Eozinofilni fasciitis je rijedak autoimuni reumatski poremećaj u kojem koža i tkivo koje se nalazi ispod kože postaju bolno upaljeni i otečeni i postupno otvrdnu, u području ruku i nogu.
-
Vezivno tkivo vjerojatno je oštećeno autoimunom reakcijom.
-
Simptomi uključuju bol, oticanje i upalu kože.
-
Biopsija se vrši kako bi se uklonilo tkivo za ispitivanje i testiranje.
-
Kortikosteroidi su korisni.
Riječ eozinofilni se odnosi na početno visoke razine bijelih krvinih stanica koje se nazivaju eozinofili u krvi. Riječ fascitis odnosi se na upalu fascije, koja je čvrsto vlaknasto tkivo koje leži iznad i između mišića.
Uzrok eozinofilnog fasciitisa nije poznat. Poremećaj se javlja uglavnom u muškaraca srednje dobi, ali se može pojaviti kod žena i djece.
Simptomi
Uobičajeni početni simptomi eozinofilnog fasciitisa su bol, oticanje i upala kože, osobito s unutrašnje strane ruku i na prednjem dijelu nogu. Nekad može biti zahvaćena koža lica, prsa i trbuha. Uobičajeno koža prstiju na rukama i nogama nije zahvaćena.
Simptomi se prvo mogu uočiti nakon naporne tjelesne aktivnosti. Simptomi obično napreduju postupno. Nakon tjedana, upaljena koža počinje otvrdnjavati, te na kraju stječe teksturu sličnu narančinoj kori.
Kako se koža postupno otvrdnjava, ruke i noge postaju teške za kretanje. Konačno, ruke i noge mogu ostati trajno fiksirane u neuobičajenim položajima (kontrakture), ako se bolest ne liječi rano. Gubitak težine i umor su česti. Snaga mišića obično se ne smanjuje, ali može doći do bolova u mišićima i zglobovima. Rijetko, ukoliko su uključene ruke, može se razviti sindrom karpalnog tunela.
Ponekad broj crvenih krvnih stanica i trombocita u krvotoku postane vrlo nizak, što rezultira umorom i sklonošću krvarenju. Rijetko, osoba razvija poremećaj krvi, kao što je poremećaj u stvaranju crvenih krvnih stanica (zove se aplastična anemija), mali broj trombocita (koji pomažu stvaranju krvnog ugruška) koji uzrokuje krvarenje ili tumor određene vrste bijelih krvnih stanica (limfom).
Dijagnoza
Liječnik sumnja na eozinofilni fasciitis zbog njegovih tipičnih simptoma.
Dijagnoza eozinofilnog fasciitisa potvrđena je uzimanjem biopsije zahvaćene kože i fascije i testiranjem uzoraka. Uzorak biopsije mora uključivati sve slojeve kože do mišića.
Također se rade testovi krvi. Krvni testovi pokazuju da je povećan broj eozinofila u krvi i brzina sedimentacije eritrocita (SE). (SE je test za upalu i mjeri brzinu kojom se crvena krvna zrnca talože na dnu epruvete koja sadrži krv.) Ubrzana sedimentacije upućuje na upalu. Iako rezultati krvi mogu pomoći liječnicima u dijagnosticiranju eozinofilnog fasciitisa, oni sami ne mogu potvrditi konačnu dijagnozu eozinofilnog fasciitisa, jer su ponekad abnormalnosti krvnih testova prisutni i kod zdravih ljudi ili kod ljudi koji imaju druge poremećaje. Dijagnoza eozinofilnog fasciitisa temelji se na svim informacijama koje su liječnici prikupili, uključujući simptome, rezultate fizikalnog pregleda i sve rezultate pretraga.
Magnetska rezonancija (MRI) također može pomoći u postavljanju dijagnoze, ali nije tako uvjerljiva kao biopsija.
Prognoza
Dugoročni ishod varira, ali eozinofilni fasciitis može nestati nakon brzog liječenja.
Liječenje
Većina ljudi brzo reagira na visoke doze kortikosteroida prednizona. Liječenje eozinofilnog fasciitisa treba započeti što je prije moguće kako bi se spriječilo stvaranje ožiljaka, gubitak tkiva (atrofija) i kontrakture. Kortikosteroidi ne djeluju na obnovu tkiva koje je već atrofirano i ožiljkasto promjenjeno. Doze se postupno smanjuju, ali može se nastaviti sa primjenom kortikosteroida u niskim dozama kroz 2 do 5 godina. Neki ljudi trebaju kortikosteroid duže vrijeme i eventualno druge lijekove (primjerice, hidroksiklorokin ili imunosupresive metotreksat, azatioprin, rituksimab, mikofenolat mofetil ili ciklosporin). Također se mogu dati nesteroidni protuupalni lijekovi i histamin-2( H2) blokatori.
Kontrakture i sindrom karpalnog tunela mogu zahtjevati kiruruško liječenje.
Liječnici nastavljaju pratiti ljude provodeći krvne testove, tako da se, ukoliko dođe do poremećaja krvi, oni mogu dijagnosticirati i liječiti što je prije moguće.
Ljudima koji primaju imunosupresive također se daju lijekovi za sprečavanje infekcij, primjerice gljivom Pneumocystis jirovecii (vidjeti prevencija upale pluća kod osoba s oslabljenim imunitetom).