Sjögrenov sindrom je čest autoimuni reumatski poremećaj karakteriziran prekomjernom suhoćom očiju, usta i drugih sluznica.
-
Bijele krvne stanice mogu infiltrirati i oštetiti žlijezde s izlučivanjem, a ponekad mogu biti oštećeni i drugi organi.
-
Uspostavljeni kriteriji mogu se upotrijebiti kao pomoć u postavljanju dijagnoze, a mogu se raditi testovi kako bi se izmjerila proizvodnja suza i sline te procijenila prisutnost abnormalnih antitijela u krvi.
-
Obično su mjere za održavanje površina kao što su oči i usta dovoljne.
-
Ponekad, kada je oštećenje unutarnjih organa ozbiljno, mogu se dati kortikosteroidi ili, za određene simptome, rituksimab.
Smatra se da je Sjögrenov sindrom autoimuni poremećaj, ali njegov uzrok nije poznat. Najčešći je kod žena srednjih godina. Neki ljudi koji imaju Sjögrenov sindrom, imaju i druge autoimune bolesti kao što je reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus, sistemska skleroza, vaskulitis, miješana bolest vezivnog tkiva, Hashimotov tireoiditis, primarna bilijarna ciroza i kronični automiuni hepatitis.
Bijele krvne stanice infiltriraju žlijezde s izlučivanjem, kao što su žlijezde slinovnice u ustima i suzne žlijezde u očima. Bijele krvne stanice oštećuju žlijezde, što rezultira suhim ustima i suhim očima - karakterističnim simptomima ovog sindroma.
Simptomi
Kod nekih ljudi samo su usta ili oči suhe (stanje koje se naziva sicca kompleks ili sicca sindrom). Suhoća očiju može ozbiljno oštetiti rožnicu, rezultirajući nadražejem, a nedostatak suza može uzrokovati trajno oštećenje oka. Nedostatak sline u ustima može uzrokovati neugodan okus i miris, bolnost prilikom jedenja i gutanja, a može uzrokovati i stvaranje šupljina u zubima i kamenaca u žlijezdama slinovnicama. Žlijezde slinovnice u obrazima (parotide) postaju uvećane i blago osjetljive u oko jedne trećine ljudi. Usta također mogu žariti, što ponekad može ukazivati na kompliciranu gljivičnu infekciju.
Kod drugih ljudi su pogođeni mnogi organi. Sjögrenov sindrom može isušiti kožu i sluznicu koja oblaže nos, grlo, probavni trakt, glasovni aparat (grkljan), dušnik (traheju), dišne puteve pluća, vulvu i vaginu. Suhoća vulve i vagine može učiniti spolni odnos bolnim. Suhoća dušnika može uzrokovati kašalj. Upala može oštetiti živce, pluća i druga tkiva.
Upala zglobova (artritis) javlja se kod otprilike jedne trećine ljudi, zahvaćajući iste zglobove koji su zahvaćeni u reumatoidnom artritisu, ali upala zglobova u sklopu Sjögrenovog sindroma je blaža i obično nije destruktivna. Limfni čvorovi mogu se povećavati po cijelom tijelu. Limfom, rak limfnog sustava, češći je kod ljudi koji imaju Sjögrenov sindrom nego u općoj populaciji, a ljudi razvijaju non-Hodgkinov limfom 40 puta više od opće populacije. Osipi, oštećenje bubrega, problemi s plućima, pankreatitis i vaskulitis koji uzrokuje oštećenje perifernih živaca su neke od rjeđih, ali teških manifestacija Sjögrenovog sindroma. Raynaudov fenomen javlja se kod jedne trećine osoba sa Sjögrenovim sindromom.
Dijagnoza
-
Uspostavljeni kriteriji
-
Testovi za suze i slinu
-
Krvni testovi
Iako je uobičajen osjećaj suhoće ustiju i očiju, osjećaj suhoće očiju i ustiju udružen s upalom zglobova, povećanim žlijezdama slinovnicama, oštećenjem živaca, određenim osipima ili problemima s bubrezima može značiti da osoba ima Sjögrenov sindrom. Uspostavljeni kriteriji i različiti testovi mogu pomoći liječniku da dijagnosticira Sjögrenov sindrom i razlikuje ga od drugih poremećaja koji mogu izazvati slične simptome.
Uspostavljeni kriteriji
Liječnici mogu koristiti utvrđene kriterije koji pomažu pri postavljanju dijagnoze Sjögrenovog sindroma. Prije nego mogu primijeniti kriterije, liječnici moraju postavjati pitanja i obaviti fizikalni pregled kako bi utvrdili imaju li ljudi simptome oka ili usta. Tada mogu primijeniti kriterije na osobe koje imaju najmanje jedan od ovih simptoma suhoće u očima ili ustima:
Simptomi oka: Ljudi imaju upornu, problematičnu svakodnevnu suhoću očiju tijekom 3 mjeseca ili više, često imaju osjećaj pijeska u očima ili 3 ili više puta dnevno koriste zamjene za suze.
Simptomi usta: Osobe imaju svakodnevnu suhoćom ustiju tijekom 3 mjeseca ili svakodnevno koriste tekućine koje im pomažu kako bi progutali suhu hranu.
