Otvoreni arterijski duktus (PDA) predstavlja perzistiranje fetalne veze između aorte i plućne arterije i nakon rođenja. U nedostatku drugih strukturnih grešaka srca ili povišene plućne vaskularne rezistencije, pretok kroz PDA je s lijeva na desno (iz aorte u plućnu arteriju). Simptomi mogu biti nenapredovanje, poteškoće hranjenja, tahikardija i tahipneja. Čest je auskultacijski nalaz kontinuiranog šuma uz gornji lijevi rub sternuma uz jak nabijajući puls. Dijagnoza se postavlja ultrazvukom srca. U nedonoščadi sa hemodinamski značajnim pretokom ali ne i u novorođenčadi ili starije djece s PDA, može se pokušati zatvoriti komunikacija primjenom inhibitora ciklo-oksigenaze (npr. ibuprofena lisina ili indometacina) sa ili bez ograničenjem unosa tekućine. Ukoliko duktus perzistira, indicirano je transkatetersko ili kirurško zatvaranje.

(Vidi također Pregled prirođenih srčanih grešaka.)

Prohodan arterijski duktus čini 5 do 10% prirođenih srčanih grešaka, s omjerom pojavnosti među muškim i ženskim spolovom od 1:3. PDA je vrlo čest u nedonoščadi (postoji u 45% djece porođajne težine <1750 g; u oko 80% djece porođajne težine <1200 g). Otprilike jedna trećina PDA zatvorit će se spontano, čak i u nedonoščadi ekstremno niske porodne težine. Međutim, kada perzistira, značajan PDA može kod nedonoščadi dovesti do srčanog zatajenja, egzacerbacije plućne bolesti, bubrežnog zatajenja, poteškoća hranjenja, nekrotizirajućeg enterokolitisa, čak i smrti.

Patofiziologija

Patofiziologija PDA

Arterijski duktus je u fetalnoj cirkulaciji neophodan spoj između aorte i plućne arterije. Kod rođenja, porast Pao2 i pad koncentracije prostaglandina uzrokuju zatvaranje duktusa, tipično između 10. i 15. sata života. Ukoliko se to ne dogodi, arterijski duktus ostane otvoren (vidi sliku Otvoreni arterijski duktus).

Fiziološke posljedice ovise o veličini duktusa. Mali duktus rijetko izaziva simptome. Veliki duktus uzrokuje veliki lijevo-desni pretok. S vremenom veliki pretok dovodi do povećanja lijevih srčanih šupljina, plućne arterijske hipertenzije i povećanja plućne vaskularne rezistencije što u konačnici rezultira nastankom Eisenmengerovog sindrom.

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi PDA

Klinička slika ovisi o veličini duktusa i gestacijskoj dobi prilikom rođenja. Dojenčad i manja djeca sa malim PDA općenito nema simptoma, dok se dojenčad s velikim duktusom prezentira sa simptomima zatajenja srca (npr. tjelesno nenapredovanje, nemogućnost uzimanja hrane, tahipneja, dispneja prilikom hranjenja, tahikardija). Nedonoščad se može prezentirati s respiratornim distresom, apnejom, nemogućnošću odvajanja od respiratora ili drugim ozbiljnim komplikacijama (npr. nekrotizirajućim enterokolitisom). Znakovi popuštanja srca se u nedonešene djece pojavljuju prije nego u donošene, i mogu biti teži. Veliki pretok kroz duktus u nedonoščadi značajno doprinosi težini plućne bolesti nedonoščadi.

Većina djece s malim PDA ima normalne srčane tonove i periferni puls. Kontinuirani šum jačine 1-4/6 je tipičan za duktus (vidi tablicu Intenzitet srčanog šuma). Šum se se proteže kroz sistolu do iza 2. tona (S2) u dijastolu i karakteristično ima različitu visinu u sistoli i dijastoli.

