Hipertrofijska kardiomiopatija skupina je srčanih poremećaja pri kojima stijenke klijetki, dviju donjih srčanih šupljina, zadebljavaju (hipertrofiraju) i postaju krute.
-
Većina slučajeva hipertrofijske kardiomiopatije uzrokovana je nasljednom genskom mutacijom.
-
Osobe mogu imati nesvjesticu, bol u prsima, nedostatak zraka i osjećaj lupanja ili nepravilnog rada srca.
-
Liječnici posumnjaju na dijagnozu na temelju simptoma i nalaza fizikalnog pregleda, a potvrđuju je ehokardiografijom ili magnetskom rezonancijom srca.
-
Primjenjuju se lijekovi koji smanjuju snagu srčanih kontrakcija i usporavaju frekvenciju srca.
Kardiomiopatija je poremećaj strukture i funkcije mišićnih stijenki srčanih šupljina. Osim hipertrofijske kardiomiopatije postoje dilatativna kardiomiopatija i restriktivna kardiomiopatija (vidi također Pregled kardiomiopatija).
Pojam kardiomiopatija upotrebljava se samo kada poremećaj izravno zahvaća srčani mišić. Drugi poremećaji, kao što su povišeni krvni tlak i bolesti srčanih zalistaka, primjerice aortna stenoza, također mogu uzrokovati zadebljanje srčanog mišića i srčano zatajivanje, ali se ne svrstavaju u kardiomiopatije.
Hipertrofijska kardiomiopatija važan je uzrok iznenadne smrti u mladih sportaša. Zahvaća najmanje jednu od 500 osoba.
Uzroci
Uzroci hipertrofijske kardiomiopatije
Hipertrofijsku kardiomiopatiju gotovo uvijek uzrokuje:
U nekih osoba zadebljanje srčanog mišića nalik hipertrofijskoj kardiomiopatiji može nastati u sklopu drugih bolesti, kao što su akromegalija, feokromocitom ili neurofibromatoza.
Hipertrofijska kardiomiopatija
Pri hipertrofijskoj kardiomiopatiji stijenke klijetki zadebljane su i krute, zbog čega se srce otežano puni krvlju, a ponekad je ometen i izlazak krvi iz lijeve klijetke.
Komplikacije
Zadebljane i krute stijenke klijetki ne opuštaju se dovoljno da bi se srčane šupljine pravilno napunile krvlju. Taj se problem pogoršava kada srce kuca brzo, primjerice tijekom tjelesne aktivnosti, jer tada ima još manje vremena za punjenje. Budući da se srce ne puni dovoljno, pri svakom otkucaju izbacuje manju količinu krvi.
U nekih osoba zadebljani srčani mišić ometa protok krvi iz lijeve klijetke. Taj se oblik naziva hipertrofijskom opstruktivnom kardiomiopatijom.
Zbog zadebljanja stijenki klijetki mitralni se zalistak možda neće moći pravilno zatvoriti, pa se krv vraća u lijevu pretklijetku (mitralna regurgitacija). Opstrukcija protoka krvi i mitralna regurgitacija često uzrokuju srčani šum.
Mogu se razviti poremećaji srčanog ritma, koji mogu uzrokovati iznenadnu srčanu smrt.
Simptomi
Simptomi hipertrofijske kardiomiopatije
Simptomi se znatno razlikuju, a najčešće se pojavljuju između 20. i 40. godine života. Obično nastaju tijekom tjelesnog napora i uključuju:
Nesvjestica se često pojavljuje naglo, bez upozoravajućih simptoma. U nekih osoba nesvjestica ili iznenadna srčana smrt može biti prvi znak bolesti.
Dijagnoza
Dijagnoza hipertrofijske kardiomiopatije
Liječnici obično posumnjaju na hipertrofijsku kardiomiopatiju na temelju simptoma, nalaza fizikalnog pregleda, elektrokardiografije (EKG) i rendgenskog snimanja prsnog koša. Srčani tonovi i šumovi koji se čuju stetoskopom mogu biti korisni pri postavljanju sumnje na dijagnozu.
Iako se EKG i ehokardiografija ne preporučuju svim mladim natjecateljskim sportašima, treba ih procijeniti na čimbenike rizika koji upućuju na potrebu za dodatnim pretragama.
Ehokardiografija je osnovna pretraga za potvrđivanje dijagnoze. Magnetska rezonancija srca također se može primijeniti i može pružiti detaljnije podatke o građi srčanog mišića.
