demencijom i što očekivati od njih: skrbnici mogu dobiti te informacije od medicinskih sestara, socijalnih radnika, organizacija te objavljenih i online materijala.
-
Traženje pomoći kada je to potrebno: skrbnici mogu razgovarati sa socijalnim radnicima (uključujući i one u lokalnoj bolnici) o odgovarajućim izvorima pomoći, kao što su programi dnevne skrbi, posjete patronažnih sestara, pomoć u kući tijekom polovice ili punog radnog vremena te usluga stanovanja uz podršku. Savjetovališta i skupine za pomoć također mogu pomoći.
-
Briga o sebi: skrbnici ne smiju zaboraviti brinuti se o samima sebi. Ne bi trebali odustati od svojih prijatelja, hobija i aktivnosti.
Odluke o skrbi na kraju života
Prije nego što osobe s frontotemporalnom demencijom postanu previše onesposobljene, potrebno je donijeti odluke o medicinskoj skrbi, te napraviti financijske i pravne planove. Takvi se dogovori nazivaju naputak o budućoj zdravstvenoj njezi. Oboljele osobe trebaju imenovati osobu koja će biti zakonski ovlaštena donositi odluke o liječenju u njihovo ime (zastupnik za zdravstvenu skrb). Trebale bi razgovarati o svojim zdravstvenim željama s tom osobom i nadležnim liječnikom. O takvim se pitanjima najbolje raspravlja sa svim zainteresiranima mnogo prije nego što je takve odluke potrebno donijeti.
Kako se frontotemporalna demencija pogoršava, liječenje je usmjereno na održavanje udobnosti osobe, a ne na pokušaj produžavanja života.