Moždana hernija nastaje kada povećani intrakranijalni tlak uzrokuje abnormalno izbočenje moždanog tkiva kroz otvore u krutim intrakranijalnim barijerama (npr. tentorijalni zarez).
Zbog toga što je lubanja nakon djetinjstva rigidna, intrakranijalne mase ili oticanje mozgovine mogu povisiti intrakranijalni tlak, ponekad uzrokujući protruziju (hernijaciju) moždanog tkiva kroz jednu od čvrstih intrakranijalnih struktura (tentorijski usjek, mozgovni srp (falks cerebri), veliki otvor zatiljne kosti). Kada se intrakranijski tlak poveća dovoljno, bez obzira na uzrok, mogu se pojaviti Cushing-ov refleks i drugi autonomni poremećaji. Cushingov refleks uključuje sistoličku hipertenziju s povećanjem tlaka pulsa, nepravilnim disanjem i bradikardijom.
Hernijacija mozga je životno ugrožavajuće stanje.
Hernija mozga klasificira se na temelju strukture kroz koju tkivo hernira. Vrste uključuju sljedeće (vidi sliku Hernija mozga):
Hernijacija mozga
Povišeni ntrakranijalni tlak ponekad uzrokuje protruziju (hernijaciju) moždanog tkiva kroz jednu od čvrstih intrakranijalnih struktura (tentorijski usjek, mozgovni srp (falks cerebri), veliki otvor zatiljne kosti).
Hernijacija mozga klasificira se na temelju strukture kroz koju je tkivo hernirano:
-
Transtentorijska (unkalna) hernijacija: Medijalni temporalni režanj je stisnut jednostranom masom preko i ispod tentorija koji podržava temporalni režanj.
-
Subfalcina hernijacija:Cingularni girus je potisnut ispod falksa cerebri od strane ekspanzivne mase visoko u moždanoj hemisferi.
-
Središnja hernijacija: Oba temporalna režnja prolabiraju kroz tentorijski usjek zbog bilateralnih učinaka masa ili difuznog edema mozga.
-
Transtentorijska hernijacija prema gore: Ova vrsta se može dogoditi kada neka infratentorijska masa (npr. tumor u stražnjoj lubanjskoj jami, krvarenje malog mozga) komprimira moždano deblo, izvija ga i uzrokuje točkastu ishemiju moždanog debla.
-
Tonzilarna hernijacija: Uzrok je obično ekspanzivna infratentorijska masa (npr. krvarenje malog mozga), koja gura tonzile malog mozga kroz foramen magnum (veliki otvor zatiljne kosti).
 |
Transtentorijska hernijacija
Medijalni temporalni režanj je stisnut jednostranom masom preko i ispod tentorija koji podržava temporalni režanj. Ukliješteni režanj pritišće sljedeće strukture:
-
Ipsilateralni 3. kranijalni živac (često na početku) i stražnju moždanu arteriju
-
Kako hernijacija napreduje, ipsilateralni cerebralni pedunkul
-
U oko 5% pacijenata, kontralateralni 3. kranijalni živac i cerebralni pedunkul.
-
U konačnici, gornje moždano deblo i prostor u ili oko talamusa
Subfalcina hernijacija
Cingularni girus je potisnut ispod falksa cerebri ekspanzivnom masom visoko u moždanoj hemisferi. U tom procesu, jedna ili obje prednje cerebralne arterije postaju zarobljene, uzrokujući infarkt paramedijalnog korteksa. Kako se infarktno područje širi, pacijenti su u opasnosti od transtentorijske hernijacije, centralne hernijacije, ili oboje.
Središnja hernijacija
Oba temporalna režnja prolabiraju kroz tentorijski usjek zbog bilateralnih učinaka masa ili difuznog edema mozga. Na kraju, dolazi do moždane smrti.
Transtentorijska hernijacija prema gore
Transtentorijska hernijacija prema gore se može dogoditi kada neka infratentorijska masa (npr. tumor u stražnjoj lubanjskoj jami, krvarenje malog mozga) komprimira moždano deblo, izvija ga i uzrokuje točkastu ishemiju moždanog debla. Stražnji dio 3. moždane komore postaje komprimiran. Hernijacija prema gore također iskrivljuje mezencefaličke krvne žile, pritišće Galenovu i Rosenthalovu venu te uzrokuje infarkt gornje strane malog mozga zbog začepljenja gornjih cerebelarnih arterija.
Tonzilarna hernijacija
Tonzilarna hernijacija obično je uzrokovana ekspanzivnom infratentorijskom masom (npr. krvarenje malog mozga). Tonzile maloga mozga, izgurane kroz foramen magnum, pritišću moždano deblo i zaustavljaju protok likvora.
