Atrezija jednjaka predstavlja nepotpuno oblikovan jednjak, često je povezana s traheoezofagealnom fistulom. Na ovu dijagnozu se posumnja kod neuspjeha u postavljanju nazogastrične ili orogastrične sonde. Liječi se kirurškim zahvatom.
(Također pogledajte Pregled kongenitalnih anomalija GI.)
Atrezija jednjaka je najčešća atrezija probavnog sustava. Incidencija iznosi 1 na 3500 živorođene djece; Druge prirođene malformacije prisutne su u do 50% slučajeva. Dva sindroma su posebno povezane s atrezijom jednjaka.
-
VACTERL (vvertebralne anomalije, aanalna atrezija, ckardijalne malformacije, ttracheoezofagealna fistula, eezofagealna atrezija, rrenalne anomalije i rradijalna aplazija, and l anomalije udova.
-
CHARGE (ckolobom, hsrčani defekti, aatrezija hoana, rrazvojno zaostajanje mentalno i/ ili somatsko, ggenitala hipoplazija i eanomalije uha)
Oko 19% djece s atrezijom jednjaka ispunjava kriterije za dijagnosu VACTERL.
Postoji 5 glavnih tipova atrezije jednjaka(vidi sliku). Većina tipova uključuje fistulu između traheje i jednjaka.
Kod većine pogođenih se prezentira u novorođenačkom periodu, ali u onih s H tipom fistula može se pojaviti tek kasnije u životu.
Karakteristični znakovi su pretjerana sekrecija, kašljanje i cijanoza nakon pokušaja hranjenja te aspiracijska pneumonija. Atrezija jednjaka s distalnom fistulom dovodi do distenzije abdomena jer dok dojenče plače, zrak se iz dušnika kroz fistulu utiskuje u donji dio jednjaka i želudac.
Tipovi i relativna učestalost atrezije jednjaka i traheoezofagealne fistule.
|
Relativna učestalost se temelji na podatcima iz više različitih izvora.
|
Dijagnoza
Rutinski prenatalni ultrazvuk može sugerirati atreziju jednjaka. Polihidroamnion može biti prisutan, ali nije dijagnostički pouzdan jer se pojavljuje u mnogim drugim poremećajima. Fetalni želučani mjehurić može biti odsutan, ali samo u < 50% slučajeva. Rijeđe se može naći proširen vrećast gornji dio jednjaka, ali taj znak se tipično traži samo u fetusa s polihidroamnijem ili bez želučanog mjehurića.
Nakon poroda, ako je prenatalno postavljena sumnja na atreziju jednjaka, postavlja se NGT ili orogastrična sonda; neuspjeh prolaza sonde u želudac sugerira atreziju jednjaka. Rentgenski vidljivim kateterom se na rentgenskim snimkama određuje smještaj atrezije. U atipičnim slučajevima za utvrđivanje tipa atrezije koristi se fluoroskopija s vodotopivim kontrastom. Kontrast treba brzo aspirirati natrag jer njegov ulazak u pluća može izazvati kemijski pneumonitis. Ovaj postupak bi trebao izvoditi samo iskusan radiolog, u centru u kojem će biti izvedena operacija novorođenčeta.
Liječenje
Preoperativni postupak je usmjeren na dovođenje djeteta u optimalno stanje za operaciju i na sprječavanje aspiracijske pneumonije, koja čini kirurški zahvat opasnijim. Hranjenje na usta se ne provodi. Trajna sukcija nazogastričnom sondom uvedenom u gornji dio jednjaka sprječava aspiraciju progutane sline. Dijete treba postaviti u položaj pronacije, na desni bok, s glavicom dignutom pod kutem od 30 do 40 °, kako bi se olakšalo pražnjenje želuca i smanjilo opasnost od aspiracije želučanog sadržaja kroz fistulu. Ako se konačni zahvat mora odgoditi zbog izrazite nedonošenosti, aspiracijske pneumonije ili druge prirođene malformacije, izvodi se gastrostomija u svrhu dekompresije želuca. Sukcija kroz tubus gastrostome potom smanjuje erizik od refluksa želučanog sadržaja kroz fistulu u traheobronhalno deblo.
Kirurško zbrinjavanje
Kad je djetetovo stanje stabilno, može se učiniti ekstrapleuralna kirurška korekcija atrezije jednjaka i zatvaranje traheoezofagealne fistule. Ako je postoji fistula, ona mora biti ligirana. U oko 90% slučajeva, može se napraviti primarna anastomoza jednjaka. U ostalim slučajevima, u kojima postoji izuzetno velik razmak, opcije su napraviti transpoziciju želuca ili interpoziciju kolona.
Neki dječji kirurzi se koriste Fokerovim postupkom. U ovom postupku, koristi se trakcijski šavovi koji su postavljeni na krajeve ezofagealnih vrećica, izvučeni na kožu, i fiksirani silikonskim diskovima. Trakcija se postepeno primjenjuje na šavove te se potiče produljenje jednjaka za čak od 1 do 2 mm/ dan. Nakon što su se krajevi jednjaka približili, ili su u neposrednoj blizini, učini se primarna anastomoza (1).
Najčešće akutne komplikacije su propuštanje na mjestu anastomoze i stvaranje suženja. Nakon uspješnog kirurškog zahvata česte su poteškoće pri hranjenju zbog loše pokretljivosti distalnog dijela jednjaka, što se pojavljuje u oko 85% slučajeva. Ova loša pokretljivost je predispozicija dojenčetu za gastroezofagealni refluks. Ako liječenje refluksa lijekovima ne uspije, može biti potrebna fundoplikacija po Nissenu.
Literatura
1. Bairdain S, Ricca R, Riehle K, et alBairdain S, Ricca R, Riehle K, et al: Early results of an objective feedback-directed system for the staged traction repair of long-gap esophageal atresia. J Pediatr Surg 48(10):2027–2031, 2013. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2013.05.008.
Ključne točke
-
Postoji 5 tipova atrezije jednjaka; sve osim jedne uključuju tracheoesophagealnu fistulu.
-
Ponekad se na dijagnozu posumnja prenatalnim ultrazvukom.
-
Kliničke manifestacije uključuju pretjeranu sekreciju, kašljanje i cijanozu pri pokušaja hranjenja, aspiracijsku pneumoniju.
-
Dijagnosticiraj pokušajem postavljanja NGT ili orogastrične sonde.
-
Kirurški postupak zbrinjavanja