Hipertrofijska kardiomiopatija uključuje skupinu srčanih poremećaja u kojima stijenke srčanih šupljina (dvije donje šupljine srca) zadebljaju (hipertrofiraju) i postanu tvrde.
-
Većina slučajeva hipertrofijske kardiomiopatije uzrokovana je nasljednim genetskim defektom.
-
Ljudi doživljavaju nesvjesticu, bol u prsima, kratakoću daha i lupanje srca (nepravilni otkucaji srca).
-
Liječnici posumnjaju na dijagnozu na temelju nalaza fizičkog pregleda, ali koriste ultrazvuk srca (ehokardiografiju) ili magnetsku rezonancu kako bi potvrdili dijagnozu.
-
Koriste se lijekovi koji smanjuju snagu srčanih kontrakcija.
Kardiomiopatija se odnosi na progresivno narušavanje strukture i funkcije mišićnih stijenki srčanih šupljina. (Vidi također Pregled kardiomiopatije.) Pored hipertrofijske kardiomiopatije postoje dilatativna kardiomiopatija i restriktivna kardiomiopatija (vidi također Pregled kardiomiopatije).
Pojam kardiomiopatija koristi se samo kada poremećaj izravno utječe na srčani mišić. Drugi poremećaji, kao što su visoki krvni tlak i bolesti srčanih zalistaka (kao što je stenoza aorte), također mogu na kraju uzrokovati zadebljanje srčanog mišića i zatajenje srca. Međutim, liječnici ne klasificiraju probleme srčanog mišića uzrokovane tim poremećajima kao kardiomiopatije.
Hipertrofijska kardiomiopatija je čest uzrok iznenadne smrt kod mladih sportaša. Hipertrofijskom kardiomiopatijom je pogođen najmanje 1 od 500 ljudi.
Uzroci
Hipertrofijsku kardiomiopatiju gotovo uvijek uzrokuje:
Neki ljudi steknu hipertrofijsku kardiomiopatiju kada boluju od nekih drugih bolesti kao što su akromegalija (prekomjerni rast zbog prekomjerne proizvodnje hormona rasta, obično zbog dobroćudnog tumora hipofize), feokromocitom (tumor koji prekomjerno proizvodi hormon adrenalin) ili neurofibromatoza (genetski poremećaj u kojem rastu mnoge mekane i mesnate izrasline živčanog tkiva ispod kože i drugih dijelova tijela).
Komplikacije
Zadebljani, tvrdi zidovi srčanih šupljina ne opuštaju se na odgovarajući način kako bi se srčanim šupljinama omogućilo dostatno punjenje krvlju. Ova poteškoća postaje sve teža kada srce kuca brzo (npr. za vrijeme vježbanja), jer tada ima još manje vremena da srce napuni krvlju. Budući da se srce ne puni dovoljno, pumpa manje krvi sa svakim otkucajem. Ponekad zadebljane stijenke srca također ometaju protok krvi iz srca. Ta se varijacija naziva hipertrofijska opstruktivna kardiomiopatija.
Budući da stijenke klijetki zadebljaju, mitralni zalistak (zalistak koji se otvara između lijeve pretklijetke i lijeve klijetke) se možda neće moći normalno zatvoriti, što će rezultirati povratom krvi u lijevu pretklijetku (mitralna regurgitacija). Ovo propuštanje zalistaka i proširene klijetke obično uzrokuju abnormalne zvukove srca (šumovi srca).
Može doći do pojave nenormalnog ritma srca što može dovesti do iznenadne srčane smrti.
Simptomi
Simptomi su vrlo promjenjivi, a obično se javljaju kod ljudi u dobi od 20 do 40 godina. Simptomi se javljaju tijekom napora i uključuju
Nesvjestica se obično javlja iznenada bez ikakvih znakova upozorenja. Nesvjestica ili čak iznenadna srčana smrt može biti prvi znak da osoba ima ovo stanje.
Dijagnoza
Liječnici obično posumnjaju na dijagnozu hipertrofijske kardiomiopatije na temelju simptoma, rezultata fizikalnog pregleda, elektrokardiografije (EKG) i rendgenskog snimanja prsnog koša. Srčani tonovi i šumovi srca koji se čuju stetoskopom mogu biti od pomoći.
