Urednik sekcije: Željko Ivančević, dr. med.
Prijevod: Željko Ivančević, dr. med.
Limfangioleiomiomatoza (LAM) je rijetka, sporo napredujuća bolest obilježena rastom glatkih mišićnih stanica u plućima.
(Vidi također Pregled intersticijskih bolesti pluća.)
Limfangioleiomiomatoza (LAM) je rijetka bolest. Pojavljuje se samo kod žena, obično žena u dobi između 20 i 40 godina. Uzrok je nepoznat.
Oboljele žene obično se tuže na zaduhu. Ponekad se pojavljuju i kašalj, bol u prsima i iskašljavanje krvi (hemoptiza). Simptomi se mogu pogoršati u trudnoći. Ponekad je prvi znak bolesti iznenadni kolaps pluća (pneumotoraks) bez ikakvog očitog razloga. Katkad se tekućina nakuplja u prostoru između dviju ovojnica koje obavijaju pluća i unutarnju stijenku prsnog koša (visceralna pleura – poplućnica i parijetalna pleura – poprsnica).
Bolest obično napreduje sporo, ali s vremenom se plućna funkcija pogoršava pa dolazi do zatajenja disanja (respiratorne insuficijencije). Brzina napredovanja uvelike varira, ali se u trudnoći napredovanje bolesti može ubrzati.
Dijagnoza
Dijagnoza limfangioleiomiomatoze
Limfangioleiomiomatoza se obično dijagnosticira rendgenskom snimkom pluća i kompjutoriziranom tomografijom prsnog koša (CT toraksa).
Često se radi laboratorijska pretraga krvi kojom se mjeri razina vaskularnog endotelnog čimbenika rasta D (VEGF-D). Razina VEGF-D obično je povišena kod žena s limfangioleiomiomatozom (LAM).
Ako rezultati radioloških i krvnih pretraga nemaju dijagnostičku vrijednost, liječnici mogu uzeti uzorak plućnog tkiva za pregled pod mikroskopom (biopsija pluća).
Testovi za ispitivanje plućne funkcije pokazuju da je količina zraka koju pluća mogu zadržati ispod normalnih vrijednosti.
Liječenje
Liječenje limfangioleiomiomatoze
Sirolimus, lijek koji se inače koristi za suzbijanje odgovora imunološkog sustava nakon transplantacije bubrega, čini se da usporava gubitak plućne funkcije kod osoba s LAM-om.
Transplantacija pluća može biti terapijska opcija za ovu bolest. Međutim, ponekad se LAM vrati u presađeno pluće.
Više informacija
Slijedi izvor na engleskom jeziku koji bi mogao biti koristan. Molimo, imajte na umu da PRIRUČNIK nije odgovoran za sadržaj ovog izvora.