Sekundarni i atipični parkinsonizam

Autor: Hector A. Gonzalez-Usigli, MD
Urednik sekcije: doc. prim. dr. sc. Hrvoje Budinčević, dr. med.
Prijevod: Marija Sedlić, dr. med.

Sekundarni parkinsonizam se odnosi na skupinu bolesti koje imaju značajke slične onima Parkinsonovoj bolesti, ali imaju drugu etiologiju. Atipičan parkinsonizam odnosi se na skupinu neurodegenerativnih bolesti, izuzev Parkinsonove bolesti, koje imaju neke značajke Parkinsonove bolesti, ali imaju i neke različite kliničke značajke i drugu patologiju. Dijagnoza se postavlja kliničkom procjenom i procjenom odgovora na levodopu. Liječenje je usmjereno k osnovnom uzroku.

(Vidi također Pregled poremećaja pokreta i malog mozga.)

Parkinsonizam nastaje kao posljedica uzimanja određenih lijekova, drugih poremećaja koji nisu Parkinsonova bolest ili egzogenih toksina.

U sekundarnom parkinsonizmu, mehanizam nastanka simptoma je blokada ili ometanje dopaminskog djelovanja u bazalnim ganglijima.

Najčešći uzrok sekundarnog parkinsonizma je

  • Upotreba lijekova koji smanjuju dopaminsku aktivnost

To su antipsihotici (npr. fenotiazin, tioksanten, butirofenon), antiemetici (npr. metoklopramid, proklorperazin) te lijekovi koji smanjuju razinu dopamina (npr. tetrabenazin, rezerpin).

Atipičan parkinsonizam obuhvaća neurodegenerativne poremećaje kao što su progresivna supranuklearna paraliza, difuzna demencija Lewyevih tjelešaca, kortikobazalna degeneracija i multipla sistemska atrofija.

Neki uzroci sekundarnog i atipičnog parkinsonizma

Uzrok

Komentari

* Kad se izuzme lijek, simptomi obično nestaju u roku od nekoliko tjedana, iako mogu potrajati mjesecima.

N-MPTP rezultati iz neuspjelih pokušaja proizvodnje meperidina za nezakonitu uporabu.

N-MPTP = N-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridin.

Neurodegenerativni poremećaji

Amiotrofična lateralna skleroza-parkinsonizam-demencija kompleks; sindrom Guam

Odgovara slabo na antiparkinsonike

Kortikobazalna ganglijska degeneracija

Počinje asimetrično, obično nakon 60. godine

Uzrokuje kortikalne simptome i simptome bazalnih ganglija, često uz apraksiju, distoniju, mioklonus i sindrom stranog uda (kretanje uda koje se čini neovisno o pacijentovoj svjesnoj kontroli)

Uzrokuje nepokretnost nakon 5 godina i smrt nakon 10 godina od početka bolesti

Odgovara slabo na antiparkinsonike

Demencija (npr. Alzheimerova bolest, frontotemporalna demencija vezana uz kromosom 17, difuzna demencija Lewyjevih tjelešaca)

Parkinsonizmu obično prethodi demencija koja se manifestira najčešće s:

Multipla sistemska atrofija

Može uključivati izraženu autonomnu disfunkciju

Može uključivati izraženu disfunkciju malog mozga

Može uključivati ozbiljne parkinsonske značajke, obično sa slabim odgovorom na levodopu

Često uzrokuje rane padove i probleme s ravnotežom

Odgovara slabo na antiparkinsonike

Progresivna supranuklearna paraliza

Prvo se očituje smetnjama hoda i ravnoteže

U svom klasičnom obliku, uzrokuje progresivnu oftalmoparezu, počevši s oštećenjem pogleda prema dolje

Odgovara slabo na antiparkinsonike

Spinocerebelarne ataksije (obično tip 2 ili 3)

Najčešće se prvo očituje s neravnotežom i lošom koordinacijom

Odgovara slabo na antiparkinsonike

Drugi poremećaji

Cerebrovaskularna bolest

Manifestira se rigiditetom i bradikinezijom ili akinezijom (akinetičko-rigidni sindrom) koja uglavnom zahvaća donje ekstremitete, s izraženim poremećajem hoda i simetričnim simptomima

Rijetko odgovara na antiparkinsonike

Tumori mozga u blizini bazalnih ganglija

Očituje se hemiparkinsonizmom (odnosno, ograničen je na jednu stranu tijela)

Ponavljajuća traumatska ozljeda mozga

Često uzrokuje demenciju (kao kod demencije pugilistike)

Hidrocefalus

Obično ga karakterizira normalan tlak CSL-a (normotenzivni hidrocefalus) i uzrokovan je različitim mehanizmima

Rijetko je uzrokovan opstrukcijom protoka likvora s povećanim tlakom CSL-a (opstruktivni hidrocefalus)

Hipoparatireoidizam

Uzrokuje kalcifikaciju bazalnih ganglija

Može uzrokovati koreju i atetozu

Virusni encefalitis (npr. encefalitis Zapadnog Nila), infektivni ili autoimuni postinfektivni

Može uzrokovati tranzitorni parkinsonizam tijekom akutne faze, ili, rijetko, trajni (npr. postencefalitički parkinsonizam nakon epidemije letargičnog encefalitisa od 1915. do 1926.)

Postencefalitički parkinsonizam uzrokuje prisilnu kontinuiranu devijaciju glave i očiju (okulogirne krize); druge distonije; autonomnu nestabilnost; depresiju; i promjene osobnosti.

