Progresivnu supranuklearnu paralizu karakterizira ukočenost mišića (rigidnost), poteškoće u kretanju očiju i tendencija pada unatrag.
-
Progresivna supranuklearna paraliza napreduje brže i rezultira jačom mišićnom rigidnošću i invaliditetom od Parkinsonove bolesti.
-
Dijagnoza se temelji na simptomima, doktorskoj evaluaciji i magnetskoj rezonanci.
-
Ne postoji učinkovit tretman, ali lijekovi koji se koriste za liječenje Parkinsonove bolesti ponekad pružaju privremeno olakšanje.
(Vidi, također, Pregled Poremećaja pokreta.)
Progresivna supranuklearna paraliza, koja je mnogo rjeđa od Parkinsonove bolesti, pogađa mnoge dijelove mozga, osobito bazalne ganglije i moždano deblo. Bazalni gangliji pomažu u izglađivanju pokreta mišića i usklađuju promjene u držanju tijela. Moždane stanice reguliraju vitalne funkcije tijela, kao što su disanje, otkucaji srca i gutanje, te pomaže u podešavanju držanja tijela. Stanice mozga u tim područjima degeneriraju, ali zašto, obično je nepoznato.
Lociranje bazalnih ganglija
|
Bazalni gangliji su nakupine živčanih stanica koje se nalaze duboko u mozgu. One uključuju sljedeće:
Bazalni gangliji pomažu u izglađivanju pokreta mišića i usklađuju promjene u držanju tijela.
|
Simptomi
Simptomi PSP-e
Simptomi progresivne supranuklearne paralize obično počinju nakon 40. godine.
Prvi simptom obično je ukočenost u trupu, što otežava hodanje i povećava rizik od pada. Rizik od pada dodatno je povećan jer osobe s progresivnom supranuklearnom paralizom imaju poteškoća s pogledom prema dolje bez savijanja vrata. Penjanje i spuštanje stepenicama može biti posebno teško.
Kako poremećaj napreduje, namjerno gledanje gore ili dolje postaje sve teže, kao i pokušaj praćenja pokretnog predmeta očima. Eventualno, gledanje u stranu postaje otežano. Čini se da su oči zaleđene u dupljama. Gornji kapci se mogu povući prema natrag, stvarajući pogled zapanjenosti.
Mišići postaju kruti, a pokreti su spori. Hodanje je nestabilno, s tendencijom pada unatrag. Govor i gutanje su teški.
Ostali simptomi uključuju nesanicu, uznemirenost, razdražljivost, apatiju i brze promjene emocija.
U kasnim stadijima, depresija i demencija su česte. U usporedbi s Parkinsonovom bolešću, progresivna supranuklearna paraliza napreduje brže, reagira manje dobro na liječenje i rezultira jačom mišićnom rigidnošću i invaliditetom, obično u roku od 5 godina. Obično se smrt, često zbog infekcije, dogodi u roku od 10 godina nakon početka simptoma.
Dijagnoza
Dijagnoza PSP-e
Dijagnoza progresivne supranuklearne paralize temelji se na simptomima i doktorskoj evaluaciji.
Sljedeći test pomaže liječnicima u dijagnosticiranju ovog poremećaja: Osobe s progresivnom supranuklearnom paralizom imaju problema s dobrovoljnim pomicanjem očiju, osobito gore ili dolje, ali na kraju i s jedne na drugu stranu. Međutim, kada ih liječnik zamoli da gledaju ravno naprijed u predmet, a zatim im okrene glavu u jednom smjeru, njihove se oči normalno i nenamjerno pomiču u suprotnom smjeru kako bi mogli nastaviti gledati u predmet. Ovaj test može otkriti gubitak voljnih pokreta oka, ali očuvanje nevoljnih pokreta oka što je karakteristično za progresivnu supranuklearnu paralizu i potvrđuje dijagnozu.
Magnetska rezonancija (MRI) se obično radi kako bi se provjerili drugi poremećaji koji mogu uzrokovati simptome. U ljudi s naprednom progresivnom supranuklearnom paralizom, MRI pokazuje da se gornji dio moždanog debla (srednji mozak) smanjio te da je manji nego normalni.
Liječenje
Liječenje PSP-e
Ne postoji učinkovit tretman za progresivnu supranuklearnu paralizu.
Ponekad lijekove za liječenje Parkinsonove bolesti (kao što su levodopa i amantadin) privremeno smanjuju ukočenost.
Fizioterapeti i radni terapeuti mogu pružiti vježbe za pomoć pri održavanju zglobova i pomoći ljudima da bolje funkcioniraju. Također, mogu preporučiti strategije i sigurnosne mjere za smanjenje rizika od pada.
Budući da je progresivna supranuklearna paraliza fatalna, ljudi s ovim poremećajem trebaju se pripremiti unaprijed, ukazati na vrstu medicinske skrbi koju žele na kraju života.