Duodenum može biti opstruiran atrezijom, stenozom i pritiskom izvana.
(Također pogledajte Pregled prirođenih anomalija probavnog sustava.)
Atrezija duodenuma
Ova anomalija je treća najčešća atrezija probavnog sustava (PS). Procijenjena incidencija je 1 na 5 000 do 10 000 živorođene djece. Atrezija duodenuma nastaje uslijed izostanka kanaliziranja duodenuma u embrionalnom razvoju. Ovaj izostanak kanaliziranja može biti povezan s ishemijskim događajima ili genetskim čimbenicima.
Atrezija duodenuma, za razliku od ostalih atrezija crijeva, često je povezana s drugim prirođenim anomalijama, kao što su sindrom Down, koji je prisutan u 25 do 40% slučajeva. Druge povezane anomalije su VACTERL (Vertebralne anomalije, Atrezija anusa, Cardijalne anomalije, Traheoezofagealna fistula, Ezofagealna atrezija, Renalne anomalije i Radijalna aplazija i Limb- anomalije udova), malrotacija, prstenasta gušterača, abnormalnosti žučnih putova, i mandibulofacijalne anomalije.
Na dijagnozu atrezije duodenuma može se posumnjati prenatalno u slučaju polihidroamnija i/ili distenzije crijeva. Prenatalni ultrazvuk može se vizualizirati znak dvostruki mjehurića u oko 50% slučajeva.
Znak dvostrukog mjehurića
Ova radiološka snimka pokazuje tipični znak dvosturkog mjehurića u djeteta sa potpunom atrezijom duodenuma. Manji mjehurić predstavlja proksimalni, prošireni duodenum (bijela strelica); veliki mjehur predstavlja želudac (crna strelica). Ovaj se znak može vidjeti u atreziji duodenuma, membrani duodenuma, prstenastoj gušterači i preduodenalnoj portalnoj veni. Rijetko, ali može se vidjeti i u potpunoj opstrukciji duodenuma Laddovom bridom u pacijenata sa malrotacijom.
Uz dozvolu izdavača From Langer J: Gastroenterology and Hepatology: Pediatric Gastrointestinal Problems. Edited by M Feldman (series editor) and PE Hyman. Philadelphia, Current Medicine, 1997.
Nakon rođenja, dojenčad s atrezijom duodenuma se prezentira s polihidroamnijem, poteškoćama hranjenja i povraćanjem koje može sadržavati žuč. Na dijagnozu se posumnja na osnovi simptoma i klasičnog nalaza “dvostrukog mjehurića” na rendgenskoj slici—jedan mjehur je u želudcu a drugi u proksimalnom dijelu duodenuma; u distalnom dijelu crijeva je zraka malo ili ga nema. Definitivna dijagnoza se postavlja rentgenskom kontrastnom pretragom koju mora učiniti radiolog s iskustvom izvođenja postupka u djece, pažljivo, da bi se izbjegla aspiracija. Postupak obično nije potreban ako će se odmah pristupiti kirurškom zbrinjavanju. Ako je kirurško zbrinjavanje odgođeno (zbog potrebe za stabilizacijom drugih poteškoća, kao što je respiratorni distres), trebalo bi primjeniti kontrastni klistir kako bi potvrdili da znak dvostrukog mjehurića nije posljedica malrotacije. Kad se posumnja na ovaj poremećaj, djecu se ne smije hraniti na usta i treba postaviti nazogastričnu sondu sa ciljem dekompresije želudca.
Konačno liječenje je kirurško.
Stenoza duodenuma
Ova anomalija se pojavljuje rjeđe od atrezije duodenuma ali se prezentira na sličan način i liječi se kirurški. I ona je često povezana s Downovim sindromom.
Cista glavnog žučovoda
Cista glavnog žučovoda ili prstenasta gušterača mogu opstruirati duodenum pritiskom izvana. U Europi i SAD-u incidencija iznosi oko 1 na 100 000 živorođene djece. Više od polovice prijavljenih slučajeva događa se u Japanu. Neke studije pokazuju kako je učestalost cista glavnog žučovoda u porastu.
Dojenčad s cistom glavnog žučovoda klasično se prezentira s trijadom simptoma: bol u trbuhu (vrlo teško razlučiti u novorođenčeta), palpabilna masa u gornjem desnom kvadrantu i žutica. Ako je velika, cista se može očitovati i različitim stupnjem duodenalne opstrukcije. Kod novorođenčeta se može prezentirati kolestazom.
Cista glavnog žučovoda se najčešće dijagnosticira ultrazvučnom pretragom. Ove ciste mogu se dodatno definirati pomoću magnetske kolangiopankreatografije, endoskopske retrogradne kolangiopankreatografije (ERCP) ili endoskopskim ultrazvukom.
Liječenje ciste žučovoda je kirurško, pri čemu je cistu potrebno odstraniti u cijelosti zbog visokog rizika (20-30%) za razvoj raka u ostatnim dijelovima ciste. Kirurški zahvat koji se najčešće koristi je Roux-en-Y hepatojejunostoma. Ovaj se postupak obično radi laparoskopski. Neke nedavna istraživanja su primijetila kako se ishod može poboljšati operacijom uz pomoć robota.
Prstenasta gušterača
Prstenasta gušterača je rijetka prirođena anomalija (5-10 na 100 000 živorođene djece), često povezana s sindromom Down, kod koje tkivo gušterače okružuje drugi dio duodenuma uzrokujući opstrukciju.
Oko dvije trećine pogođenih pojedinaca ostaju asimptomatski. Od onih koji razviju simptome, većina se prezentira u novorođenačkom razdoblju, ali manifestacija može biti odgođena do odrasle dobi. U novorođenčaeta se prezentira s polihidramnijem, poteškoćama hranjenja, i povraćanjem s mogućim primjesama žuči.
Znak dvostrukog mjehurića vidljiv na radiološkoj snimci trbuha, tipičan za atreziju duodenuma može upućivati i na prstenastu gušteraču. Dijagnoza se može postaviti rendgenskom kontrastnom pretragom gornjeg dijela probavnog sustava, ali za konačnu dijagnozu potrebno je učiniti CT ili magnetsku kolangiopankreatografiju. ERCP se može napraviti u starije djece.
Prstenasta gušterača se liječi kirurškom premosnicom prstenaste gušterače sa duodenodudenostomom, duodenojejunostomom ili gastrojejunostomom. Resekciju gušterače treba izbjegavati zbog potencijalnih komplikacija pankreatitisa i razvoja fistule gušterače.