MSD medicinski priručnik za pacijente

Pregled idiopatskih intersticijskih upala pluća

Autor: Joyce Lee, MD, MAS

Urednik sekcije: Željko Ivančević, dr. med.

Prijevod: Željko Ivančević, dr. med.

Idiopatske intersticijske upale pluća su intersticijske bolesti pluća koje nemaju poznati uzrok, koje imaju neke slične simptome i slično zahvaćaju pluća.

Neke su vrste ovih bolesti mnogo ozbiljnije od drugih.
Dijagnoza se postavlja na temelju rendgenskih snimaka prsnog koša, kompjutorizirane tomografije (CT), a obično je potreban i patohistološki pregled uzorka plućnog tkiva (biopsija).
Liječenje ovisi o vrsti bolesti.

(Vidi također Pregled intersticijskih bolesti pluća.)

Izraz idiopatski znači da je uzrok nepoznat, pa kad se ne utvrdi uzrok intersticijske bolesti pluća, dijagnoza je idiopatska intersticijska pneumonija. Pneumonije se često smatraju infekcijama, ali čini se da te bolesti nisu posljedica infekcije.

Postoji osam vrsta idiopatskih intersticijskih upala pluća (pneumonija). Poredane prema učestalosti to su:

Sve vrste izazivaju kašalj i zaduhu te na sličan način zahvaćaju pluća. Vrhovi prstiju mogu zadebljati ili poprimiti batićasti oblik (vidi sliku Prepoznavanje batićastih prstiju). Kroz stetoskop, liječnici često čuju zvukove poput pucketanja u plućima (kao kad se hoda po suhom snijegu). Iako simptomi mogu biti slični, bolesti se razlikuju prema brzini razvoja simptoma, načinu liječenja i njihovoj težini.

Usporedba idiopatskih intersticijskih pneumonija*

Bolest	Najčešće pogođeni ljudi	Postotak oboljelih pušača	Liječenje	Izgledi (ishod)
* Poredane po učestalosti.
Idiopatska plućna fibroza	Češće muškarci stariji od 50 godina	Više od 60%	Plućna rehabilitacija Transplantacija pluća Pirfenidon ili nintedanib	50–70% umre za 5 godina.
Deskvamacijska intersticijska upala pluća	Češće muškarci u dobi od 30–50 godina	Više od 90%	Prestanak pušenja Kortikosteroidi	5% umre za 5 godina.
Nespecifična intersticijska upala pluća	Češće žene u dobi od 40–60 godina	Manje od 40%	Kortikosteroidi	Manje od 50% umre za 5 godina.
Kriptogena organizirajuća upala pluća	Ljudi bilo koje dobi, obično u dobi od 40–50 godina	Manje od 50%	Kortikosteroidi	Dvije trećine se potpuno oporavi, ali bolest se ponovo javlja u brojnim slučajevima. Smrt je rijetka.
Respiratorni bronhiolitis u sklopu intersticijske bolesti pluća	Osobe u dobi od 30–50 godina (nešto više pogađa muškarce)	Više od 90%	Prestanak pušenja Kortikosteroidi	Smrt je rijetka.
Akutna intersticijska upala pluća	Ljudi bilo koje dobi	Nepoznato	Najbolji način liječenja nepoznat	60% umre za manje od 6 mjeseci.
Limfoidna intersticijska upala pluća	Uglavnom žene bilo koje dobi	Nepoznato	Kortikosteroidi	Prognozu je teško predvidjeti.
Idiopatska pleuroparenhimska fibroelastoza	Ljudi bilo koje dobi (srednja dob 57 godina)	Obično nepušači	Najbolji način liječenja nepoznat (moguće kortikosteroidi)	Bolest napreduje kod 60% ljudi.

Dijagnoza

rendgenske snimke pluća i kompjutorizirana tomografija prsnog koša

Napravite rendgenske snimke prsnog koša. Također uradite i kompjutoriziranu tomografiju (CT) prsnog koša. CT može omogućiti liječnicima da postave dijagnozu. Ako ne, liječnici uzimaju mali uzorak plućnog tkiva za pregled pod mikroskopom (biopsija pluća). Obično se biopsija obavlja kirurški pomoću torakoskopa.

Obično se rade krvne pretrage. Obično ne mogu potvrditi dijagnozu, ali rade se u sklopu dijagnostičke obrade drugih bolesti. Liječnici također mogu učiniti elektrokardiografiju (EKG) ili ehokardiografiju (ultrazvuk srca) kako bi utvrdili je li plućna bolest zahvatila srce.

Liječenje

prestanak pušenja
često lijekovi, kortikosteroidi ili novi antifibrozni lijekovi, ovisno o bolesti
ponekad presađivanje pluća

Prestanak pušenja preporučuje se uvijek jer pušenje vjerojatno ubrzava napredovanje bolesti.

Drugi načini liječenja ovise o vrsti idiopatske intersticijske pneumonije, ali mogu uključivati kortikosteroide ili druge lijekove, kao što su novi antifibrozni lijekovi.

Nekim bolesnicima se vrši transplantacija pluća.