Pemfigoid sluznica heterogena je skupina rijetkih kroničnih autoimunih bolesti koje karakterizira stvaranje buloznih promjena na sluznicama, koje cijele sa zaostajanjem ožiljaka i morbiditetom. Dijagnoza se postavlja biopsijom kože uz pretragu direktnom imunofluorescencijom. Topička ili intralezionalna primjena kortikosteroida i kombinacija peroralnog doksiciklina 100 mg dva puta dnevno i nikotinamida 500 mg tri puta dnevno može biti korisna u blažim slučajevima. Sistemska imunosupresivna terapija može biti potrebna za teže oblike bolesti.
Bule su mjehuri ispunjeni bistrom tekućinom, čiji je promjer >10 mm.
(Sinonimi pemfigoida sluznice više ne uključuju cikatricijalni pemfigoid, okularni cikatricijalni pemfigoid i benigni pemfigoid sluznica.)
Pemfigoid sluznica u predjelu usne šupljine i oka su najčešći, ali i druge sluznice i koža mogu biti zahvaćeni (najčešće na glavi i gornjem dijelu trupa). Starije osobe su najčešće pogođene bolešću, žene češće od muškaraca.
Pemfigoid sluznica karakterizira stvaranje subepitelne lezije uzrokovane autoprotutijelima protiv molekula bazalne membrane. Ciljne molekule leže dublje od onih u buloznom pemfigoidu. Nekoliko autoprotutijela je identificirano, uključujući i one protiv BPAG2, laminina 332 i kolagena tipa VII. Protutijela na beta-4 integrin su identificirani u generaliziranom pemfigodu sluznica i očnom obliku pemfigoida sluznica, a protutijela na alfa-6 integrine su identificirana u oralnom pemfigoidu sluznica.
Dijagnoza
Dijagnoza pemfigoida sluznica
Značajna zahvaćenost sluznica i stvaranje ožiljaka pomažu u razlikovanju pemfigoida sluznica od buloznog pemfigoida. Dijagnoza pemfigoida sluznica se potvrđuje biopsijom lezije i direktnom imunofluorescencijom. Linearni depoziti u zoni bazalne membrane mogu uključivati IgG, IgA, i C3. Serumska autoprotutijela običano su odsutna ili se nalaze u niskom titru.
Prognoza
Prognoza pemfigoida sluznica
Pemfigoid sluznica polako napreduje, rijetko spontalno nestaje i često nepotpuno odgovara na terapiju. Ovisno o mjestu koje je zahvaćeno, ozbiljne posljedice mogu uključivati oštećenja oka i sljepoću, erozije i oštećenja dišnih putova, i strikture jednjaka ili dijelova anogenitalnih regija. Bolesnici s anti-laminin-332 MMP imaju povećani rizik od karcinoma unutarnjih organa; ako se sumnja na taj oblik (npr. rezultatima imunofluorescencije), pacijentima treba napraviti kompletnu obradu radi isključenja podležeće maligne bolesti, kojoj su skloni s obzirom na zahvaćenu dobnu skupinu.
Liječenje
Pemfigoid sluznice oka
Za blage oblike bolesti, koriste se kortikosteroidi i doksiciklin uz nikotinamid
Za težu bolest sustavna imunosupresivna terapija
Liječenje pemfigoida sluznica je slično onom za bulozni pemfigoid. Topička ili intralezionalna primjena kortikosteroida i kombinacija peroralnog doksiciklina 100 mg dva puta dnevno i nikotinamida 500 mg tri puta dnevno može biti korisna u blažim slučajevima.
Teška bolest može zahtijevati sustavnu imunosupresivnu terapiju dapsonom ili prednizonom ili su ponekad potrebne visoke doze prednizona s imunosupresivima (npr. azatioprin, mikofenolat, ciklofosfamid, rituksimab) i intravenski imunoglobulini.