Ehinokokoza je infekcija larvama trakavicaEchinococcus granulosus (cistična ehinokokoza, hidatidna bolest ili E. multilocularis (alveolarna bolest). Simptomi ovise o organu koji su uključeni-npr, žutica i nelagoda u trbuhu s jetrenim cista ili kašalj, bol u prsima, i hemoptiza s plućnim ciste. Puknuće cista može uzrokovati vrućicu, urtikariju i teške anafilaktičke reakcije. Dijagnoza se postavlja slikovnim pretragama, pretragom tekućine iz ciste ili serološkim pretragama. Liječi se albendazolom i/ili kirurški ili aspiracijom ciste i ubrizgavanjem skolicidne tvari.

E. granulosus je čest u ovčarskim područjima Sredozemlja, Bliskog Istoka, Australije, Novog Zelanda, Južne Afrike i Južne Amerike. Žarišta infekcije postoje također i u Kanadi, na Aljaski i u Kaliforniji. Psi su definitivni domaćini koji mogu imati odrasle trakavice u svom gastrointestinalnom traktu, a biljojedi (npr. ovce, koze, svinje, goveda, deve, konji, jeleni) ili ljudi posredni su domaćini koji razvijaju cistične lezije u jetri ili drugim organima. .

Odrasla jedinka E. multilocularis je prisutna u lisica, a hidatidne larve se nalaze u malih divljih glodavaca. Zaraženi psi i druge pseće vrste su glavna poveznica s infekcijom u ljudi. E. multilocularis se pojavljuje uglavnom u središnjoj Europi, na Aljaski, u Kanadi i Sibiru. Proširenost prirodne infekcije u kontinentalnom dijelu SAD–a se proteže od Wyominga i Dakote do gornjeg srednjeg zapada.

Rijetko, Echinococcus vogelii or Echinococcus oliganthus uzrokuju hidatidne ciste u ljudi, prvenstveno u jetri. Bolest može biti policistična (E. vogelii) ili unicistična (E. oliganthus). Ove vrste se javljaju u Srednjoj i Južnoj Americi.

Patofiziologija

Patofiziologija ehinokokoze

Ingestirana jaja iz životinjskih fekalija (koje mogu biti prisutne na krznu pasa ili drugih životinja) liježu se u crijevima i oslobađaju onkosfere (nezrele oblike parazita umotane u embrionalnoj ovojnici). Onkosfere prodiru u intestinalni zid, migriraju preko cirkulacije, a gnijezde se u jetri ili plućima ili rjeđe, u mozgu, kostima ili drugim organima. Adultni oblici crva nisu prisutni u GI traktu ljudi.

U tkivu, E. granulosus se razvija sporo (obično tijekom više godina) u velike, unilokularne, tekućinom ispunjene šupljine— hidatidne ciste. Unutar ovih cista se stvaraju čahure legla koje sadrže brojne sitne, infektivne protoskolekse. Velike ciste mogu sadržavati > 1 L jako antigenične hidatidne tekućine kao i milijune protoskoleksa. Unutar ili izvan primarnih cista ponekad se stvaraju ciste kćeri. Ako cista procuri ili pukne, infekcija se može proširiti na potrbušnicu.

Echinococcus Life Cycle

• 1. Odrasla jedinka Echinococcus granulosus obitava u tankom crijevu definitivnog domaćina (pas, ostali kanini).

• 2. Proglotide otpuštaju jaja, koja se izlučuju u stolici.

• 3. Nakon ingestije intermedijarnog domaćina (koza, ovca, svinja, goveda, konji, kamile ili ljudi), jaje se veže za tanko crijevo i otpušta onkosferu, koja prolazi kroz zid tankog crijeva i migrira cirkulatornim sustavom u razne organe, naročito jetru i pluća.

• 4. U ovim organima, onkosfera se razvija u cistu, koja se postupno povećava; protoskoleksi i kćeri ciste se stvaraju unutar ciste. Konačni domaćin se inficira konzumiranjem organa intermedijarnog domaćina koji sadrži ciste-

• 5. Nakon ingestije, protoskoleksi evaginiraju i vežu se za mukozu crijeva.

• 6. Razvijaju se u odrasle stadije za 32 do 80 dana.

Image from the Centers for Disease Control and Prevention Image Library, Global Health, Division of Parasitic Diseases and Malaria.

E. multilocularis stvara spužvaste mase koje su lokalno invazivne te ih je teško ili nemoguće kirurški odstraniti. Ciste se nalaze ponajprije u jetri, ali mogu metastazirati u pluća, limfne čvorove i u druga tkiva. Ciste nisu velike, ali invadiraju i unište okolno tkivo i mogu uzrokovati zatajenje jetre i smrt.

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi kompresije kralježničke moždine

Premda do mnogih zaraza dolazi u djetinjstvu, klinički se simptomi ehinokokoze ne moraju pojaviti dugi niz godina, osim kad su ciste u vitalnim organima. Simptomi i znakovi mogu nalikovati onima koje stvara tumor velikog obujma.

U jetri ciste u konačnici dovode do boli u trbuhu ili opipljive mase. Ako je začepljen  žučni vod, može doći do žutice. Puknuće u  žučni vod, trbušnu ili peritonealnu šupljinu ili pluća, može dovesti do vrućice, urtikarije ili teške anafilaktičke reakcije.

Plućne ciste mogu puknuti, uzrokujući kašalj, bol u prsima i hemoptizu.

