Frontotemporalna demencija (FTD) se odnosi na sporadični ili nasljedni poremećaj koji zahvaća frontalne i temporalne režnjeve, uključujući Pickovu bolest.

Vidi također: Pregled poglavlja 'Delirij i demencija i Demencija

Demencija je kronično, globalno, obično ireverzibilno propadanje kognicije. Frontotemporalna demencija (FTD) čini do 10% demencija. Karakteristična dob pojave simptoma je tipično mlađa životna dob (55 do 65 godina života) nego kod Alzheimerove bolesti. FTD zahvaća muškarce i žene podjednako.

Pickova bolest je pojam koji se koristi za opisivanje patoloških promjena u FTD-u, uključujući izrazitu atrofiju, gubitak neurona, gliozu i prisutnost abnormalnih neurona (Pickove stanice) u kojima se nalaze inkluzije (Pickova tjelešca).

Oko polovice FTD-a je nasljedno; većina mutacija uključuje kromosom 17q21-22 i rezultira nepravilnostima tau proteina vezanih za mikrotubule; stoga se FTD smatra tauopatijom. Neki stručnjaci svrstavaju supranuklearnu paralizu i kortikobazalnu degeneraciju u istu skupinu s FTD-om zbog toga što dijele sličnu patologiju i genske mutacije koje zahvaćaju tau protein. Simptomi, genske mutacije, kao i patološke promjene ne moraju odgovarati jedne drugima. Primjerice, ista mutacija uzrokuje FTD simptome kod jednog člana obitelji, a simptome kortikobazalne degeneracije u drugog.

Demencija se ne smije zamijeniti s delirijem iako je kognicija narušena u oba poremećaja. Mogu se razlikovati pomoću sljedećeg:

• Demencija zahvaća prvenstveno pamćenje, obično je uzrokovana anatomskim promjenama u mozgu, ima sporiji početak i općenito je ireverzibilna.

• Delirij zahvaća prvenstveno pažnju, obično je uzrokovan akutnom bolešću ili toksičnošću lijeka (katkad životno ugrožavajućom), a često je reverzibilan.

Druge specifične značajke pomažu razlikovati demenciju i delirij ( vidi: Razlike između delirija i demencije*).

Općenito, frontotemporalna demencija (FTD) zahvaća više osobnost, ponašanje i obično jezičnu funkciju (sintaksu i fluentnost), a manje pamćenje, za razliku od Alzheimerove bolesti. Apstraktno razmišljanje i pažnja (održavanje i preusmjeravanje pažnje) su narušeni; odgovori su dezorganizirani. Orijentacija je očuvana, ali prisjećanje informacija može biti oštećeno. Motoričke vještine su uglavnom očuvane. Pacijenti imaju poteškoće u izvršavanju zadataka određenim redoslijedom, iako su vidno–prostorne i konstrukcijske funkcije manje zahvaćene.

Sindrom frontalnog režnja (refleks hvatanja, korijenski refleks, refleks sisanja, pućenje usnica i palmomentalni refleks te glabelarni znak vidi: Patološki refleksi pojavljuju se u kasnom stadiju bolesti, ali pojavljuju se i kod drugih demencija.

Neki pacijenti razviju bolest motoneurona s generaliziranom mišićnom atrofijom, slabošću, fascikulacijama, bulbarnim simptomima (npr. disfagija, disfonija, poteškoće kod žvakanja) te imaju povećan rizik od aspiracijske pneumonije i rane smrti.

Postoje različite vrste frontotemporalnih demencija, ovisno o tome koji je dio mozga zahvaćen.

Jezična funkcija propada zbog asimetrične atrofije (izrazitije lijevostrano) anterolateralnog temporalnog režnja; hipokampus i pamćenje relativno su očuvani. Većina pacijenata ima poteškoće s pronalaženjem riječi. Pažnja (npr. mogućnost ponavljanja brojčanog niza) može biti značajno narušena. Mnogi pacijenti imaju afaziju, sa smanjenom fluentnošću i poteškoćama razumijevanja jezika; oklijevanje u proizvodnji govora i dizartrija također su uobičajeni. U nekih pacijenata, afazija je jedini simptom ≥ 10 godina; u drugih, globalni deficit razvija se unutar nekoliko godina.

Semantička demencija je vrsta primarne progresivne afazije. Kad je većinom zahvaćena lijeva polovica mozga, mogućnost razumijevanja riječi se progresivno gubi. Govor je fluentan, ali mu nedostaje značenje (npr. bolesnik koristi generički ili povezani pojam u zamjenu za specifičan naziv predmeta). Kad je većinom zahvaćena desna polovica mozga, pacijenti imaju progresivnu anomiju (nemogućnost imenovanja predmeta) i prozopagnoziju (nemogućnost prepoznavanja poznatih lica). Ne mogu se prisjetiti topografskih odnosa. Neki pacijenti sa semantičkom demencijom imaju i Alzheimerovu bolest.

Opća dijagnoza demencije zahtijeva sve od sljedećeg:

• Kognitivni ili bihevioralni (neuropsihijatrijski) simptomi ometaju sposobnost funkcioniranja na poslu ili izvođenja uobičajenih dnevnih aktivnosti.

• Ovi imptomi predstavljaju pad u usporedbi s prethodnim razinama funkcioniranja.

• Ovi simptomi ne mogu se objasniti delirijem ili velikim psihijatrijskim poremećajem.

Tipična klinička slika ukazuje na dijagnozu frontotemporalne demencije (npr. socijalna dezinhibicija ili narušena jezična funkcija s relativno očuvanim pamćenjem).

Kao i u drugim demencijama, procjenjuju se kognitivni deficiti. Procjena uključuje uzimanje anamneze od pacijenta i od nekoga tko poznaje pacijenta te se procjenjuje kognitivni status uz krevet bolesnika ili, ako je testiranje uz krevet bolesnika inkonkluzivno, provodi se formalno neuropsihologijsko testiranje.

CT i MR mozga se snimaju kako bi se odredila lokalizacija i proširenost moždane atrofije i kako bi se isključili drugi mogući uzroci (npr. tumori mozga, apscesi, moždani udar). FTD su karakterizirane izrazito atrofiranim girusima, katkad tankima poput papira, u temporalnim i frontalnim režnjevima. Međutim, MR ili CT ne prikazuju nužno ove promjene sve do kasnih stadija FTD. Dakle, FTD i Alzheimerova bolest se obično mogu lakše razlikovati pomoću kliničkih kriterija. Primjerice, primarna progresivna afazija razlikuje se od Alzheimerove bolesti u tome što su pamćenje i vidnoprostorne funkcije očuvane, dok su sintaksa i fluentnost narušeni.

PET s fluor-18 (¹⁸F) - deoksiglukozom (fluordeoksiglukoza ili FDG) može pomoći u razlikovanju Alzheimerove bolest od FTD na način da prikazuje lokalizaciju hipometaboličkih područja. U Alzheimerovoj bolesti, ta područja nalaze se u posteriornom temporoparijetalnom asocijativnom korteksu i posteriornom cingularnom korteksu; u FTD-u se nalaze u prednjim regijama - u frontalnim režnjevima, prednjem temporalnom korteksu i prednjem cingularnom korteksu.