Stečena "čista aplazija crvene loze" je poremećaj eritroidnih prekursora koji rezultira izoliranom normocitnom anemijom. Bijele krvne stanice i trombociti nisu zahvaćeni. Simptomi su posljedica anemije te uključuju umor, smanjeno podnošenje napora i blijedoću. Za dijagnozu je potrebno dokazati perifernu normocitnu anemiju uz normocelularan bioptat koštane srži, sa odsutnim sazrijevanjem eritrocita. Liječenje obično uključuje liječenje osnovne bolesti, a u nekim slučajevima i timektomiju ili imunosupresiju.
(Vidi također Pregled smanjene eritropoeze.)
Kongenitalna čista aplazija crvene loze (Diamond-Blackfan anemija) je opisana u drugim poglavljima.
Etiologija
Etiologija čiste aplazije crvene loze
Čista aplazija crvene loze je najčešće uzrokovana neprikladnim imunološkim odgovorom, koji uzrokuje supresiju eritropoeze. Poznati uzroci su:
-
ABO-nepodudarna transplantacija koštane srži
-
Autoimuni poremećaji
-
Kolagene vaskularne bolesti
-
Lijekovi (npr. lijekovi za smirenje, antikonvulzivi)
-
HIV infekcija
-
Limfoproliferativne bolesti (kronična limfocitna leukemija, velika granularna limfocitna leukemija, kronična mijeloična leukemija, Hodgkinov limfom, non-Hodgkinovi limfomi, multipli mijelom)
-
Parvovirus B19, osobito kod imunokompromitiranih bolesnika kao što su oni sa HIV infekcijom (parvovirus se veže za P antigen krvnih grupa na eritroidnim prekursorima i djeluje izravno citotoksično)
-
Trudnoća
-
Nedostatak riboflavina
-
Solidni tumori
-
Timomi
-
Toksini (organski fosfati)
Simptomi
Simptomi čiste aplazije crvene loze
Simptomi čiste aplazije crvene loze su općenito blagi i ovisni o stupnju anemije ili o osnovnoj bolesti. Nastup anemije zbog čiste aplazije crvene loze je obično podmukao, te se često pojavljuje nakon nekoliko tjedana ili mjeseci. Simptomi povezani sa anemijom uključuju umor, slabost, smanjeno podnošenje napora i blijedoću.
Dijagnoza
Dijagnoza čiste aplazije crvene loze
-
KKS, broj retikulocita
-
Pregled koštane srži
Čista aplazija crvene loze prezentira se normocitnom anemijom uz normalan broj leukocita i trombocita. Retikulociti su sniženi.
Koštana srž pokazuje normalnu celularnost sa zastojem u sazrijevanju na stadiju proeritroblasta. U infekciji parvovirusom B19, mogu biti prisutni divovski pronormoblasti. Ako je moguće, treba napraviti test za jedinice koje stvaraju klonove eritroidnih stanica u koštanoj srži (BFU-E) kako bi se razlikovali autoimuni uzroci čiste aplazije crvenih krvnih stanica od primarnih poremećaja koštane srži, poput mijelodisplastičnog sindroma (1).
U nedostaku drugog mogućeg uzroka, potrebno je napraviti CT prsišta, kako bi se procijenilo postojanje timoma.
Literatura
-
1. DeZern AE, Pu J, McDevitt MA, et al: Burst-forming unit–erythroid assays to distinguish cellular bone marrow failure disorders. Exp Hematol 41:808–816, 2013.
Liječenje
Liječenje čiste aplazije crvene loze
Čista aplazija crvene loze uspješno se liječi imunosupresivima (prednison, ciklosporin ili ciklofosfamid), pogotovo kada se sumnja na autoimuni mehanizam.
Čista aplazija crvene loze koja je posljedica infekcije parvovirusom B19 se liječi intravenskim imunoglobulinima.
Timektomija se izvodi kod bolesnika sa čistom aplazijom crvene loze udruženom sa timomom; kod većine bolesnika dolazi do poboljšanja, ali ne uvijek i do izliječenja.
Ključne točke
-
Čista aplazija crvene loze podrazumijeva čistu eritroidnu hipoplaziju.
-
Imunološki posredovana supresija crvene loze je najčešći uzrok.
-
Celularnost koštane srži je normalna sa zastojem u eritroidnom sazrijevanju, što uzrokuje normocitnu anemiju.
-
Izravno liječenje osnovne bolesti sa timektomijom, intravenskim imunoglobulinima (IVIG) ili imunosupresijom.