Sirinks je tekućinom ispunjena šupljina unutar kralježnične moždine (siringomijelija) ili moždanog debla (siringobulbija). Predisponirajući čimbenici su abnormalnosti kraniocervikalnog spoja, prethodne traume kralježnične moždine i tumori kralježnične moždine. Simptomi su mlohava slabost šaka i ruku te gubitak osjeta za bol i temperaturu u distribuciji poput ogrtača preko leđa i vrata; osjeti finog dodira, pozicije i vibracije nisu zahvaćeni. Dijagnoza se postavlja MR-om. Liječi se otklanjanjem uzroka i kirurškim procedurama drenaže sirinksa ili se na drugi način uspostavlja protok likvora.

(Vidi također Pregled poremećaja kralježnične moždine.)

Sirinksi su najčešće posljedica lezija koje djelomično opstruiraju protok likvora. Najmanje polovica sirinksa se pojavljuje kod pacijenata sa kongenitalnim abnormalnostima kraniocervikalnog prijelaza (npr. hernijacija cerebelarnih tonzila u spinalni kanal, koja se naziva Chiari malformacija), mozga (npr. encefalokela) ili leđne moždine (npr. mijelomeningokela). Iz nepoznatih razloga, ove prirođene anomalije često se povećavaju (šire) u pubertetu i adolescenciji.

Sirinks se također može razviti u bolesnika koji imaju tumor kralježnične moždine, ranije traume kralježnice (uz stvaranje ožiljka) ili bez poznatih predisponirajućih faktora. Oko 30% osoba s tumorom kralježnične moždine s vremenom razvije sirinks.

Siringomijelija je paramedijalna, najčešće nepravilna longitudinalna šupljina. Često počinje u cervikalnoj regiji i može se protezati prema dolje čitavom dužinom kralježnične moždine.

Siringobulbija, inače rijetka, najčešće nastaje kao uska pukotina unutar donjeg dijela moždanog debla pa može razoriti (prekinuti) ili komprimirati jezgre nižih moždanih živaca ili uzlazne osjetne i silazne motoričke putove.

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi sirinksa

Simptomi sirinksa najčešće počinju neprimjetno između adolescencije i dobi od 45 godina.

Siringomijelija se razvija u središtu leđne moždine i uzrokuje sindrom centralne moždine (vidi tablicu Sindromi leđne moždine). Ispadi osjeta boli i temperature se javljaju rano, ali mogu ostati neprepoznati godinama. Prva prepoznata nepravilnost može biti bezbolna opeklina ili posjekotina. Siringomijelija obično uzrokuje slabost, atrofiju, a često fascikulacije i hiporefleksiju mišića šaka i ruku; karakterističan je ispad osjeta boli i temperature u distribuciji poput ogrtača preko ramena, ruku i leđa. Osjeti za fini dodir, poziciju i vibraciju nisu zahvaćeni. Kasnije se razvija spastična slabost nogu. Deficiti mogu biti asimetrični.

Siringobulbija može uzrokovati vrtoglavicu, nistagmus, jednostrani ili obostrani gubitak osjeta na licu, atrofiju i slabost jezika, dizartriju, disfagiju, promuklost, a ponekad i periferne osjetne ili motoričke deficite uslijed kompresije na medulu.

Dijagnoza

Dijagnostika sirinksa

• MR kralježnične moždine i mozga s gadolinijem

Na sirinks upućuje neobjašnjeni sindrom središnjeg dijela moždine ili drugi karakteristični neurološki deficiti, osobito gubitak osjeta za bol i temperaturu u distribuciji poput ogrtača.

Cervikotorakalna siringohidromijelija

Sagitalna postkontrastna T1 MR snimka pokazuje dugačku T1 hipointenzivnu intramedularnu šupljinu leđne moždine koja je karakteristična za sirinks (žuta strelica). Proteže se od C2-C3 segmenta prema dolje u djeteta sa poznatom Chiari I malformacijom (crvena strelica). Ovaj nalaz je definiran kao siringohidromijelija jer se siringomijelija (ekscentrična šupljina leđne moždine) ne može slikovno razlikovati od hidromijelije (centralna šupljina leđne moždine).

Courtesy of John Tsiouris, MD, Division of Neuroradiology, New York–Presbyterian Hospital/Weill Cornell Medical Center.

Radi se MR cijele kralježnične moždine i mozga. Pojačanje gadolinijem pomaže u otkrivanju bilo kojeg pridruženog tumora.

Liječenje

Liječenje sirinksa

• Ponekad kirurška dekompresija

Kad god je moguće otklanjaju se osnovni uzroci (npr. poremećaji kraniocervikalnog prijelaza, postoperativni ožiljci, spinalni tumori).

Kirurška dekompresija foramena magnuma i gornjeg dijela cervikalne moždine jedino je korisno liječenje, ali operacija obično ne može povratiti ozbiljna neurološka oštećenja, a sirinks se može i vratiti.

Ključne točke

• Najmanje polovina sirinksa nastaje u bolesnika s prirođenim anomalijama kraniocervikalnog prijela, mozga ili kralježnične moždine; sirinksi mogu također nastati uslijed tumora kralježnične moždine ili traume kralježnice.

• Siringomijelija (sirinks unutar kralježnične moždine) uzrokuje sindrom središnjeg dijela moždine; simptomi uključuju poremećaje osjeta za bol i temperaturu u distribuciji ogrtača, slabost, atrofiju, kasnije i spastičnu parezu nogu.

• Siringobulbija (sirinks u moždanom deblu) je rijetka, a može uzrokovati vrtoglavicu, nistagmus, jednostrani ili obostrani gubitak osjeta na licu, atrofiju i slabost jezika, dizartriju, disfagiju, promuklost a ponekad i periferne osjetne ili motoričke deficite.

• Dijagnosticirajte korištenjem MR-a s pojačanjem gadolinijem.

• Liječite kirurškom dekompresijom i kada je moguće otklonite osnovne uzroke; obično operacija ne može povratiti (ranije nastala) neurološka oštećenja.