Urednik sekcije: prof. prim. dr. sc. Joško Markić, dr. med.
Prijevod: Mario Mašić, dr. med.
Nasljedni sindromi periodičnih vrućica su nasljedni poremećaji koji povremeno uzrokuju epizode vrućice i druge simptome koji nisu uzrokovani uobičajenim infekcijama u djetinjstvu ili bilo kojim drugim očitim poremećajem.
Najčešći sindrom nasljedne periodične vrućice je
Sličan poremećaj koji uzrokuje epizode vrućice, ali se ne smatra nasljednim, jest
Ostali manje uobičajeni sindromi uključuju sljedeće:
-
Nasljedni periodični sindromi (kriopirinopatije) povezani s kriopirinom: Ovi sindromi obuhvaćaju obiteljski autoinflamatorni sindrom vezan uz hladnoću (FCAS), Muckle-Wellsov sindrom (MWS) i multisistemsku autoinflamatornu bolest s nastupom u novorođenačkoj dobi (NOMID). Epizode vrućice, osipa i bolova u zglobovima povremeno se aktiviraju niskim temperaturama. Lijekovi kao što su anakinra, rilonacept ili kanakinumab, koji mijenjaju funkcioniranje imunološkog sustava, mogu pomoći u liječenju.
-
Hiper-IgD sindrom: Ovaj sindrom uzrokuje vrućicu, bol u trbuhu, glavobolju, bol u zglobovima, osip i otečene limfne čvorove. NSAID-ikortikosteroidi i anakinra mogu pomoći u ublažavanju simptoma tijekom napadaja. Anakinra ili kanakinumab daju se kako bi se spriječili napadi.
-
Sindrom periodične vrućice vezan uz faktor nekroze tumora (TRAPS): Ovaj sindrom uzrokuje povremene napade mišićne boli i otekline na rukama i nogama, bolove u trbuhu, bolove u zglobovima i osip uz povišenu temperaturu. Prednizon, kortikosteroid, koristi se za suzbijanje simptoma tijekom napada. Anakinra, kanakinumab ili ponekad etanercept koriste se prilikom liječenja napadaja.
-
PAPA sindrom (piogeni artritis, pyoderma gangrenosum, i akne). Ovaj sindrom uzrokuje upaljene zglobove, čireve kože i akne. Do puberteta artritis ima tendenciju slabljenja, a kožni problemi su glavni simptomi. Anakinra ili etanercept mogu pomoći. Akne se tretiraju antibiotikom tetraciklinom ili s izoretinoinom.
Simptomi sindroma nasljedne povremene vrućice obično počinju tijekom djetinjstva. Manje od 10% ljudi razvija simptome nakon 18. godine života. Ljudi povremeno imaju npadaje vrućice i upale, ali se između napadaja osjećaju dobro.