Autor: Evan M. Braunstein, MD, PhD
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Petar Gaćina, dr. med. i prim. Goran Rinčić, dr. med.
Prijevod: Klara Vranešević, dr. med.
Bolest hemoglobina S-C je hemoglobinopatija koja uzrokuje simptome slične onima kod bolesti srpastih stanica, ali su oni obično blaži.
(Vidi također Pregled hemolitičkih anemija.)
Heterozigotni S-C oblik češći je od bolesti hemoglobina C. To je zbog visoke prevalencije osobine hemoglobina (Hb) S (koja je odgovorna za bolest srpastih stanica), osobito kod ljudi afričkog podrijetla. Anemije u Hb S-C bolesti je blaža od anemije kod bolesti srpastih stanica; neki pacijenti imaju čak i normalne razine hemoglobina.
Simptomi su slični simptomima banemije srpastih stanica, ali su obično rjeđi i manje teški. Ipak, često se javlja makrohematurija, krvarenje u retinu i aseptična nekroza glave femura. Splenomegalija može biti prisutna.
Na Hb S–C bolest treba posumnjati kod bolesnika s kliničkim znakovima anemije srpastih stanica i stanicama u obliku srpa. Krvni razmazi sadržavaju stanice u obliku mete, sferocite i rijetke drepanocite. Elektroforeza potvrđuje dijagnozu.
Liječenje je slično kao kod anemije srpastih stanica, a ovisi o težini simptoma.