Autor:
Pierluigi Gambetti, MD
Urednik sekcije:
doc. prim. dr. sc.
Hrvoje Budinčević, dr. med.
Prijevod:
Petra Črnac Žuna, dr. med.
Kuru je rijetka prionska bolest mozga endemska u Papui Novoj Gvineji, a smatra se da se širi obredima ritualnog kanibalizma.
(Vidi također Pregled prionskih bolesti.)
Iako se obredi ritualnog kanibalizma ne provode od 1950.-ih godina, 11 novih slučajeva bolesti kuru opisano je između 1996. i 2004. godine, što ukazuje na to da razdoblje inkubacije može biti duže od 50 godina.
Simptomi bolesti kuru počinju s tremorom (nalik drhtanju) i ataksijom. Kasnije se razvijaju poremećaji pokreta poput koreoatetoze, fascikulacija i mioklonusa, a potom se razvija demencija.
Testiranje CSL-a se ne čini korisnim. Opisano je vrlo malo drugih rezultata testiranja. Nije identificirana dijagnostička abnormalnost u PrP genu u pacijenata oboljelih od bolesti kuru. Međutim, varijacija PrP gena koja štiti od prionske bolesti identificirana kod pripadnika populacije Papue Nove Gvineje koji nisu oboljeli od bolesti kuru (1). Obdukcijom se mogu prikazati tipični plakovi koji sadrže PrPSc, s najvećom gustoćom u malom mozgu.
Do smrti obično dolazi unutar 2 godine od pojave simptoma; uzrok smrti je obično upala pluća ili infekcija zbog dekubitusa.
Postoji samo suportivno liječenje za bolest kuru.
Literatura
-
1. Asante EA, Smidak M, Grimshaw A, et al: A naturally occurring variant of the human prion protein completely prevents prion disease. Nature 522 (7557):478–481, 2015. doi: 10.1038/nature14510.