Terminska djeca sa značajnim PDA pretokom imaju dobro punjen, nabijajući puls. Karakterističan je kontinuiran šum jačine od 1 do 3/6. Ukoliko je šum vrlo glasan, podsjeća na zvuk lokomotive. Može se čuti i apikalni šum (zbog povećanog protoka kroz mitralnu valvulu) ili galopni ritam ukoliko postoji veliki lijevo-desni pretok ili se razvije zatajenje srca.

Nedonoščad sa hemodinamski značajnim pretokom imaju nabijajući puls i hiperdinamički prekordij. Šum se čuje iznad pulmonalnog ušća; može biti kontinuirani, sistolički s kratkom dijastoličkom komponentom, ili samo sistolički, ovisno o tlaku u plućnoj arteriji. Neka djeca nemaju šum na srcu.

Šumovi PDA

Šum PDA je tipično kontinuiran i ima mehanički zvuk poput lokomotive. Može biti praćen S₃ i mitralnim protočnim šumom kad je volumen lijeve polovice srca značajan.

Snimila Jules Constant, MD.

Dijagnoza

Dijagnoza PDA

• Rendgenska slika i EKG

• Ehokardiografija

Na dijagnozu ukazuje klinički pregled, RTG nalaz i EKG, a potvrđuje se dvodimenzionalnom ehokardiografijom, prikazom protoka u boji i Dopplerom.

Ako je PDA malen, rendgenska slika i EKG su tipično normalnog nalaza, ako je PDA malen. Ako je pak pretok značajan rendgenska snimka pokazuje povećanu lijevu pretklijetku, lijevu klijetku i uzlaznu aortu te pojačan žilni plućni crtež, dok se u EKG-u može vidjeti hipertrofija lijeve klijetke.

Ehokardiografija daje važne informacije o hemodinamskom značaju PDA procjenjivanjem slijedećih parametara:

• veličina PDA (često u odnosu na veličinu lijeve plućne arterije)

• brzinu protoka u PDA

• povećanje lijevih srčanih šupljina

• prisutnost dijastoličkog obrnutog protoka kroz silaznu aortu

• prisutnost dijastoličkog antegradnog protoka u lijevoj grani plućne arterije

Kateterizacija srca obično nije potrebna, radi se jedinu u svrhu liječenja.

Liječenje

Liječenje PDA

• suportivna medikamentozna terapija

• u simptomatske nedonoščadi daju se inhibitori ciklo-oksigenaza (COX) (npr indometacin, ibuprofen lizin)

• u nekim slučajevima potrebno je transkatetersko zatvaranje ili kirurško liječenje

Uobičajeno medikamentozno liječenje se sastoji od restrikcije tekućine, diuretika (obično tijazidskih), održavanje hematokrita ≥ 35%, održavanja termoneutralne okoline, dok se kod pacijenata na respiratoru primjenjuje pozitivni tlak na kraju ekspirija (PEEP) kako bi se potpomogla izmjena plinova.

Liječenje se razlikuje ovisno o tome je li dijete nedonošče ili trerminsko dijete.

Liječenje PDA u nedonoščadi

Ograničenje unosa tekućine može pomoći zatvaranju duktusa.

U nedonoščadi bez respiratornih ili drugih problema, PDA se obično ne liječi.

U nedonoščadi s hemodinamski značajnim PDA i respiratornim distresom, PDA se može zatvoriti primjenom COX inhibitora (bilo ibuprofen lizinom ili indometacinom) [za doze vidi tablicu Preporuka za doziranje indometacina]). COX inhibitori djeluju blokiranjem proizvodnje prostaglandina. Daju se tri doze indometacina IV svaka 12 do 24 sata ovisno o diurezi; doza se ne daje ukoliko dođe do pada diureze na <0,6 ml/kg/h. Alternativa je peroralna primjena ibuprofen lizina u dozi 10 mg/kg koju slijede 2 doze od 5 mg/kg u 24-satnim intervalima.

