Granulomatozni amebični encefalitis je vrlo rijetka, općenito smrtonosna subakutna infekcija središnjeg živčanog sustava (SŽS) uzrokovana Acanthamoeba vrste kod imunokompromitiranih ili oslabljenih domaćina ili od strane Balamuthia mandrillaris

Acanthamoeba vrste i Balamuthia mandrillaris prisutni su širom svijeta u vodi, tlu i prašini. Izlaganje ljudi je uobičajeno, ali infekcija je rijetka. Acanthamoeba infekcija središnjeg živčanog sustava se događa skoro isključivo samo u imunokompromitiranih osoba, ali B. mandrillaris može inficirati i zdravog domaćina. Sappinia pedata je uzrokovala jedan slučaj amebnog encefalitisa u Teksasu.

Životnji ciklusAcanthamoeba uključuje 2 stadija: cista i trofozoit (infektivni oblik). Trofozoiti formiraju ciste s dvostrukom stijenkom koje su izrazito otporne. Ulaznim mjestom se smatra koža ili donji respiratorni trakt s posljedičnom hematogenom diseminacijom u SŽS. U inficiranih bolesnika, ciste i trofozoiti mogu se naći u tkivima.

Simptomi i znakovi

Simptomi granulomatoznog amebnog encefalitisa

Početak bolesti je podmukao, često sa žarišnim neurološkim ispadima. Poremećaji svijesti, konvulzije i glavobolja su česti.

Acanthamoeba species i B. mandrillaris mogu uzrokovati i kožne lezije; bolesnici se mogu prezentirati s ulcerativnim kožnim lezijama i kasnije razviti neurološke simtome i znakove. U samo nekoliko bolesnika s AIDS-om Acanthamoeba infekcija se prezentirala na samo na koži izolirano.

Preživljenje je neuobičajeno. Smrt nastupa najčešće između 7. i 120. dana od početka simptoma.

Dijagnoza

DIjagnoza granulomatoznog amebnog encefalitisa

• CT s kontrastom ili MR s kontrastom

• analiza cerebrospinalnog likvora

• Biopsija lezije kože

Dijagnoza granulomatoznog amebnog encefalitisa postavlja se najčešće nakon smrti.

Dijagnoza infekjcije Acanthamoeba

U bolesnika s Acanthamoeba infekcijom mozga, CT s kontrastom ili MRI mogu pokazati jednu ili više lezija koje zauzimaju masu s prstenatim pojačannjem, najčešće u području temporalnog i parijetalnog režnja. U likvoru je broj leukocita (pretežno limfocita) povišen, a trofozoiti se rijetko vide. Ovim testovima isključuju se drugi mogući uzroci, ali najčešće se ne potvrđuje dijagnoza.

U kožnim lezijama se često nalaze amebe i takve bi kožne promjene trebalo bioptirati. Ukoliko se u njima detektiraju amebe, uzorke je potrebno kultivirati i odrediti antimikrobnu osjetljivost. Biopsija mozga često je pozitivna i treba je razmotriti ako se sumnja na granulomatozni amebični encefalitis.

Molekularne metode (PCR) dostupni su u specijaliziranim referentnim laboratorijima.

DIjagnoza infekcije B. mandrillaris

U bolesnika s B. mandrillaris infekcijom mozga, i CT i MCI s kontrastom i bez, prikazuju multiple, nodularne lezije s prstenastim pojačanjem. Važan radiološki nalaz je krvarenje unutar lezije. U likvoru je broj leukocita (pretežno limfocita) povišen,glukoza je normalna do snižena, a proteini su značajno povišeni. B. mandrillaris se rijetko identificira u likvoru. Mikroskopski pregled plus PCR-temeljene i imunohistokemijske tehnike mogu identificirati B. mandrillaris u biopsijama lezija mozga ili kože.

Liječenje

Liječenje granulomatoznog amebnog encefalitisa

• Kombinacija lijekova, uključujući miltefozin.

• Savjetovanje s Centrima za kontrolu i prevenciju bolesti

Optimalno liječenje Acanthamoeba encefalitisa je nejasno. Za sve slučajeve, preporuča se neposredna konzultacija s CDC-om (poziv na 770-488-7100). Nekoliko lijekova (najčešće više od 5) tipično se koriste u kombinaciji. Iako je broj bolesnika liječenih kombinacijom lijekova koja uključuje miltefozin malen, smatra se da bolesnici liječeni miltefozinom imaju dulje preživljenje.

Drugi lijekovi koji su se koristili u kombinaciji s miltefosinom za liječenje Acanthamoeba encefalitisa uključuju pentamidine, sulfadiazine ili trimetoprim/sulfamethoksazole, flucitosine, azoli (flukonazol, itrakonazol, ili vorikonazol), rifampin o amfotericin B.

Za B. mandrillaris encefalitis, miltefozine u kombinaciji s drugim lijekovima kao što je flucitozin, pentamidine, flukonazol i/ili sulfadiazin plus ili azitromicin ili klaritromicin su korišteni.

Slučaj Sappinia pedata encefalitisa je uspješno liječen kombinacijom azitromicina, pentamidina, itrakonazola i flucitozina uz kiruršku resekciju srediđnjeg živčanog sustava. Treba uzeti u obzir dodavanje miltefozina ovom režimu.

Kožne i diseminirane infekcije uzrokovane s Acanthamoeba species ili B. mandrillaris se obično liječe istim lijekovima uz kirurško liječenje kutanih lezija.

Ključne poruke

• Granulomatozni amebni encefalitis je rijetka, ali najčešće fatalna infekcija SŽS-a.

• Acanthamoeba encefalitis se skoro isključivo javlja u imunokompromitiranih osoba, ali B. mandrillaris može inficirati zdravog domaćina

• Potrebno je učiniti CT mozga s kontrastom, MRI i analizu likvora kako bi se isključili drugi uzroci, ali i biopsiju kožnih lezija ili CT sa kontrastom, MRI, i testove likvora kako bi se isključiti drugi uzroci te biopsiju kožnih promjene radi provjere prisutnosti ameba.Ponekad se može napraviti obrada ameba u mozgu.

• Posavjetujte se s CDC-om o dijagnostii i optimalnoj terapiji.

• Liječi se miltefozin uz ostale lijekove (pentamidin, sulfadiazin, flucitozin, azol).

Više informacija

• CDC information on granulomatous amebic encephalitis