Pemfigoid sluznica heterogena je skupina rijetkih kroničnih autoimunih bolesti koje karakterizira stvaranje i cijeljenje buloznih promjena na sluznicama, često sa zaostajanjem ožiljaka i morbiditetom.
Bule su mjehuri ispunjeni bistrom tekućinom, čiji je promjer >10 mm.
(sinonimi pemfigoida sluznice više ne uključuju cikatricijalni pemfigoid, okularni cikatricijalni pemfigoid i benigni pemfigoid sluznica.)
Pemfigoid sluznica i očni pemfigoid su najčešći, ali i druga mjesta sluznice i kože (najčešće na glavi i gornjem dijelu trupa) mogu biti zahvaćeni. Starije osobe su najčešće pogođene bolešću, žene više od muškaraca.
Pemfigoid sluznica karakterizira stvaranje subepitelne lezije uzrokovane autoantitijelima protiv molekula bazalne membrane. Ciljne molekule u MMP leže dublje od onih u buloznom pemfigoidu. Nekoliko autoantitijela je identificirano, uključujući i one protiv BPAG2, laminina 332 i kolagena tipa VII. Protutijela na beta-4 integrin su identificirani u generaliziranom MMP i očnom obliku MMP, te su antitijela na alfa-6 integrine identificirani u oralnom MMP.
Dijagnoza
Postojeća zahvaćenost sluznice i stvaranje ožiljaka pomažu u razlikovanju MMP od buloznog pemfigoida. Dijagnoza pemfigoida sluznica je poduprta biopsijom lezije i izravnom imunofluorescencijom. Linearni depoziti u zoni bazalne membrane mogu uključivati IgG, IgA, i C3. Serumska autoantitijela običavaju biti odsutna ili u niskom titru.
Prognoza
Pemfigoid sluznica polako napreduje, rijetko spontalno nestaje i često nepotpuno odgovara na terapiju. Ovisno o mjestu koje je zahvaćeno, ozbiljne posljedice mogu uključivati oštećenja oka i sljepoću, erozije i oštećenja dišnih putova, i strikture jednjaka ili dijelova anogenitalnih regija. Bolesnici s anti-laminin-332 MMP imaju povećani rizik od karcinoma unutarnjih organa; ako se sumnja na taj oblik (npr. rezultatima imunofluorescencije), pacijentima treba napraviti kompletnu obradu radi isključenja karcinoma kojemu su skloni s obzirom na svoju dobnu skupinu.
Liječenje
-
Za blage bolesti, koriste se kortikosteroidi i doksiciklin uz nikotinamid
-
Za liječenje može biti potrebna sistemska imunosupresivna terapija
Liječenje pemfigoida sluznica je slično onom za bulozni pemfigoid. Topička ili intralezionalna primjena kortikosteroida i kombinacija peroralnog doksiciklina 100 mg dva puta dnevno i nikotinamida 500 mg tri puta dnevno može biti korisna u blažim slučajevima.
Teška bolest može zahtijevati sistemsku imunosupresivnu terapiju dapsonom ili prednizonom ili su ponekad potrebne visoke doze prednizona s imunosupresivima (npr. azatioprin, mikofenolat, ciklofosfamid, rituksimab) i intravenski imunoglobulini.