Kada se dijagnosticiraju simptomi oka ili usta, liječnici koriste kriterije kako bi utvrdili imaju li druge simptome koji podupiru dijagnozu Sjögrenovog sindroma. Liječnici također koriste kriterije kako bi isključili druge poremećaje koje osoba može imati.
Testovi za suze i slinu
Količina proizvedenih suza može se procijeniti postavljanjem trake filter papira ispod donjih kapaka i promatranjem koliko je trake navlaženo (Schirmer test). Osoba koja ima Sjögrenov sindrom može proizvesti manje od jedne trećine normalne količine. Oftalmolog može testirati oštećenje površine oka.
Mogu se obaviti sofisticiraniji testovi za procjenu proizvodnje sline, a liječnik može indicirati skeniranje ili uklanjanje tkiva za pregled i testiranje (biopsija) žlijezda slinovnica.
Krvni testovi
Testovi krvi mogu otkriti abnormalna antitijela, uključujući SS-A, antitijelo koje je prisutno kod ljudi koji imaju Sjögrenov sindrom. Antinuklearna protutijela (ANA, koja se nalaze kod ljudi s lupusom) i reuma faktor (koji se nalazi kod ljudi s reumatoidnim artritisom) također se mogu naći u osoba sa Sjögrenovim sindromom. Brzina sedimentacije eritrocita (SE), test koji mjeri brzinu kojom se crvena krvna zrnca talože na dno epruvete koja sadrži krv, je povišena u oko 70% ljudi. Oko 33% ljudi ima smanjen broj crvenih krvnih stanica (anemija), a do 25% ljudi ima smanjen broj određenih vrsta bijelih krvnih stanica (leukopenija).
Iako rezultati pretrage krvi mogu pomoći liječnicima u dijagnosticiranju Sjögrenovog sindroma, na temelju njih nije moguće postaviti definitivnu dijagnozu Sjögrenovog sindroma jer su ponekad abnormalnosti koje otkrivaju prisutni kod zdravih ljudi ili kod ljudi koji imaju druge poremećaje. Dijagnoza Sjögrenovog sindroma temelji se na svim informacijama koje su liječnici prikupili, uključujući simptome, rezultate fizikalnog pregleda i sve rezultate dijagnostičkih pretraga.
Prognoza
Prognoza je općenito dobra. Međutim, ako su pluća, bubrezi ili limfni čvorovi oštećeni antitijelima može doći do upale pluća, zatajenja bubrega ili limfoma. Osobe koje imaju Sjögrenov sindrom imaju nešto veći rizik (oko 1 na 10 do 1 na 20 osoba) da će tijekom života razviti limfom u odnosu na ljude koji nemaju Sjögrenov sindrom.
Liječenje
Mjere za ublažavanje suhoće
Hidroksiklorokin, metotreksat ili oba za zglobne i kožne simptome
Kortikosteroidi ili rituksimab za ozbiljne simptome
Nije dostupan lijek za Sjögrenov sindrom, ali se simptomi mogu ublažiti.
Suhe oči se mogu liječiti umjetnim suzama tijekom dana, a noću podmazujućom masti. Mogu se koristiti i kapi za oči koje sadrže ciklosporin. S bočne strane naočala mogu se postaviti štitiovi koji pomažu zaštititi očiju od zraka i vjetra, smanjujući isparavanje suza. Može se izvesti jednostavan kirurški zahvat nazvan punktalna okluzija. U ovom postupku, oftalmolog ubacuje male čepove u suzne kanala koji se nalaze u kutu donjeg kapka, tako da suze duže ostaju na oku.
Suha usta mogu se navlažiti stalnim ispijanjem tekućine, žvakanjem gume bez šećera ili ispiranjem usta supstitucijom za slinu. Treba izbjegavati lijekove koji smanjuju količinu sline, kao što su dekongestivi, antidepresivi i antihistaminici, jer oni mogu pogoršati suhoću. Lijekovi pilokarpin ili cevimelin mogu pomoći stimulirati proizvodnju sline, ako žlijezde slinovnice nisu previše teško oštećene. Vrlo oprezna zubna higijena i učestale posjete stomatologu mogu smanjiti kvarenje i gubitak zuba.
Bolne, otečene žlijezde slinovnice mogu se liječiti analgeticima i toplim oblozima. Liječnici uklanjaju kamence žlijezda slinovnica.
Korištenje vaginalnog lubrikanta može vrlo učinkovito smanjiti bol uzrokovanu spolnim odnosom. Hidratantne kreme se mogu koristiti za ublažavanje suhoće kože.
Budući da su zglobni simptomi obično blagi, često je dovoljno liječenje nesteroidnim protuupalnim lijekovima (NSAR), a odmor je rijetko potreban. Antimalarijski lijekovi (kao što je hidroksiklorokin) mogu ublažiti bol u zglobovima, oteklinu limfnih čvorova i kožne probleme. Može se davati i metotreksat.
Kada su simptomi koji su posljedica oštećenja unutarnjih organa teški, mogu se dati kortikosteroidi (kao što je prednizon) ili rituksimab.
Sjögrenov sindrom koji se javlja zajedno s drugim autoimunim bolestima, kao što su lupus, reumatoidni artritis i sistemska skleroza, naziva se sekundarnim Sjögrenovim sindromom. Osobe sa sekundarnim Sjögrenovim sindromom dobivaju dodatni tretman za drugu bolest.