Etiologija
Etiologija moždane hernijacije
Hernijacija mozga je komplikacija poremećaja koji uzrokuju povećanje intrakranijalnog tlaka. Povećan intrakranijalni tlak može biti uzrokovan
-
Lezijama koje zauzimaju prostor (npr. tumor mozga, edem ili apsces; kontuzije; hematomi)
-
Generaliziranim oticanjem ili edemom mozga (npr. zbog akutnog zatajenja jetre ili hipertenzivne encefalopatije)
-
Povećanim venskim tlakom (npr. zbog zatajenja srca, opstrukcije gornjih medijastinalnih ili jugularnih vena ili tromboze venskog sinusa)
-
Opstrukcija protoka likvora (npr. zbog hidrocefalusa ili opsežne meningealne bolesti)
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi hernijacije mozga
Simptomi i znakovi moždane hernije navedeni su u donjoj tablici. Obično pacijenti također imaju znakove poremećaja koji uzrokuje herniaciju; ovi znakovi mogu biti nespecifični (npr. poremećaj svijesti, letargija).
Učinci moždane hernijacije
Vrsta hernijacije
|
Mehanizam*
|
Nalazi
|
* Ne javljaju se svi mehanizmi u svakog bolesnika.
|
SŽS = središnji živčani sustav
|
Transtentorijska
|
Kompresija ipsilateralnog 3. kranijalnog živca
|
Jednostrano proširena, fiksirana zjenica
Pareza okulomotoriusa
|
Kompresija stražnje moždane arterije
|
Kontralateralna homonimna hemianopsija
Odsustvo refleksa treptanja kao odgovor na vizualnu prijetnju na strani hemianopsije u obamrlog pacijenata
|
Kompresija kontralateralnog 3. kranijskog živca i cerebralnog pedunkula (uvučen od tentorija da se formira Kernohan-ov usjek)
|
Kontralateralno proširena zjenica i pareza okulomotoriusa
Ipsilateralna hemipareza
|
Kompresija ipsilateralnog cerebralnog pedunkula
|
Kontralateralna hemipareza
|
Na kraju, kompresija gornjeg moždanog debla i prostora unutar i oko talamusa
|
Poremećeno stanje svijesti
Abnormalni uzorci disanja
Fiksirane, nejednake zjenice
|
Daljnje zahvaćanje moždanog debla
|
Gubitak okulocefalnog refleksa
Gubitak okulovestibularnog refleksa
Gubitak kornealnog refleksa
Decerebracijski položaj
|
Subfalcina (cingularna)
|
Zarobljavanje jedne ili obje prednje cerebralne arterije, što uzrokuje infarkt paramedijalnog korteksa
|
Kontralateralna pareza noge
|
Širenje infarktnog područja
|
Edem papile očnog živca
Povećani intrakranijalni tlak
Povećan rizik transtentorijske hernijacije, centralne hernijacije, ili oboje
|
Središnja / Centralna
|
Bilateralno, više ili manje simetrično oštećenje mezencefalona
|
Zjenice fiksirane u srednjem položaju
Decerebracijski položaj
Mnogi od istih simptoma kao kod transtentorijske hernijacije
|
Daljnje zahvaćanje moždanog debla
|
Gubitak svih refleksa moždanog debla
Nestanak decerebracijskog položaja
Prestanak disanje
Moždana smrt
|
Transtentorijalno prema goore
|
Kompresija stražnjeg dijela 3. moždane komore
|
Hidrocefalus, što povećava intrakranijalni tlak
|
Distorzija mezencefaličkih krvnih žila
Kompresija Galenove i Rosenthalove vene
Infarkt gornjeg dijela malog mozga zbog okluzije gornjih cerebelarnih arterija
|
Rani simptomi: mučnina, povraćanje, zatiljna glavobolja, ataksija
Kasni simptomi: somnolencija, poremećaji disanja, nejednak i progresivni gubitak refleksa moždanog debla
|
Tvorbe stražnje lubanjske jame (npr. krvarenje malog mozga)
|
Ataksija, dizartrija
|
Progresivna kompresija moždanog debla
|
Progresija somnolencije
Nepravilnosti disanja
Nejednak, ali progresivni gubitak refleksa moždanog debla
|
Tonzilarna
|
Kompresija moždanog debla
Opstrukcija protoka likvora
|
Akutni hidrocefalus (s oštećenjem svijesti, glavoboljom, povraćanjem i meningizmom)
Nekonjugirani pokreti očiju, nistagmus
Kasnije, nagli respiratorni i srčani zastoj
|
Dijagnoza
Dijagnoza moždane hernijacije
Nakon što se pacijent stabilizira, potrebno je snimanje mozga pomoću CT-a ili MR-a kako bi se provjerile masivne lezije i pomoglo u identificiranju pomaka moždanog tkiva i vrste hernije.
