Ependimomi su sporo rastući tumori SŽS-a koji zahvaćaju ventrikularni sustav. Dijagnoza se temelji na MR-u i biopsiji. Liječenje se sastoji od mješavine operativnog zahvata, radioterapije i kemoterapije.

Ependimomi su treći najčešći tumori SŽS-a u djece (nakon astrocitoma i meduloblastoma), čineći 10% svih pedijatrijskih tumora mozga. Srednja dob u vrijeme postavljanja dijagnoze je 6 godina; međutim, oko 30% ependimoma se javlja u djece mlađe < 3 god.

Ependimomi nastaju iz ependimalnog epitela koji oblaže ventrikularni sustav. 70% ependimoma nastaje u stražnjoj lubanjskoj jami; tumori i visokog i niskog stupnja malignosti skloni su lokalnom širenju u moždano deblo.

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi ependimoma

Početni simptomi su tipično posljedica povišenog intrakranijalnog tlaka. Prvi znaci u dojenčadi mogu biti zaostajanje u razvoju i razdražljivost.

Promjene u raspoloženju, osobnosti, ili koncentraciji mogu biti znaci tumora mozga. Mogu se pojaviti cerebralni napadaji, smetnje ravnoteže i hoda ili simptomi pritiska leđne moždine (npr. bol u leđima, gubitak kontrole mokraćnog mjehura i crijeva-inkontinencija/retencija).

Dijagnoza

Dijagnoza ependimoma

• MR

• Patohistološka analiza uzorka dobivenog biopsijom ili kompletnom resekcijom tumora

Dijagnoza ependimoma se temelji na MR-u.

Definitivna dijagnoza se postavlja patohistološkom analizom bioptata tumorskog tkiva ili, idealno, kompletno reseciranog tumora pri početnoj prezentaciji.

Prognoza

Prognoza za ependimome

Stopa preživljenja ovisi o dobi i količini tumora koja se može operativno ukloniti:

• Potpuno ili gotovo potpuno uklanjanje: 51 do 80% preživljenje

• resekcija manje od 90%: 0 do 26% preživljenje

Djeca koja prežive su u riziku razvoja neuroloških deficita.

Liječenje

Liječenje ependimoma

• Kirurška resekcija koju uobičajeno slijedi radioterapija.

• Ponekad kemoterapija

Kirurška resekcija je ključna, a stupanj resekcije je jedan od najvažnijih prognostičkih čimbenika.

Radioterapija dokazano povećava preživljenje i treba je primijeniti nakon operacije; međutim, mali udio oboljelih od ependimoma se možebitno može izliječiti samo operativnim zahvatom.

Za kemoterapiju nije nedvojbeno potvrđeno da povećava preživljenje, ali se u dijela oboljele djece može rabiti radi smanjenja tumorske mase prije potpunog kirurškog uklanjanja ili "second-look surgery" odnosno ponovljenog operativnog zahvata.