Ehokardiografija je najbolji način potvrde dijagnoze, ali magnetska rezonanca MRI (MRI) se također može koristiti jer može pružiti detaljnije informacije.
Kateterizacija srca invanzivni je postupak u kojem se uvede kateter kroz krvnu žilu u ruci ili nozi u srce radi mjerenja tlaka u srčanim šupljinama te se mjeri stupanj opstrukcije krvnog protoka radi zadebljanih zidova srčanih šupljina.
Budući da je hipertrofijska kardiomiopatija obično uzrokovana mutacijom gena, također se može obaviti genetsko testiranje.
Prognoza
Oko 1% odraslih osoba s hipertrofijskom kardiomiopatijom umre svake godine. Djeca s hipertrofijskom kardiomiopatijom češće umiru od odraslih.
Drugi čimbenici koji ukazuju na veći rizik od smrti uključuju sljedeće:
Obiteljska anamneza iznenadne srčane smrti
Neobjašnjive nesvjestice
Pojava brzih i nenormalnih srčanih ritmova
Nenormalan odgovor krvnog tlaka tijekom vježbanja
Težina zadebljanja srčanog mišića
Karakteristični MRI izgled
Smrt je obično iznenadna, vjerojatno zbog nenormalnog srčanog ritma. Smrt zbog kroničnog zatajenja srca je rjeđa.
Ljudi koji saznaju da su naslijedili ovaj poremećaj možda žele dobiti genetsko savjetovanje kada planiraju obitelj jer imaju 50% šanse da prenesu ovaj poremećaj na svoje potomstvo. Članovi obitelji prvog koljena (braća i sestre ili djeca) bolesnika koji imaju ovaj nasljedni poremećaj trebali bi pregledati svoje srce (bilo genetskim testiranjem i / ili rutinskom ehokardiografijom).
Liječenje
Lijekovi kao što su beta-blokatori i / ili blokatori kalcijevih kanala
Ponekad postupak za poboljšanje protoka krvi
Ponekad implantacija kardioverter-defibrilatora
Ako je moguće, liječnici liječe stanje koje uzrokuje hipertrofijsku kardiomiopatiju.
Liječenje hipertrofijske kardiomiopatije prvenstveno je usmjereno na smanjenje otpora srca na punjenje krvlju između dva otkucaja.
Lijekovi za hipertrofijsku kardiomiopatiju
Beta-blokatori i blokator kalcijevih kanala (verapamil)- uzeti odvojeno ili zajedno - glavni su izbor u liječenju. Oba smanjuju snagu kontrakcije srčanog mišića. Kao rezultat toga, srce se može bolje napuniti i ako zadebljani mišić blokira protok krvi, krv može lakše istjecati iz srca. Također, beta-blokatori i verapamil usporavaju rad srca, tako da srce ima više vremena za punjene s krvlju. Ponekad se koristi i disopiramid, lijek koji smanjuje snagu srčanih kontrakcija.
Amiodaron se ponekad koristi za liječenje nenormalno srčanih ritmova.
Mijektomija
Kirurški postupak uklanjanjanja dijela zadebljanih stijenki srčanog mišića (mijektomija) može poboljšati protok krvi iz srca, ali operacija se obavlja samo kada simptomi i dalje postoje unatoč terapiji lijekovima. Mijektomija može ublažiti simptome, ali ne smanjuje rizik od smrti. Kada se mijektomija obavlja u bolnicama koje imaju veliko iskustvo u postupku, dugoročni rezultati su izvrsni.
Ablacija alkoholom
Ablacija alkoholom (kontrolirano uništavanje malog područja srčanog mišića ubrizgavanjem alkohola) sve se češće koristi u određenih bolesnika kako bi se poboljšao protok krvi iz srca,a to se može učiniti tijekom kateterizacija srca. Iako je srčana kateterizacija invazivna procedura u kojoj je kateter uveden u srce, manji je rizik nego kirurška operacija.
Implantabilni kardioverter-defibrilator
Osobe s teškim zadebljanjem srčanog mišića, posebno zadebljanje zida koji razdvaja srčane šupljine (septum), imaju visok rizik od iznenadne srčane smrti radi razvoja smrtonosnih aritmija. Za takve pacijente liječnici mogu preporučiti ugradnju implantabilnog kardioverter-defibrilatora .