POEMS Syndrome

Autor: Jennifer M. Barker, MD
Urednik sekcije: doc. dr. sc. Dario Rahelić, dr. med.
Prijevod: doc. dr. sc. Mladen Krnić dr. med.

POEMS (polineuropatija, organomegalija, endokrinopatija, monoklonska gamapatija i kožne promjene) je neautoimunosni sindrom poliglandularne insuficijencije.

POEMS je vjerojatno uzrokovan cirkulirajućim imunoglobulinima nastalim zbog diskrazije plazma stanica. Koncentracije cirkulirajućih citokina (IL-1β, IL-6), faktora rasta vaskularnog endotela, i faktora tumorske nekroze-alfa, također su povećane.

Bolesnici mogu imati sljedeće poremećaje:

Ostali simptomi i znakovi POEMS-a mogu uključivati edeme, ascites, pleuralni izljev, edem papile vidnog živca i vrućicu. Oko 15% bolesnika s POEMS-om imaju pridruženu i Castlemanovu bolest (limfoproliferativni poremećaj čiji su pojedini oblici povezani s infekcijom HIV-om, ili humanim herpes virusom 8)

Kao i drugi sindromi neodređene patofiziologije, i POEMS se dijagnosticira na temelju konstelacije simptoma i znakova. Kriteriji uključuju prisutnost polineuropatije i monoklonske paraproteinemije plus bilo koja dva druga poremećaja uključena u sindrom.

Liječenje

  • Radioterapija

  • Kemoterapija sa ili bez transplantacije hematopoetskih matičnih stanica

Liječenje POEMS-a sastoji se od radioterapije ili kemoterapije iza koje ponekad slijedi transplantacija hematopoetskih matičnih stanica (1). Petogodišnje preživljenje kreće se oko 60%.

Literatura

  • 1. Dispenzieri A: POEMS syndrome: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol 92:814–829, 2017. doi: 10.1002/ajh.24802