Hipoplastični sindrom lijevog srca je prirođeni defekt u kojem se lijeva strana srca, uključujući donju srčanu komoru (lijevu klijetku), srčane zaliske (mitralni i aortni zalistak) i aortu, ne razvija dovoljno. Novorođenčad s hipoplastičnim sindromom lijevog srca također imaju atrijski septalni defekt (ASD) i otvoreni ductus arteriosus.
-
Hipoplastični sindrom lijevog srca uzrokuje zatajenje srca, srce pumpa manje od normalne količine krvi, što na kraju uzrokuje smrt.
-
Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom.
-
Liječenje se odvija nizom kirurških zahvata ili transplantacijom srca.
(Vidi također Pregled srčanih grešaka.)
Hipoplazija je medicinski izraz za nerazvijenost. Hipoplastični sindrom lijevog srca (HLHS) čini 2% prirođenih srčanih grešaka. Budući da je lijeva strana srca nedovoljno razvijena, krv obogaćena kisikom koja ulazi u lijevo srce iz pluća preusmjerava se u desnu stranu srca kroz defekt atrijskog septuma, gdje se miješa s deoksigeniranom krvlju koja se vraća u srce iz tijela. Ova relativno deoksigenirana krv izlazi iz desnog srca u pluća i kroz ductus arteriosus u tijelo. Ductus arteriosus je krvna žila koja povezuje dvije velike arterije koje napuštaju srce, plućnu arteriju i aortu (vidi Normalna fetalna cirkulacija). U maternici i tijekom prvih nekoliko dana života, duktus je otvoren. Protok krvi u tijelo se održava samo zato što ductus arteriosus ostaje otvoren. Jednom kada se duktus zatvori, kao što se normalno događa nakon rođenja, vrlo malo krvi dolazi u tijelo. Ako se greška ne korigira odmah, dijete će umrijeti.
Simptomi
Simptomi se pojavljuju kada se ductus arteriosus počne zatvarati tijekom prvih 24 do 48 sati života. Nakon toga, ubrzano se razvijaju znakovi zatajenja srca, uključujući ubrzano disanje, kratak dah, slabi puls, blijedu ili plavičastu kožu, hladnu temperaturu tijela, letargiju i smanjen broj mokrih pelena. Kada se smanjuje protok krvi u tijelu, srce, mozak i drugi vitalni organi ne dobivaju dovoljno oksigenirane krvi. Ako se ne uspostavi dotok krvi, dijete će umrijeti.
Dijagnoza
Mnoga se djeca dijagnosticiraju prije rođenja kada se otkrije srčana greška na prenatalnom ultrazvučnom pregledu.
Na dijagnozu se posumnja kada liječnik primjeti simptome tijekom pregleda djeteta. Dijagnoza se potvrđuje hitnom ehokardiografijom.
Rendgen prsišta i elektrokardiografija (EKG) mogu se učiniti, a ponekad je potrebna i kateterizacija srca.
Liječenje
Budući da je većina oboljelih od hipoplastičnog sindroma lijevog srca identificirana prije rođenja, liječnici počinju davati lijek kako bi duktus bio otvoren odmah nakon rođenja.
Hitna skrb
Svu zahvaćenu dojenčad liječi se u neonatalnoj jedinici intenzivne njege ili pedijatrijskoj jedinici za intenzivnu njegu. Prostaglandin se daje venom kako bi se spriječilo zatvaranje ductus arteriosusa ili kako bi se ponovno otvorio zatvoreni duktus. Novorođenčad, osobito ona koja su kritično bolesna, obično zahtijevaju pomoć pri disanju (mehanička ventilacija). Teško bolesna novorođenčad mogu zahtijevati lijekove za poboljšanje rada srca.
Kirurška korekcija
Preživljavanje u konačnici zahtijeva niz kirurških zahvata koji omogućuju desnoj klijetki da preuzmu rad nerazvijene lijeve klijetke.
Operacija se izvodi u nekoliko faza:
Faza 1: Tijekom prvih tjedana života
Faza 2: Kada je dijete staro 3 do 6 mjeseci
Faza 3: Kada je dijete staro od 18 do 36 mjeseci
Transplantacija srca
U neke dojenčadi, transplantacija srca smatra se prvim izborom liječenja. Djeci se mora dati infuzija prostaglandina da bi ductus arteriosus bio otvoren sve dok ne bude dostupno srce donora. Budući da je dostupnost donorskih srca vrlo ograničena, oko 20% dojenčadi umire dok čekaju transplantaciju. Petogodišnje stope preživljenja nakon transplantacije i nakon višestupanjskih operacija su slične.
Nakon transplantacije srca, lijekovi za suzbijanje djelovanja imunološkog sustava (imunosupresivi) potrebni su djetetu do kraja života. Ovi lijekovi čine ljude osjetljivijim na infekcije. Imunosupresivi mogu također oštetiti koronarne arterije transplantiranog srca. Jedino poznato liječenje oštećenja koronarnih arterija je retransplantacija.
Dugotrajna skrb
Neka djeca moraju uzimati antibiotike prije posjete stomatologu i prije određenih operacija (kao što su na crijevima ili mjehuru). Ovi antibiotici se koriste za sprječavanje ozbiljnih infekcija srca koje se zovu endokarditisi.
Većina djece uzima aspirin ili razrjeđivače krvi, kao što je varfarin ili enoksaparin, kako bi se spriječilo stvaranje krvnih ugrušaka u srcu. Mnoga će djeca morati uzimati jedan ili više drugih lijekova kako bi im srce nastavilo optimalno funkcionirati.