Poremećaji živčano-mišićnog prijenosa zahvaćaju živčano-mišiću spojnicu; oni uglavnom uzrokuju fluktuirajući zamor i slabost mišića bez osjetnih ispada.
Poremećaji živčano-mišićnog prijenosa mogu uključivati
-
Postsinaptičke receptore (npr u miasteniji gravis)
-
Presinaptičko otpuštanje acetilkolina (npr. u botulizmu)
-
Raspad acetilkolina u sinapsi (npr. zbog lijekova ili neurotoksičnih agensa)
(Vidi također Pregled poremećaja perifernog živčanog sustava.)
Neki poremećaji koji utječu na druge dijelove tijela (npr, stiff-person sindrom, Isaacs sindrom) imaju živčano-mišićne manifestacije.
Eaton-Lambertov sindrom
Eaton–Lambertov sindrom nastaje kao posljedica poremećenog lučenja acetilkolina iz presinaptičkih živčanih završetaka.
Botulizam
Također zbog poremećenog lučenja acetilkolina iz presinaptičkih krajeva živaca, botulizam se razvija kada se toksin proizveden u sporama Clostridium botulinuma ireverzibilno veže na specifični receptor (sinaptotagmin II) na presinaptičkom cilju kolinergičnih živčanih završetaka. Posljedica je teška slabost, ponekad sa kompromitacijom disanja i otežanim gutanjem. Ostali sistemski simptomi mogu uključivati midrijazu, suha usta, konstipaciju, retenciju urina i tahikardiju uslijed neinhibirane simpatičke aktivnosti živčanog sustava (antikolinergički sindrom). Ovi sistemski znakovi su odsutni u mijasteniji gravis.
U botulizmu, elektromiografija (EMG) pokazuje blago opadajući odgovor na ponavljanu niskofrekventnu (2–3 Hz) stimulaciju živaca, ali izrazito pojačani odgovor se zapaža nakon 10 sekundi vježbanja ili sa brzom (50–Hz) ponavljajućom stimulacijom živca.
Lijekovi ili otrovne kemikalije
Kolinergički lijekovi, organofosfatni insekticidi i većina nervnih otrova (npr. sarin) blokiraju živčano-mišićni prijenost prevelikom aktivnošću acetilkolina koji depolarizira postsinaptičke receptore. Mioza, bronhoreja, grčevi u abdomenu, proljev i mijasteniji slična slabost (kolinergički sindrom) su rezultat.
Aminoglikozidi i polipeptidni antibiotici smanjuju presinaptičko oslobađanje acetilkolina i osjetljivost postsinaptičke membrane na acetilkolin. Visoka razina ovih antibiotika u serumu može povećati živčano-mišićnu blokadu u bolesnika s latentnom miastenijom gravis. Dugotrajno liječenje penicilaminom može uzrokovati reverzibilni sindrom koji klinički elektromiografski podsjeća na mijasteniju gravis. Višak magnezija PO ili IV (vrijednosti u krvi 8 do 9 mg/dl) može također izazvati tešku slabost koja sliči mijasteničkom sindromu.
Liječenje se sastoji u eliminaciji lijeka i toksičnog agensa, uz respiratorni suport i intenzivnu skrb. Atropin 0,4 do 0,6 mg PO 3puta na dan smanjuje bronhalnu sekreciju u bolesnika s kolinergičkim suviškom. Više doze atropina (npr. 2 do 4 mg IV svakih 5 min) mogu biti potrebne kod trovanja organofosfatnim insekticidima ili nervnim bojnim plinovima.