Urednik sekcije: Željko Ivančević, dr. med.
Prijevod: Željko Ivančević, dr. med.
Idiopatske intersticijske upale pluća su intersticijske bolesti pluća koje nemaju poznati uzrok, koje imaju neke slične simptome i slično zahvaćaju pluća.
-
Neke su vrste ovih bolesti mnogo ozbiljnije od drugih.
-
Dijagnoza se postavlja na temelju rendgenskih snimaka prsnog koša, kompjutorizirane tomografije (CT), a obično je potreban i patohistološki pregled uzorka plućnog tkiva (biopsija).
-
Liječenje ovisi o vrsti bolesti.
(Vidi također Pregled intersticijskih bolesti pluća.)
Izraz idiopatski znači da je uzrok nepoznat, pa kad se ne utvrdi uzrok intersticijske bolesti pluća, postavlja se dijagnoza idiopatske intersticijske upale pluća. Pneumonije se često smatraju infekcijama, ali čini se da te bolesti nisu posljedica infekcije.
Postoji osam vrsta idiopatskih intersticijskih upala pluća (pneumonija). Poredane prema učestalosti to su:
Sve vrste izazivaju kašalj i zaduhu te na sličan način zahvaćaju pluća. Vrhovi prstiju mogu postati zadebljani ili se mogu razviti batićasti prsti (vidi sliku Prepoznavanje batićastih prstiju). Kroz stetoskop liječnici često čuju zvukove poput pucketanja u plućima (tzv. inspiratorne krepitacije), slične hodanju po suhom snijegu. Iako simptomi mogu biti slični, bolesti se razlikuju prema brzini razvoja simptoma, načinu liječenja i njihovoj težini.
Usporedba idiopatskih intersticijskih pneumonija*
|
Bolest
|
Najčešće pogođene osobe
|
Postotak oboljelih pušača
|
Liječenje
|
Izgledi (ishod)
|
|
* Poredane po učestalosti (od najčešćih prema rjeđima).
|
|
|
Idiopatska plućna fibroza
|
Češće muškarci stariji od 50 godina
|
Više od 60%
|
Plućna rehabilitacija
Transplantacija pluća
Pirfenidon ili nintedanib
|
50–70% umre za 5 godina.
|
|
Deskvamacijska intersticijska upala pluća
|
Češće, muškarci u dobi od 30–50 godina
|
Više od 90%
|
Prestanak pušenja
Kortikosteroidi
|
5% umre za 5 godina.
|
|
Nespecifična intersticijska upala pluća
|
Češće, žene u dobi od 40–60 godina
|
Manje od 40%
|
Kortikosteroidi
|
Manje od 50% umre unutar 5 godina.
|
|
Kriptogena upala pluća u organizaciji
|
Osobe bilo koje dobi, obično u dobi od 40–50 godina
|
Manje od 50%
|
Kortikosteroidi
|
Dvije trećine se potpuno oporavi, ali se bolest ponovno javlja u brojnim slučajevima.
Smrt je rijetka.
|
|
Respiratorni bronhiolitis u sklopu intersticijske bolesti pluća
|
Osobe u dobi od 30–50 godina (nešto više pogađa muškarce)
|
Više od 90%
|
Prestanak pušenja
Kortikosteroidi
|
Smrt je rijetka.
|
|
Akutna intersticijska upala pluća
|
Osobe bilo koje dobi
|
Nepoznato
|
Najbolji način liječenja nepoznat
|
60% umre u manje od 6 mjeseci.
|
|
Limfoidna intersticijska upala pluća
|
Uglavnom žene bilo koje dobi
|
Nepoznato
|
Kortikosteroidi
|
Prognozu je teško predvidjeti.
|
|
Idiopatska pleuroparenhimska fibroelastoza
|
Osobe bilo koje dobi (medijan dobi 57 godina)
|
Obično nepušači
|
Najbolji način liječenja nepoznat (moguće kortikosteroidi)
|
Bolest napreduje kod 60% ljudi.
|
Dijagnoza
Dijagnoza idiopatskih intersticijskih upala pluća
Kompjutorizirana tomografija prsnog koša (CT toraksa) predstavlja glavnu slikovnu metodu koja se koristi za procjenu idiopatskih intersticijskih pneumonija. CT može omogućiti liječnicima da postave dijagnozu. Ako ne, liječnici uzimaju mali uzorak plućnog tkiva za pregled pod mikroskopom (biopsija pluća). Obično se biopsija obavlja kirurški pomoću torakoskopa.
Obično se učine laboratorijske pretrage krvi. Obično ne mogu potvrditi dijagnozu, ali se rade u sklopu dijagnostičke obrade drugih bolesti. Liječnici također mogu učiniti elektrokardiografiju (EKG) ili ehokardiografiju (ultrazvuk srca) kako bi utvrdili je li plućna bolest zahvatila srce.
Liječenje
Liječenje idiopatskih intersticijskih upala pluća
prestanak pušenja
često lijekovi, kortikosteroidi ili novi antifibrozni lijekovi, ovisno o bolesti
ponekad presađivanje pluća
Prestanak pušenja uvijek se preporučuje jer pušenje vjerojatno ubrzava napredovanje bolesti.
Drugi načini liječenja ovise o vrsti idiopatske intersticijske pneumonije, ali mogu uključivati kortikosteroide ili druge lijekove, kao što su novi antifibrozni lijekovi.
Nekim se bolesnicima radi transplantacija pluća.