Kateterizacija srca invazivni je postupak pri kojem se kateter kroz krvnu žilu ruke ili noge uvodi u srce radi mjerenja tlakova u srčanim šupljinama i procjene stupnja opstrukcije protoka krvi uzrokovane zadebljanim srčanim mišićem.
Budući da je hipertrofijska kardiomiopatija najčešće uzrokovana genskom mutacijom, može se provesti i genetsko testiranje.
Prognoza
Prognoza hipertrofijske kardiomiopatije
Oko 1% odraslih osoba s hipertrofijskom kardiomiopatijom umre svake godine. Djeca s tom bolešću imaju veći rizik od smrti nego odrasli.
Čimbenici povezani s većim rizikom od smrti uključuju:
-
obiteljsku anamnezu iznenadne srčane smrti
-
neobjašnjivu nesvjesticu, prethodni srčani zastoj ili ventrikulsku tahikardiju
-
pojavu brzih i opasnih poremećaja srčanog ritma
-
izraženo zadebljanje srčanog mišića
-
smanjenu sposobnost srca da pumpa krv
-
određene nalaze na magnetskoj rezonanciji srca
Smrt je najčešće iznenadna i vjerojatno nastaje zbog opasnog poremećaja srčanog ritma. Smrt zbog kroničnog srčanog zatajivanja rjeđa je.
Osobe koje doznaju da su naslijedile ovaj poremećaj mogu zatražiti genetsko savjetovanje pri planiranju obitelji jer postoji 50% vjerojatnosti prijenosa mutacije na potomstvo. Članove obitelji prvog stupnja, kao što su roditelji, braća, sestre i djeca, treba pregledati genetskim testiranjem i/ili redovitom ehokardiografijom.
Liječenje
Liječenje hipertrofijske kardiomiopatije
-
Lijekovi, kao što su beta-blokatori i/ili blokatori kalcijevih kanala
-
Ponekad zahvat za poboljšanje protoka krvi iz srca
-
Ponekad ugradnja implantabilnog kardioverter-defibrilatora
Ako je moguće, liječnici liječe osnovnu bolest koja je uzrokovala zadebljanje srčanog mišića.
Liječenje hipertrofijske kardiomiopatije prvenstveno je usmjereno na poboljšanje punjenja srca krvlju i smanjenje opstrukcije protoka krvi iz lijeve klijetke.
Lijekovi za hipertrofijsku kardiomiopatiju
Beta-blokatori i blokator kalcijevih kanala verapamil, primijenjeni pojedinačno ili u kombinaciji, osnovni su lijekovi. Smanjuju snagu kontrakcije srčanog mišića i usporavaju frekvenciju srca, čime omogućuju bolje punjenje klijetki i olakšavaju protok krvi iz srca. Ponekad se primjenjuje i disopiramid, lijek koji također smanjuje snagu srčanih kontrakcija.
Amiodaron se ponekad primjenjuje za liječenje poremećaja srčanog ritma.
Mavakamten, noviji lijek, može ublažiti simptome i poboljšati podnošenje tjelesnog napora u osoba s opstruktivnim oblikom bolesti.
Mijektomija
Kirurško uklanjanje dijela zadebljanog srčanog mišića, odnosno septalna mijektomija, može poboljšati protok krvi iz srca. Zahvat se izvodi kada simptomi traju unatoč liječenju lijekovima. Mijektomija može znatno ublažiti simptome, ali sama po sebi ne uklanja rizik od iznenadne smrti. Kada se izvodi u centrima s velikim iskustvom, dugoročni rezultati vrlo su dobri.
Alkoholna septalna ablacija
Alkoholna septalna ablacija kontrolirano je uništavanje malog dijela zadebljanog srčanog mišića ubrizgavanjem alkohola u odgovarajuću koronarnu arteriju. U određenih se osoba primjenjuje radi poboljšanja protoka krvi iz lijeve klijetke i može se izvesti tijekom kateterizacije srca. Postupak je manje invazivan od otvorenoga kirurškog zahvata, ali može imati posebne rizike, uključujući poremećaje provođenja.
Implantabilni kardioverter-defibrilator
Osobe s izrazitim zadebljanjem srčanog mišića, osobito međuklijetnog septuma, ili drugim čimbenicima visokog rizika imaju povećanu vjerojatnost iznenadne srčane smrti zbog opasnih ventrikulskih aritmija. U takvih osoba liječnici mogu preporučiti ugradnju implantabilnog kardioverter-defibrilatora.
Više informacija
Slijedi izvor na engleskom jeziku koji može biti koristan. PRIRUČNIK nije odgovoran za sadržaj tog izvora.