Subfalcina hernijacija
Subfalcina hernijacija je najčešći oblik moždane hernijacije. Na ovoj slici vidi se hernijacija lijeve polovice mozga ispod slobodnog ruba falksa cerebri (strelica) zbog povećanja intracerebralnog tlaka uslijed krvarenja iz infarkta srednje moždane arterije.
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
Liječenje
Liječenje moždane hernijacije
-
Trenutna stabilizacija (dišni putovi, disanje, cirkulacija, tj. ABC)
-
Prijem u jedinicu intenzivnog liječenja (JIL)
-
Suportivne mjere, uključujući kontrolu intrakranijalnog tlaka
-
Liječenje poremećaja u podlozi
Liječenje hernije mozga je slično liječenju kome. Kad je to moguće, liječi se uzrok moždane harnijacije.
Hipotenzija mora biti korigirana. Pacijenti se zaprimaju u JIL tako da se mogu monitorirati respiratorni i neurološki status.
Bolesnici moraju biti stabilizirani. Dišni put, disanje i cirkulacija moraju biti osigurani odmah, neodložno.
Ako se sumnja na povećani intrakranijalni tlak, intubaciju bi trebalo učiniti metodom brzo-slijedne oralne intubacije (koristeći paralitički lijek) radije nego metodom nazotrahealne intubacije; nazotrahealna intubacija u bolesnika koji diše spontano uzrokuje češće kašljanje i gušenje čime se povećava IKT, koji je već povećan zbog intrakranijskih abnormalnosti.
Ako je intrakranijalni tlak povišen, potrebno je pratiti intrakranijalni tlak i tlak cerebralne perfuzije (vidi Monitoriranje intrakranijalnog tlaka) i tlakove imati pod kontrolom. Cilj je održavanje intrakranijalnog tlaka <20 mmHg, a tlak cerebralne perfuzije na razini od 50–70 mmHg. Moždana venska drenaža može se povećati (time snizujući intrakranijalni tlak) podizanjem uzglavlja kreveta na 30° i zadržavanjem bolesnikove glave u središnjoj liniji (onemogućiti kretnje u stranu).
Uključene su mjere kontrole intrakranijalnog tlaka
-
Sedacija: Sedativi mogu biti neophodni za kontrolu agitiranosti, prekomjerne mišićne aktivnosti (npr. uslijed delirija) ili boli, što sve može povećavati IKT.
-
Hiperventilacija: Hiperventilacija uzrokuje hipokapniju, a ona uzrokuje vazokonstrikciju što smanjuje ukupni moždani protok krvi.
-
Hidracija: Koriste se izotonične otopine. Unos tzv. "slobodne vode" putem IV otopina (npr. 5% dekstroze, 0,45% fiziološke otopine) može pogoršati moždani edem te ih treba izbjegavati. Unos tekućine treba biti ograničen do neke mjere, ali pacijente treba održati euvolemičnima. Ako pacijenti nemaju znakove dehidracije ili preopterećenja tekućinom, može se započeti s IV primjenom normalne fiziološke otopine između 50 i 75 ml/h. Brzina se može povećati ili smanjiti na osnovu serumskog natrija, osmolalnosti, količine mokraće i znakova zadržavanja tekućine (npr. edem).
-
Diuretici: Serumska osmolalnost treba se održavati između 295 i 320 mOsm/kg. Za sniženje intrakranijalnog tlaka i održavanje osmolalnosti seruma primjenjuju se intravenski osmotski diuretici (npr. manitol). Ovi lijekovi ne prolaze krvno-moždanu barijeru. Oni povlače vodu iz tkiva mozga kroz osmotski gradijent u plazmu te na kraju dovode do ravnoteže. Dok se primjenjuju osmotski diuretici treba pažljivo pratiti ravnotežu vode i elektrolita. 3% otopina fiziološke otopine je još jedna potencijalna osmotska tvar za kontrolu IKT-a.
-
Kontrola krvnog tlaka: Sistemski antihipertenzivi (npr. blokatori kalcijskih kanala) su potrebni samo kod teške hipertenzije (> 180/95 mm Hg). Koliko će se krvni tlak smanjivati ovisi o kliničkom kontekstu. Sistemski krvni tlak (KT) mora biti dovoljno visok za održavanje tlaka cerebralne perfuzije, čak i kada se IKT povećava.
-
Kortikosteroidi: Kortikosteroidi su učinkoviti samo za tumore i ponekad apscese mozga kada je prisutan vazogeni edem (zbog poremećaja krvno-moždane barijere, što može biti posljedica tumora ili apscesa). Kortikosteroidi su neučinkoviti za citotoksični edem (zbog stanične smrti i razgradnje) i mogu povećati glukozu u plazmi, pogoršavajući cerebralnu ishemiju.
