Autor: Lee B. Beerman, MD
Urednik sekcije: prof. prim. dr. sc. Joško Markić, dr. med.
Prijevod: Sanja Dorner, dr. med., Borna Biljan, dr. med.
Bikuspidna aortna valvula je prisutnost samo dva (umjesto normalna tri) listića zaliska (valvule).
Bikuspidna aortna valvula je najčešća prirođena anomalija kardiovaskularnog sustava. Prisutna je u 0.5 do 2 % rođene djece (1).
Bolesnici s bikuspidnom aortnom valvulom imaju predispoziciju za razvoj infektivnog endokarditisa, aortne insuficijencije i/ili stenoze aorte. Bikuspidna aortna valvula također može biti udružena s dilatacijom uzlazne aorte i koarktacijom aorte.
Za bikuspidnu aortnu valvulu postoji genetska sklonost, s prijavljenom obiteljskom prevalencijom od 9%, zbog čega je potrebno bližoj rodbini bolesnika s bikuspidnom aortnom valvulom napraviti probirnu ehokardiografiju. Prepoznavanje bikuspidalnog zaliska, čak i kod bolesnika koji ima normalnu funkciju zaliska, važno je za potrebe praćenja zbog povezanosti bikuspnog zaliska s progresivnim proširenjem korijena aorte ili uzlazne aorte i stvaranjem aneurizme. Prijavljena učestalost ove komplikacije uvelike varira u različitim studijama, ali općenito će se dilatacija pojaviti u do 56% osoba u dobi <30 godina (2).
Literatura
-
1. Freeze SL, Landis BJ, Ware SM, Helm BM: Bicuspid aortic valve: a review with recommendations for genetic counseling. J Genet Couns 25(6):1171–1178, 2016.
-
2. Tadros TM, Klein MD, Shapira OM: Ascending aortic dilatation associated with bicuspid aortic valve: pathophysiology, molecular biology, and clinical implications. Circulation 119(6):880–890, 2009. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.795401
Simptomi
Djeca s bikuspidnom aortnom valvulom mogu biti asimptomatska ako postoji mala ili nikakva disfunkcija zalistka. Simptomi ovise o tipu komplikacija koja nastane i mogu uključivati vrućicu kod infektivnog endokarditisa ili dispneju, umor, sinkopu, palpitacije i netoleranciju vježbanja uslijed valvularne insuficijencije ili stenoze. Kliničkim pregledom se može naći rani sistolički klik, ejekcijski sistolički šum i, ako je prisutna aortna insuficijencija, dijastolički dekrešendo šum.
Dijagnoza
Dijagnoza se postavlja fizikalnim pregledom te ehokardiografijom. Ehokardiografija pokazuje karakterističan nalaz fuzije dvaju od tri listića aortne valvule. Najčešća je morfologija fuzija desnog i lijevog koronarnog listića. Djeca s fuzijom desnog koronarnog i nekoronarnog listića imaju veću vjerojatnost pogoršanja disfunkcije valvule s posljedičnom potrebom intervencije tijekom djetinjstva.
Liječenje
Liječenje bikuspidne aortne valvule je indicirano ako postoji teža disfunkcija zalistka koja dovodi do pojave simptoma. Liječenje se sastoji od dilatacije balonom ili kirurške korekcije stenotičnog zalistka. Insuficijencija zalistka se kirurški liječi.
Više informacija
Mogu bit korisni sljedeći izvor na engleskom jeziku. Imajte na umu da ovaj priručnik nije odgovoran za sadržaj ovog izvora.