Poremećaji proteina koji uzrokuju modrice ili krvarenje

Autor: David J. Kuter, MD, DPhil
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Petar Gaćina, dr. med.
Prijevod: Dajana Deak, dr. med.

Stanja koja uzrokuju abnormalne proteine ili abnormalne količine određenih normalnih proteina u krvi mogu uzrokovati da krvne žile postanu krhke. Kada se te krhke krvne žile slome, ljudi razvijaju crvene ili ljubičaste mrlje ili modrice (purpuru) na koži. Stanja koja mogu uzrokovati purpuru uključuju

  • amiloidozu

  • krioglobulinemiju

  • hipergamaglobulinemijsku purpuru

  • sindrom hiperviskoznosti

Amiloidoza

amiloidoza uzrokuje da se protein amiloid nakuplja unutar krvnih žila u koži i potkožnom tkivu, što može povećati krhkost krvnih žila, uzrokujući purpuru, obično na rukama. Kada osoba razvije modrice oko očiju ili modrice nakon što se samo lagano miluje, liječnici mogu posumnjati na amiloidozu. Liječnici mogu napraviti test krvi kako bi pronašli amiloidnu tvar u krvi i također ispitati uzorak masnog tkiva iz trbušne stijenke ili tkiva ibilo kojeg zahvaćenog organa kako bi potvrdili amiloidozu. Liječenje ovisi o tome koliko je ozbiljna amiloidoza i koja su druga tkiva pogođena.

Krioglobulinemija

Krioglobulinemija nastaje kada se abnormalni imunoglobulinski (antitijelo) proteini u krvi skupljaju, kada se krv ohladi (na primjer, kad teče kroz ruke i noge). Ti abnormalni proteini se nazivaju krioglobulini. Kada se krioglobulini nakupljaju u krvnim žilama, žile mogu posude mogu curiti, što dovodi do modrica i crvenkastih rana na koži. Krioglobulini se mogu otkriti laboratorijskim ispitivanjem. Liječenje temeljnog poremećaja može smanjiti ove simptome.

Hipergamaglobulinemijska purpura

U hipergamaglobulinemijskoj purpuri krvne žile su oštećene (vaskulitis) upalom povezanom s visokom razinom imunoglobulina u krvi. Ovaj poremećaj prvenstveno pogađa žene. Na potkoljenicama nastaju rekurentne nakupine sitnih, palpabilnih purpuričnih promjena. Nakon tih promjena ostaju smeđe točkice. Mnogi ljudi imaju manifestacije temeljnog imunološkog poremećaja, kao što je Sjögrenov sindrom ili sistemski eritemski lupus (lupus).

Liječnici obično rade krvne pretrage. Testovi često pokazuju da je razina jedne vrste imunoglobulina (nazvana IgG) povišena. Liječnici liječe temeljni poremećaj.

Sindrom hiperviskoznosti

Sindrom hiperviskoznosti se pojavljuje kada ljudi imaju preveliku količinu određenih krvnih proteina (imunoglobulina), najčešće zbog maligne bolesti krvi kao što je makroglobulinemija ili multipli mijelom. Višak imunoglobulina povećava gustoću (viskoznost) krvi i uzrokuje njeno sporo kretanje kroz krvne žile. Sindrom hiperviskoznosti ograničava protok krvi kroz kožu, prste na rukama i nogama, nos i mozak. Krvne žile se prepune krvlju i mogu propuštati, uzrokujući promjenu boje kože.

Ponavljajuće krvarenje iz nosa i krvarenje iz desni su najčešći simptomi, ali zatajenje srca ili moždani udar se ponekad jave kada krv postane vrlo gusta. Liječnici mogu raditi testove krvi, uključujući i jedan za mjerenje viskoznosti krvi.

Osobe sa simptomima zbog hiperviskoznosti se liječe plazmaferezama. Plazmafereza je proces u kojem se krv uzima od osobe i stavlja kroz stroj koji odvaja krvne stanice od tekućeg dijela krvi (plazme). Plazma, koja sadrži proteine koji uzrokuju bolesti, se odbacuje, a krvne stanice se vraćaju osobi.

Kemoterapija također može biti potrebna za liječenje temeljne maligne bolesti krvi.