-
Uklanjanje cerebrospinalne tekućine: Kada je intrakranijalni tlak povećan, likvor se može ukloniti u periodičkim intervalima; uklanja se polako, smanjenom brzinom od 1 do 2 mL/minuti kako bi se smanjio intrakranijalni tlak.
-
Položaj: Postavljanje pacijenta tako da se maksimizira venski odljev iz glave može pomoći u smanjenju povećanja intrakranijalnog tlaka. Uzglavlje kreveta može se podići do 30° (s glavom iznad srca) sve dok cerebralni perfuzijski tlak ostaje u željenom rasponu. Bolesnikovu glavu treba držati u središnjem položaju, a rotaciju i fleksiju vrata treba svesti na minimum. Sukciju traheje, koja može povećati IKT, treba ograničiti.
Ako se, unatoč poduzetim mjerama, IKT i dalje povećava, može se primijeniti sljedeće:
-
Titrirana hipotermija: Kada je IKT povećan nakon traume glave ili srčanog zastoja, koristi se hipotermija u rasponu od 32 do 35 ° C za smanjenje IKT na <20 mm Hg. Međutim, upotreba hipotermije za snižavanje IKT-a je kontroverzna; neki dokazi (1) sugeriraju da ovo liječenje možda neće učinkovito zniziti IKT u odraslih ili djec, a može imati i štetne učinke.
-
Barbituratna koma: Pentobarbital može smanjiti moždani protok krvi i metaboličke potrebe. Međutim, njegova upotreba je kontroverzna jer učinak na klinički ishod nije konzistentno koristan, a tretman s pentobarbitalom može dovesti do komplikacija (npr. hipotenzija). U nekih bolesnika s refraktornom intrakranijalnom hipertenzijom koji ne reagiraju na standardnu hiperventilaciju i hiperosmolalnu terapiju, pentobarbital može poboljšati funkcionalni ishod.
-
Dekompresivna kraniotomija: Može se učiniti kraniotomija s plastikom dure kako bi se osigurao prostor za oticanje mozga. Ovaj postupak može spriječiti smrt, ali sveukupni funkcionalni ishod možda se neće puno poboljšati, a može dovesti do komplikacija kod nekih pacijenata, kao što je hidrocefalus (2). Možda je najkorisniji kod velikih moždanih infarkta s prijetećom hernijacijom, osobito u bolesnika < 50 godina.
Hernijacija mozga uslijed tumora liječi se manitolom (preporučena doza je 0.5 do 1.5 g/kg IV s manitolom koncentracije 20% do 25% svakih 4 do 6 sati prema potrebi), kortikosteroidima (npr. deksametazon 16 mg IV, a zatim se daje 4 mg PO ili IV svakih 6 sati) i endotrahealnom intubacijom. Hiperventilacija do parcijalnog tlaka ugljičnog dioksida (PCO2) od 26 do 30 mm Hg može biti korisna za privremeno smanjenje intrakranijalnog tlaka u hitnim slučajevima. Kod obimnih lezija treba napraviti kiruršku dekompresiju što je moguće ranije.
Literatura
-
1. Moler FW, Silverstein FS, Holubkov R, et al: Therapeutic hypothermia after in-hospital cardiac arrest in children. N Engl J Med 376 (4):318-329, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1610493
-
2. Su TM, Lan CM, Lee TH, et al: Risk factors for the development of posttraumatic hydrocephalus after unilateral decompressive craniectomy in patients with traumatic brain injury. J Clin Neurosci 63:62-67, 2019. doi: 10.1016/j.jocn.2019.02.006 Epub 2019 Mar 1.
Ključne točke
-
Moždana hernija je posljedica povećanog intrakranijalnog tlaka (IKT), koji može biti uzrokovan lezijama koje zauzimaju prostor, generaliziranim oticanjem ili edemom mozga, povećanim venskim tlakom ili opstrukcijom protoka cerebrospinalnog likvora.
-
Specifični simptomi razlikuju se ovisno o tome koje su strukture komprimirane; pacijenti također imaju poremećaj svijesti i druge neurološke deficite uzrokovane poremećajem koji uzrokuje hernijaciju.
-
Nakon što se pacijent stabilizira učinite CT ili MR.
-
Pratite i kontrolirajte intrakranijalni tlak korištenjem sedativa, endotrahealne intubacije, hiperventilacije, hidracije, diuretika, mjera za kontrolu krvnog tlaka, a ponekad i kortikosteroida.
-
Liječite uzrok kada je to moguće.