Dijagnoza

Dijagnoza ehinokokoze

• Slikovne pretrage

• Serološko testiranje

• Ispitivanje tekućine ciste

Nalaz na CT–u, MR i ultrazvuku može biti patognomoničan za cističnu ehinokokozu jetre ako postoje kćeri ciste i hidatidni pijesak (protoskoleksi i detritus), no običnu hidatidnu cistu može biti teško razlikovati od običnih dobroćudnih cista, apscesa te dobroćudnih ili zloćudnih tumora. Postojanje hidatidnog pijeska u cisti je dijagnostički znak. Kriteriji Svjetske zdravstvene organizacije koriste rezultate snimanja za kategorizaciju cista kao aktivnih, prijelaznih ili neaktivnih (1). Zahvaćenost pluća može se prikazati kao okrugle ili nepravilne plućne mase na rendgenskoj snimci prsnog koša. Alveolarna ehinokokoza tipično se predstavlja kao invazivna masa.

Serološki testovi (imunoenzimski test, test neizravne hemaglutinacije) osjetljivi su u otkrivanju infekcije, što se može potvrditi dokazivanjem ehinokoknih antigena korištenjem imunodifuzije (luk 5) ili imunoblot testa. KKS može otkriti eozinofiliju.

Liječenje

Liječenje ehinokokoze

• Za ehinokokozu jetre, kirurška resekcija

• Kirurško uklanjanje ili perkutana aspiracija nakon kojih slijedi injeciranje skolicidnog agensa i reaspiracija.

• Albendazol sam ili u kombinaciji s kirurškom resekcijom ili aspiracijom

• Opservacija

• Za alveolarni ehinokok, kirurška resekcija, ako je moguće, plus albendazol

Liječenje cistične (hidatidne) ehinokokoze razlikuje se ovisno o vrsti, položaju i broju cista te pokazuju li rezultati snimanja radi o aktivnim, prijelaznim ili neaktivnim cistama (1).

Kirurška resekcija može biti kurativna i najbolji je tretman za komplicirane lezije sa sljedećim karakteristikama: rupturirane ciste, ciste s bilijarnim fistulama, ciste koje komprimira vitalne strukture, ciste s cistama kćerima, ciste promjera >10 cm, površinske ciste s rizikom od rupture zbog traume, te ciste popraćene ekstrahepatičnom bolešću. Za male (<5 cm) unilokularne, jednostavne ciste, u nekim ustanovama se izvodi perkutana aspiracija pod kontrolom CT–a, a zatim se ubrizga skolicidna tvar (npr. hipertonična fiziološka otopina) te se ponovno izvrši aspiracija (PAIR postupak—percutaneous aspiration–injection–reaspiration). Kako bi se spriječile metastatske infekcije koje se mogu pojaviti ako se sadržaj ciste izlije tijekom postupka ili ako materijal nenamjerno ostane, albendazol se obično daje tjedan dana prije, tijekom i najmanje 4 tjedna (do 6 mjeseci, ovisno o kliničkom i slikovnom odgovoru) nakon operacije ili PAR.

Male, unilokularne hidatidne ciste mogu se liječiti samo albendazolom tijekom nekoliko mjeseci, što rezultira stopom izlječenja od 30%. Albendazol je lijek izbora za inoperabilne ciste.

Samo promatranje je opcija za asimptomatske ciste koje su prirodno inaktivirane (nisu inaktivirane liječenjem lijekovima).

Nekolicini bolesnika život je spasilo presađivanje jetre.

Doza albendazola je 400 mg peroralno 2 puta na dan (7,5 mg/kg 2 puta na dan u djece do najviše 400 mg 2 puta na dan). Drugi izbor je. Mebendazol 40 do 50 mg/kg dnevno.

Bolesnici s alveolarnom ehinokokozom zbog E. multilocularis trebaju primati albendazol (u gornjoj dnevnoj dozi koja se koristi za cističnu ehinokokozu) ≥ 1 tjedan nakon čega slijedi kirurška resekcija, ako je izvedivo, što ovisi o opsegu, mjestu i manifestacijama lezije. Prognoza infekcije je loša ukoliko se ne može odstraniti cjelokupna masa larvi. Albendazol se primjenjuje kontinuirano tijekom najmanje 2 godine, a pacijenti se prate zbog recidiva 10 ili više godina nakon toga.

Dugotrajna terapija visokim dozama albendazola može uzrokovati supresiju koštane srži, toksičnost jetre i privremeni gubitak kose. Tijekom primjene važno je pratiti kompletnu krvnu sliku i jetrene enzime.

Literatura

• 1. Nabarro LE, Amin Z, Chiodini PL: Current management of cystic echinococcosis: a survey of specialist practice. Clin Infect Dis. 60(5):721-8, 2015. doi: 10.1093/cid/ciu931.

Ključne točke

• Ehinokokoza se događa kada se progutane trakavice jaja izlegnu, oslobađajući onkosfere koje migriraju u jetru ili pluća ili, rjeđe, u mozak, kosti ili druge organe i razvijaju se u ciste; Odrasle jedinke crva nisu prisutne u GI traktu ljudi.

• Cista E. granulosus se razvija sporo (kroz nekoliko godina) u veliku (do 1 litra) tekućinom ispunjenu cistu (hidatidna cista) koja sadrži brojne protoskolekse.

• Zaraženi psi i druge pseće vrste su glavna poveznica s infekcijom u ljudi.

• Jetrene ciste uzrokuju bol, a ponekad i žuticu; plućne ciste mogu izazvati bol, kašalj, i hemoptizu.

• E. multilocularis ne proizvodi velike ciste, ali napadira i uništava okolno tkivo i može dovesti do zatajenja jetre i smrti.

• Za dijagnozu je potreban PCR i serološke pretrage.

• Liječenje ovisi o Echinococcus vrsti, i lokaciji, veličini, karakterisikama na slikovnim pretragama ciste te mnoge ukljuluju kirurško liječenje, aspiraciju ciste, instilaciju skolicidalnog agenta i reaspiraciju (PAIR), kao i produženo liječenje albendazolom.