Urednik sekcije: Željko Ivančević, dr. med.
Prijevod: Željko Ivančević, dr. med.
Idiopatska pleuroparenhimska fibroelastoza je rijetka idiopatska intersticijska pneumonija koja sporo napreduje.
-
Bolesnici često imaju ponavljajuće infekcije, zaduhu i suhi kašalj.
-
Liječnici koriste kompjutoriziranu tomografiju, a ponekad biopsiju pluća kako bi dijagnosticirali bolest.
-
Obično se liječi kortikosteroidima.
(Vidi također Pregled idiopatskih intersticijskih pneumonija.)
Idiopatska pleuroparenhimska fibroelastoza rijetko je stanje koje se svrstava u idiopatske intersticijske pneumonije.
Uzrok je nepoznat, ali stručnjaci misle da bi mogao biti povezan s ponavljajućim infekcijama pluća. Međutim, genetski i autoimuni čimbenici također mogu igrati ulogu u nastanku idiopatske pleuroparenhimske fibroelastoze.
Podjednako pogađa muškarce i žene. Idiopatska pleuroparenhimska fibroelastoza javlja se kod ljudi svih dobnih skupina. Međutim, srednja dob oboljelih kreće se oko 57 godina. Većina oboljelih su nepušači.
Bolesnici mogu imati ponavljajuće infekcije, zaduhu i suhi kašalj. Pneumotoraks je čest tijekom bolesti.
Dijagnoza idiopatske pleuroparenhimske fibroelastoze postavlja se pomoću kompjutorske tomografije (CT) prsnog koša. Ponekad je za potvrdu dijagnoze potrebna biopsija pluća.
Odgovarajuća terapija za ovo stanje nije poznata. Ponekad liječnici daju kortikosteroide jer su učinkoviti kod nekih drugih idiopatskih intersticijskih pneumonija, ali njihova učinkovitost kod idiopatske pleuroparenhimske fibroelastoze nije poznata.