Tumori žučnjaka i žučnih vodova su često uzroci ekstrahepatalne bilijarne opstrukcije. Simptomi mogu izostati, ali su najčešće izraženi a posljedica su bilijarne opstrukcije. Dijagnoza počiva na ultrazvuku u CT kolangiografiji ili MRCP–u. Mehanička drenaža žuči dovodi do smanjivanja svrbeža kože, sprječava sepsu i bolove koji su rezultat opstrukcije.

(Vidi također Pregled funkcije žuči.)

Kolangiokarcinom i drugi rijetki tumori žučnih vodova su obično maligni, a javljaju se u 1-2 na 100 000 stanovnika. Kolangiokarcinomi se predominantno javljaju u ekstrahepatičkim žučnim vodovima: 60 do 70% u perihilarnom području (Klatskinov tumor), oko 25% u distalnom dijelu, a preostali dio u jetri. Čimbenici rizika su starija životna dob, primarni sklerozirajući kolangitis, jetrene infestacije i ciste koledokusa.

Karcinom žučnjaka je rijedak tumor (2,5 / 100.000). Češći je među američkim Indijancima, u pacijenata s velikim žučnih kamenaca (> 3 cm), a one s velikim kalcifikatima žučnjaka zbog kroničnog kolecistitis (porculanski žučni mjehur). Gotovo svi (70 do 90%) bolesnici također imaju žučne kamence. Srednje preživljenje iznosi 3 mjeseca. Izlječenje je moguće ukoliko tumor otkrije rano (npr, slučajno na kolecistektomiji).

Polipi žučnog mjehura obično su asimptomatske, benigna izbočenja sluznice koje se razvijaju u lumenu žučnjaka. Većina su < 10 mm i sastoje se od estera kolesterola i triglicerida; prisutnost takvih polipa naziva kolesteroloza. Oni se nađu u oko 5% ljudi tijekom ultrazvuka. Ostali, manje česti benigni polipi su adenomi (uzrokuju adenomiomatozu) i upalni polipi. Mali polipi su slučajni nalazi koji ne zahtijevaju liječenje. Međutim, za polipe > 10 mm u promjeru, treba razmotriti operaciju.

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi tumora žučnjaka i žučnih vodova

Bolesnici s kolangiokarcinomom obično se tuže na svrbež i bezbolnu opstruktivnu žuticu (karakteristična dob 50–70 god.). Perihilarni tumori u ranom stadiju mogu dovesti do neodređene abdominalne boli, anoreksije i mršavljenja. Drugi simptomi su akolične stolice, palpabilne mase, hepatomegalija ili distendiran žučnjak (Courvoisierov znak kod distalnog kolangiokarcinoma). Bol može imitirati bilijarnu koliku (uslijed bilijarne opstrukcije) ili može biti konstantna i progresivna. Sepsa (sekundarna akutnom kolangitisu), iako iako rijetko, možebiti inducirana ERCP-om.

Bolesnici s karcinomom žučnjaka mogu se dijagnosticirati slučajno prilikom kolecistektomije učinjene radi bilijarnih kolika i kolelitijaze (70–90% ima žučne kamence), ili u uznapredovalom stadiju bolesti kad se tuže na stalne bolove, mršavljenje i palpabilnu tvorbu u abdomenu.

Većina polipa žučnog mjehura ne uzrokuju simptome.

Dijagnoza

Tumori žučnjaka i žučnih vodova

• Ultrazvuk abdomena, endoskopski ultrazvuk, CT abdomena ili MR koangiopankreatografija (MRCP)

• Endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija (ERCP)

Na kolangiokarcinom i karcinom žučnog mjehura se posumnja kod neobjašnjive ekstrahepatične bilijarne opstrukcije. Laboratorijski odražavaju stupanj kolestaze. U bolesnika s primarnim sklerozirajućim kolangitisom, razina serumskog karcinoembrijskog antigen (CEA) i karcinom antigen (CA) 19-9 mjere se povremeno za dijagnostiku kolangiokarcinoma.

Dijagnoza se temelji na ultrazvuku abdomena ili endoskopskom ultrazvuku i MRCP-u (see Imaging Tests of the Liver and Gallbladder). CT se ponekad radi i može dati više informacija nego ultrazvuk, osobito u slučaju karcinoma žučnjaka. Ukoliko je dijagnoza inkonkluzivna potrebno je učiniti ERCP . U nekim slučajevima, ERCP ne samo da otkrije tumor, nego omogućuje i "brushing" tkiva za citološki pregled nakon čega biopsija nije potrebna. CT s kontrastom služi za određivanje proširenosti odnosno stadija bolesti.

Klasična laparotomija je nužna kako bi se ustanovila proširenost bolesti o čemu ovisi terapija.

Liječenje

Tumori žučnjaka i žučnih vodova

• Za kolangiokarcinomepostavljanje stenta (ili nekom drugom postupku, bypass) ili povremeno resekcija

• Za karcinome žučnjaka, najčešće simptomatsko liječenje

Postavljanje stenta ili kirurško premošćivanje opstrukcije smanjuje svrbež, žuticu i možda umor.

Hilarni kolangiokarcinomi s CT dokazom širenja stentiraju se putem perkutana transhepatična kolangiografija ili endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija (ERCP). U slučaju kolangiokarcinoma distalnog dijela žučnog kanala, postavlja se stent putem ERCP-a. Ako se kolangiokarcinom čini lokaliziranim, kirurška eksploracija utvrđuje resektabilnost hilarnom resekcijom ili pankreatikoduodenektomijom.

Transplantacija jetre za lokalizirani hilarni kolangiokarcinom dostupan je u nekim transplantacijskim centrima kao dio posebnog protokola koji je odobrila Ujedinjena mreža za dijeljenje organa (UNOS).

Mnogi karcinomi žučnjaka se liječe simptomatski.

Ključne poruke

• Tumor žučnog sustava (obično kolangiokarcinom ili karcinom žučnog mjehura) je rijedak tumor.

• Posumnjati na tumor ukoliko bolesnici imaju neobjašnjivu ekstrahepatičku bilijarnu opstrukciju ili abdominalnu masu.

• Dijagnosticiranje raka slikovnim metodama, počevši s ultrazvukom, nakon čega slijedi CT ili MRCP.

• Liječenje tumora je simptomatsko (npr postavljanjem stenta ili bypassa); povremeno resekcija.

• Transplantacija jetre može se izvršiti bolesnicima sa zatajenjem jetre.