Lijekovi

Antipsihotici

Mogu uzrokovati reverzibilni * parkinsonizam

Analog meperidina (N-MPTP)

Može izazvati nagli, ireverzibilni parkinsonizam

Javlja se kod intravenskih korisnika droga

Metoklopramid

Rezerpin

Litij, kod dugoročnog korištenja

Može izazvati reverzibilni * parkinsonizam

Može biti ovisan o dozi ili prijemčivosti (faktori rizika uključuju stariju dob i ženski spol)

Upotreba litija ponekad rezultira cerebelarnom disfunkcijom

Toksini

Ugljični monoksid

Može uzrokovati ireverzibilni parkinsonizam

Metanol

Može uzrokovati hemoragičnu nekrozu bazalnih ganglija

Mangan

Može izazvati parkinsonizam s distonijom i kognitivne promjene kad je toksičnost kronična

Obično je povezan sa zanimanjem (npr. rudari, industrijski radnici), ali može biti posljedica zlouporabe metkatinona, što rezultira novim oblikom pretpostavljenog trovanja manganom i prijavljeno je kod korisnika IV droge koji ubrizgavaju samopripravljeni metkatinon (metabolit efedrina)

Simptomi i znakovi

Parkinsonizam uzrokuje iste simptome kao i Parkinsonova bolest (npr. tremor u mirovanju, rigiditet, bradikinezija, posturalna nestabilnost).

Dijagnoza

  • Klinička procjena, odgovor na terapiju levodopom, a za diferencijalnu dijagnozu ponekad neuroprikazivanje

Kako bi razlikovali Parkinsonovu bolest od sekundarnog ili atipičnog parkinsonizma, kliničari trebaju imati na umu da ako primjena levodope rezultira dramatičnim poboljšanjem, vjerojatnija je Parkinsonova bolest.

Uzroci parkinsonizma mogu se prepoznati po:

  • Temeljitoj anamnezi, uključujući anamnezu o zaposlenju, uzimanju lijekova te obiteljsku anamnezu

  • Procjeni postojanja neuroloških deficita koji su karakteristični za neke druge neurodegenerativne bolesti osim Parkinsonove bolesti

  • Neuroradiološkoj obradi kad je indicirana

Deficiti koji sugeriraju druge neurodegenerativne poremećaje osim Parkinsonove bolesti uključuju pareze pogleda, znakove disfunkcije kortikospinalnog puta (npr. hiperrefleksiju), mioklonus, autonomnu disfunkciju (ako je rana ili teška), cerebelarnu ataksiju, istaknutu distoniju, ideomotornu apraksiju (nesposobnost oponašanja pokreta ruku), rani nastup demencije, rane padove i ograničenost na invalidska kolica.

Liječenje

  • Liječenje uzroka

  • Fizikalne mjere

Uzrok sekundarnog parkinsonizma se korigira ili liječi, ako je moguće, što ponekad dovodi kliničkog poboljšanja ili nestanka simptoma.

Lijekovi koji se koriste za liječenje Parkinsonove bolesti često su neučinkoviti ili imaju samo prolazni učinak. Ali amantadin ili antikolinergik (npr. benztropin) mogu ublažiti simptome parkinsonizma koji je nastao kao posljedica uzimanja antipsihotika. Međutim, s obzirom na to da ti lijekovi mogu pogoršati kognitivno oštećenje i moguće pojačati tau patologiju i neurodegeneraciju, njihova upotreba mora biti ograničena (1).

Fizikalne mjere u cilju održavanja pokretljivosti i neovisnosti su korisne (kao kod Parkinsonove bolesti). Cilj je postizanje maksimalne aktivnosti. Bolesnici trebaju izvršavati svakodnevne aktivnosti što je duže moguće. Ako to nisu u mogućnosti, fizička ili radna terapija, koja može uključivati redovito vježbanje, može pomoći u fizičkom kondicioniranju. Terapeuti mogu naučiti pacijente adaptivnim strategijama, pomoći im napraviti odgovarajuće prilagodbe u kući (npr. postaviti rukohvate kako bi se smanjio rizik od padova) i preporučiti adaptivne uređaje koji bi mogli biti korisni.

Dobra prehrana je ključna.

Literatura

  • 1. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, Uchiyama T, Arai KYoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, Uchiyama T, Arai K: Anticholinergics boost the pathological process of neurodegeneration with increased inflammation in a tauopathy mouse model. Neurobiol Dis 2012 45 (1):329-36, 2012. doi: 10.1016/j.nbd.2011.08.017.

  • 2. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, et al: Does Anticholinergic Activity Affect Neuropathology? Implication of Neuroinflammation in Alzheimer's Disease. Neurodegener Dis 15 (3):140-148, 2015. doi: 10.1159/000381484.

Ključne točke

  • Parkinsonizam može biti uzrokovan lijekovima, toksinima, neurodegenerativnim poremećajima i drugim poremećajima koji djeluju na mozak (npr. moždani udar, tumor, infekcija, trauma, hipoparatireoidizam).

  • Posumnjajte na parkinsonizam na temelju kliničke procjene i razlikujte ga od Parkinsonove bolesti na temelju pomanjkanja odgovora na levodopu; neuroprikazivanje može biti potrebno.

  • Provjerite postoje li deficiti koji sugeriraju neurodegenerativne poremećaje izuzev Parkinsonove bolesti.

  • Korigirajte ili liječite uzrok, ako je moguće, i preporučite fizikalne mjere za održavanje pokretljivosti.