Sindrom mekonijskog čepa je opstrukcija debelog crijeva gustim mekonijem. Dijagnoza se temelji na klizmi s kontrastnim sredstvom, a ponekad i testiranju na Hirschsprungovu bolest. Liječi se primjenom klizme s kontrastom; kirurška dekompresija rijetko je potrebna.
Sindrom mekonijskog čepa se najčešće javlja u inače zdrave dojenčadi, s incidencijom 1:500 živorođenih. Smatra se da se radi o funkcionalnoj nezrelosti debelog crijeva, što rezultira nemogućnošću pražnjenja prve stolice.
Etiologija
Etilogija sindroma mekonijskog čepa
Sindrom mekonijskog čepa češći je među:
Jedna je istraživanje prijavilo kako je 16% slučajeva sindroma mekonijevog čepa povezano s tokolizom magnezijem. Hirschsprungova bolest prisutna je u 10 do 40% dojenčadi sa sindromom mekonijskog čepa. (1). Sindrom mekonijskog čepa povezan je i sa cističnom fibrozom.
Literatura
-
1. Buonpane C, Lautz TB, Hu YY: Should we look for Hirschsprung disease in all children with meconium plug syndrome? J Pediatr Surg 54(6):1164, 2019. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2019.02.036
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi sindroma mekonijskog ileusa
U prvih nekoliko dana života dojenčad ne uspijeva evakuirati prvu stolicu, ima distenziju trbuha uz povraćanje. Gusti, sasušeni, gumasti mekonij ispunjava debelo crijevo, izazivajući potpunu opstrukciju.
Dijagnoza
Dijagnoza sindroma mekonijskog čepa
Dijagnozu sindroma mekonijskog čepa potrebno je prvenstveno razlikovati od Hirschsprungove bolesti.
Nativna snimka trbuha nije specifična i može pokazivati znakove niske crijevne opstrukcije. Isto tako, klizma s kontrastom pokazuje karakterističan izgled obrisa sasušenog mekonija uz stijenku debelog crijeva, ostavljajući dojam dvostrukog kontrasta. Za razliku od mekonijskog ileusa, na nativnoj snimci trbuha kod sindroma mekonijskog čepa nije uobičajeno vidjeti mikrokolon.
Liječenje
Liječenje sindroma mekonijskog čepa
Klizma s vodotopivim kontrastom može imati terapijsko djelovanje odvajanjem mekonijskog čepa od crijevne stijenke i njegovom evakuacijom. Ponekad je klizme potrebno ponavljati.
Kirurški zahvat je rijetko potreban. Premda je većina dojenčadi kasnije zdrava, ponekad su potrebne daljnje dijagnostičke pretrage za isključivanje Hirschsprungove bolesti ili cistične fibroze.