Autor:
Evan M. Braunstein, MD, PhD
Urednik sekcije:
prof. dr. sc.
Petar Gaćina, dr. med.
Prijevod:
Marin Međugorac, dr. med.
Stomatocitoza (eritrociti s procjepom ili otvorom u sredini) i hipofosfatemija uzrokuju hemolitičku anemiju zbog abnormalnosti eritrocitne membrane.
(Vidi također Pregled hemolitička anemija.)
Stomatocitoza
Stomatocitoza je rijetka anomalija eritrocita u kojoj otvor u obliku usta (stome) ili procjepa zamijenjuje normalno centralno bljedilo. Stomatocitoza može biti kongenitalna i stečena; u oba slučaja može biti asimptomatska ili rezultirati hemolitičkom anemijom. Simptomi su posljedica anemije.
Kongenitalna stomatocitoza, koja se nasljeđuje autosomno dominantno, je rijetka bolest. Može uzrokovati tešku hemolitičku anemiju koja se manifestira vrlo rano u životu. Eritrocitna membrana je propusna za monovalentne katione (natrij i kalij); kretanje divalentnih kationa i aniona je normalno. Postotak stomatocita je varijabilan, a fragilnost eritrocita povećana, kao i autohemoliza koja se ne mora popraviti dodavanjem glukoze. U nekim se slučajevima anemija popravlja nakon splenektomije.
Stečena stomatocitoza s hemolitičkom anemijom se javlja primarno kod obilnog unosa alkohola. Dva tjedna nakon ustezanja od alkohola nestaju stomatociti u perifernoj krvi i hemoliza.
Anemija uzrokovana hipofosfatemijom
Plastičnost eritrocita ovisi o unutarstaničnoj razini ATP-a. S obzirom da koncentracija fosfata u serumu utječe na koncentraciju ATP-a u eritrocitima, niska razina serumskog fosfata (< 0,5 mg/ dL, < 0.16 mmol/L) rezultira sniženjem razine ATP-a u eritrocitima. U složene metaboličke posljedice hipofosfatemije ubrajamo i depleciju 2,3–difosfoglicerata, pomak krivulje disocijacije kisika u lijevo, smanjeno iskorištavanje glukoze i povećano stvaranje laktata. Nastaju kruti eritrociti skloni oštećenjima u kapilarnoj mreži, sšto rezultira hemolizom i mikrosferocitozom eritrocita.
Teška hipofosfatemija nastaje kod
Ovu vrstu anemije treba prevenirati i liječiti nadoknadom fosfata kod pacijenata koji imaju rizik od nastanka hipofosfatemije.