Stanja koja uzrokuju abnormalan sadržaj proteina u krvi, najčešće u obliku imunoglobulina, mogu utjecati na krhkost krvnih žila i dovesti do purpure.
(Vidi također Pregled krvožilnih poremećaja krvarenja.)
Naziv purpura se odnosi na purpurne kožne ili sluznične lezije uzrokovane krvarenjem. Male lezije (<2 mm) se nazivaju petehije, a velike lezije su nazvane ekhimoze ili podljevi.
Amiloidoza
Amiloidoza uzrokuje taloženje amiloida unutar krvnih žila u koži i potkožnom tkivu, što može povećati krhkost krvnih žila i dovesti do razvoja purpure. Kod amiloidoze se purpura uobičajeno pojavljuje na gornjim ekstremitetima, što je u suprotnosti sa imunotrombocitopenijom, u kojoj se purpura pojavljuje uglavnom na donjim ekstremitetima. U nekih bolesnika dolazi do vezanja čimbenika koagulacije X na amiloid, što uzrokuje njegov manjak, no taj nedostatak najčešće nije glavni uzrok krvarenja. Dijagnozu amiloidoze može sugerirati periorbitalna purpura ili purpurni osip koji se razvija kod bolesnika bez trombocitopenije nakon laganog trljanja kože. Neki bolesnici sa amiloidozom imaju makroglosiju (povećan jezik), a mogu se uočiti i amiloidni depoziti u koži.
Makroglosija
Na fotografiji je prikazan bolesnik sa sistemskom amiloidozom i makroglosijom. Jezik protrudira izvan kutova usana, a na dorzalnoj strani jezika vide se otisci gornjih zuba.
© Springer Science+Business Media
Većina bolesnika ima povišene razine lakih lanaca u serumu. Dijagnoza se potvrđuje biopsijom zahvaćenog tkiva, pri čemu se koristi bojenje kongo crvenilom, ili aspiratom potkožnog masnog tkiva.
Besplatni svjetlosni lanci
Krioglobulinemija
Krioglobulinemija označava prisutnost imunoglobulina koji precipitira pri hlađenju plazme (tzv. krioglobulini) tijekom protoka kroz kožu i potkožno tkivo ekstremiteta. Krioglobulini mogu biti klase IgG, IgM ili IgA. Miješani krioglobulini obično se sastoje od IgM koji je u kompleksu s monoklonalnim ili poliklonalnim IgG. Imunološki kompleksi mogu ometati normalnu funkciju trombocita i polimerizaciju fibrina. Monoklonalni imunoglobulini koji nastaju u makroglobulinemiji (limfoplazmacitoidni limfom) ili u multiplom mijelomu, ponekad se ponašaju kao krioglobulini, kao i neki miješoviti IgM-IgG imunokompleksi koji se stvaraju u nekim kroničnim infektivnim bolestima, najčešće u hepatitisu C. Krioglobulini mogu biti i idiopatski. Krioglobulinemija također može dovesti do vaskulitisa malih krvnih žila, što može uzrokovati purpuru; sindrom povećane viskoznosti i izravna vaskularna oštećenja dodatno doprinose simptomima. Kliničke manifestacije uključuju hemoragijsku nekrozu akralnih dijelova, palpabilnu purpuru, livedo reticularis i ulkuse na nogama.
Krioglobulini se mogu otkriti laboratorijskim testovima.
Cryoglobulinemia
Na slici je prikazana krioglobulinemija s manifestacijama u vidu hemoragijske nekroze akralnih dijelova, opipljive purpure, livedo reticularis i ulkusa na nogama.
Uz dozvolu izdavača From Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.
Hipergamaglobulinemijska purpura
Hipergamaglobulinemijska purpura je vaskulitična purpura koja prvenstveno zahvaća žene. Rekurentne serije malih, opipljivih purpuričnih lezija razvijaju se na potkoljenicama. Lezije ostavljaju male, smeđe, rezidualne mrlje. Mnogi bolesnici imaju manifestacije imunološkog poremećaja koji je u podlozi (npr. Sjögrenov sindrom, SLE). Dijagnostički nalaz je poliklonalno povećanje IgG. Može biti potrebna biopsija kože.
Vaskulitis povezan s imunoglobulinom A (IgA)
Vaskulitis povezan s imunoglobulinom A (IgA) (Henoch-Schönleinova purpura) je IgA-posredovani vaskulitis malih krvnih žila koji se najčešće javlja u dječjoj dobi. Zahvaća kožu, zglobove, probavni sustav i bubrege. Palpabilna purpura razvija se uglavnom na potkoljenicama i glutealnoj regiji. Zbog svog rasporeda može se zamijeniti s eritemom nodosum, reaktivnim inflamatornim pankulitisom koji se može pojaviti kod različitih infektivnih, imunoloških, neoplastičnih i lijekovima induciranih stanja.
Hiperviskozni sindrom
Hiperviskozni sindrom je uobičajeno posljedica značajno povišenih plazmatskih vrijednosti IgM, te se također može očitovati purpurom i drugim poremećajima krvarenja (npr. dugotrajna epistaksa) u bolesnika sa makroglobulinemijom. Značajno povišene razine drugih imunoglobulina (osobito IgA i IgG3) također se mogu povezati sa sindromom povećane viskoznosti.