Neuroblastom je čest maligni tumor dječje dobi koji nastaje u dijelovima živčanog sustava ili u nadbubrežnim žlijezdama.
-
Uzrok nastanka neuroblastoma nije poznat.
-
Simptomi ovise o smještaju tumora (npr. abdomen, prsni koš, leđna moždina) i proširenosti.
-
Dijagnoza obično uključuje radiološke pretrage i biopsiju.
-
Liječenje ovisi o dobi djeteta i specifičnim karakteristikama tumora, a može uključivati operaciju, kemoterapiju i terapiju zračenjem.
(Vidi također Pregled malignih bolesti u djece.)
Neuroblastom se može razviti u izvjesnim vrstama tkiva središnjeg živčanog sustava, bilo gdje u tijelu. Obično nastaje iz živaca u trbuhu ili prsnom košu, najčešće u nadbubrežnim žlijezdama (smještenim iznad zvakog bubrega). Vrlo se rijetko neuroblastom nalazi u mozgu. Više od polovice djece, ima proširenu bolest u trenutku postavljanja dijangoze.
Neuroblastom je najčešći maligni tumor u dojenčadi i jedan od najčešćih tumora dječje dobi. Oko 90% svih neuroblastoma se javlja u djece mlađe od 5 godina. Uzrok nastanka neuroblastoma nije poznat, a ponekad se javljaju unutar nekih obitelji.
Simptomi
Simptomi ovise o mjestu nastanka neuroblastoma i o tome je li se proširio i gdje, prema sljedećem:
-
Podrijetlom iz trbuha: prvi simptomi uključuju povećanje trbuha, osjećaj punoće i bol u trbuhu.
-
Podrijetlom iz prsnog koša ili vrata: može se javiti kašalj ili poteškoće pri disanju.
-
Prošireni na kosti: dijete ima bolove u kostima. Ukoliko tumor zahvati koštanu srž, može nastati smanjeni broj različitih vrsta krvnih stanica. Smanjeni broj crvenih krvnih stanica (eritrocita) uzrokuje anemiju, što je praćeno osjećajem slabosti i umora te bljedoćom kože. Smanjeni broj trombocita uzrokuje pojavu modrica i sitnih točkastih podljeva po koži. Smanjeni broj bijelih krvnih stanica (leukocita) dovodi do smanjenje otpornosti na infekcije.
-
Proširen na kožu: pojava čvorića.
-
Proširen na leđnu moždinu: može se javiti slabost ruku ili nogu te gubitak kontrole pokreta određenih dijelova tijela.
Rijeđe, djeca imaju simptome Hornerovog sindroma. U Hornerovom sindromu, tumor u vratu dovodi do oštećenja živčanog puta od središnjeg živčanog sustava do lica. Djeca imaju spušteni gornji kapak, suženu zjenicu i smanjeno znojenje s jedne strane lica.
Oko 90% do 95% neuroblastoma stvara hormone, kao što je adrenalin, koji može ubrzati puls i uzrokovati tjeskobu. Također se mogu javiti i drugi sindromi povezani s tumorom (tzv. paraneoplastični sindromi), kao što su nekontrolirani pokreti očiju (opsoklonus) i iznenadni trzajevi mišića ruku i nogu (mioklonus).
Dijagnoza
Rana dijagnoza neuroblastoma nije laka. Ponekad se neuroblastom detektira tijekom rutinskog prenatalnog pregleda ultrazvukom. Ukoliko je tumor dovoljno velik, liječnik može napipati tumorsku masu u trbuhu.
Liječnik koji sumnja na neuroblastom može uputiti bolesnika na pregled kompjutoriziranom tomografijom (CT) ili magnetskom rezonancijom (MR). Ukoliko se pronađe tumor, uzima se uzorak tkiva (biopsija) i šalje u laboratorij za analizu. Dijagnoza se može potvrditi nalazom karakterističnih tumorskih stanica u aspiratu koštane srži (Vidi Pregled kotšane srži ).
Uzorci mokraće mogu se testirati na pojačano stvaranje hormona sličnih adrenalinu.
Kako bi procijenili je li se tumor proširio, liječnik može učiniti:
-
CT ili MR trbuha, zdjelice, prsnog koša te ponekad mozga
-
Denzitometriju
-
Radiološke snimke kostiju
-
Ispitivanje uzoraka tkiva iz jetre, pluća, kože, koštane srži ili kosti
-
Radiološko snimanje, pri kojem se koristi radioaktivni materijal poznat kao metaiodobenzilgvanidin (MIBG)pomaže liječnicima procijeniti je li se tumor proširio.
Liječnici koriste navedene informacije kako bi odredili je li tumor niskog, srednjeg ili visokog rizika.
Prognoza
Prognoza ovisi o nekoliko čimbenika kao što su dob djeteta u vrijeme postavljanja dijagnoze, je li tumor proširen i kakve su karakteristike tumora koje nazivamo biološkim značajkama (npr. kako tumor izgleda pod mikroskopom i koje su osobine DNA tumorskih stanica). Mlađa djeca s tumorom koji se nije proširio imaju najbolju prognozu.
Stopa preživljavanja kod djece s neuroblastomom niskog i srednjeg rizika je oko 90%. Kod djece s tumorom visokog rizika, stopa preživljavanja je ranije bila oko 15%, ali zahvaljujući novim metodama kombinirane terapije stopa preživljavanja se povećala na oko 50%.
Liječenje
(Vidi također Načela liječenja tumora.)
Liječenje neuroblastoma ovisi o tome je li tumor niskog, srednjeg ili visokog rizika.
Ukoliko se tumor nije proširio, obično se može ukloniti kirurški.
Djeca koja imaju tumor srednjeg rizika primaju lijekove za kemoterapiju (citostatike) kao što su vinkristin, ciklofosfamid, doksorubicin, etopozid i cisplatin.
Djeca s tumorima visokog rizika liječe se visokim dozama kemoterapije i transplantacijom krvotvornih matičnih stanica. Kako bi se smanjio rizik od povratka bolesti, nakon visokih doza kemoterapije i transplantacije matičnih stanica, ovoj djeci se daje lijek retinoid, iz skupine vitamina A.
Terapija zračenjem se provodi u djece s tumorima srednjeg i visokog rizika, kod kojih se tumor ne može ukloniti operacijom.
Imunoterapija je novija metoda u liječenju visokorizičnih neuroblastoma. Ova terapija pomaže stimulirati imunološki sustav djeteta u borbi protiv tumora.