U prošlosti, ukoliko je restrikcija tekućine i/ili primjena COX inhibitora bila neuspješna, PDA se podvezivao kirurški. Zadnjih desetljeća, primijetilo se da ovo neselektivno zatvaranje PDA nije poboljšalo dugoročni ishod. Noviji napori su usmjereni na bolje definiranje podgrupe bolesnika s hemodinamski značajnim PDA kod kojih će kirurško liječenje biti od koristi. Ehokardiografija igra važnu ulogu u određivanju hemodinamske značajnosti pretoka kroz PDA.

U manjem broju centara uspješno se koristi transkatetersko zatvaranje PDA u nedonoščadi s <2 kg.

Liječenje PDA u terminske novorođenčadi

U terminske djece inhibitori COX-a nisu učinkoviti.

Transkatetersko zatvaranje je postalo metoda izbora kojom se PDA zatvara u djece s > 1 god, a neki autori smatraju da je to metoda izbora i u novorođenčadi i manje dojenčadi. Dostupni su različiti uređaji za transkatetersko zatvaranje (npr. spirale, duktalni okluderi)

U dojenčadi s < 1 godine života kod kojih je anatomija duktusa nepovoljna za transkatetersko zatvaranje, preferira se kirurški pristup s podvezivanjem duktusa. Za duktuse s velikim pretokom koji se manifestiraju simptomima srčanog zatajenja ili plućnom hipertenzijom, zatvaranje bi trebalo biti učinjeno nakon medikamentozne stabilizacije. U slučaju da je arterijski duktus otvoren ali ne uzrokuje simptome, zatvaranje se može učiniti bilo kada nakon prve godine života. Odgađanje postupka smanjuje rizik od vaskularnih komplikacija i omogućuje s vremenom da se spontano zatvori.

Ishodi zatvaranja PDA su izvrsni.

Zatvaranje PDA spiralomZatvaranje PDA okluderom

Profilaksa endokarditisa nije potrebna preoperativno i potrebna je samo prvih 6 mjeseci nakon zatvaranja ili ako postoji rezidualni defekt blizu mjesta transkateterski postavljenog okludera ili blizu mjesta kirurškog zahvata.

Ključne točke

• Otvoreni arterijski duktus (PDA) predstavlja perzistiranje fetalne veze (arterijskog duktusa) između aorte i plućne arterije nakon rođenja, što rezultira lijevo–desnim pretokom.

• Manifestacije ovise o veličini PDA i dobi djeteta, ali kontinuirani šum je karakterističan nalaz i, ako je glasan čuje se poput ''šuma lokomotive''.

• Nedonoščad se može prezentirati respiratornim distresom ili drugim ozbiljnim komplikacijama (npr. nekrotizirajući enterokolitis).

• S vremenom, veliki pretok dovodi do povećanja lijevih srčanih šupljina, plućne hipertenzije i povišenja otpora u plućnim žilama, te konačno do Eisenmengerova sindroma.

• Nedonoščad s hemodinamski značajnim pretokom liječe se COX inhibitorima (npr. ibuprofen lizin ili indometacin). Kirurško liječenje se primjenjuje u bolesnika s hemodinamski značajnim PDA u kojih medikamentozna terapija nije uspjela.

• Za terminsku novorođenčad i stariju djecu, COX inhibitori su obično neučinkoviti, pa se primjenjuje trankatetersko zatvaranje ili kirurška ligacija.

Više informacija

Mogu biti korisni sljedeći izvori na engleskom jeziku. Imajte na umu da ovaj priručnik nije odgovoran za sadržaj tih izvora.

• American Heart Association: Common Heart Defects: pruža pregled uobičajenih urođenih srčanih mana za roditelje i skrbnike

• American Heart Association: Infective Endocarditis: Daje pregled infektivnog endokarditisa, uključujući sažetak profilaktičke uporabe antibiotika, za pacijente i njegovatelje