Cogan sindrom

Autor: Melvin I. Roat, MD, FACS
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Zoran Vatavuk, dr. med.
Prijevod: prim. Valentina Lacmanovic Loncar, dr. med.

Coganov sindrom je rijetka autoimuna bolest koja zahvaća oko i unutarnje uho.

Coganov sindrom pogađa mlađe odrasle osobe, s 80% bolesnika između 14 i 47 godina. Čini se da je bolest posljedica autoimune reakcije usmjerene protiv nepoznatog zajedničkog autoantigena u rožnici i unutarnjem uhu. Oko 10 do 30% bolesnika također ima teški sistemski vaskulitis koji može uključivati i po život opasni aortitis.

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi podliježećeg poremećaja

Prezentirajući simptomi uključuju očni sustav u 38% bolesnika, vestibulo-slušni sustav u 46% i oba u 15% bolesnika . Unutar 5 mjeseci, 75% bolesnika ima očne i slušne simptome. Nespecifične sistemske tegobe su povišena tjelesna temperatura , glavobolja, bolovi u zglobovima i mišićima .

Očni

Zahvaćenost oka uključuje bilo koju kombinaciju od sljedećeg:

Očni simptomi uključuju podražaj, bol, fotofobiju i oslabljen vid. Očnim pregledom nađu se oblačasti stromalni infiltrati tipični za intersticijski keratitis, crveno oko, edem glave vidnog živca, proptoza ili kombinacija tih simptoma.

Vestibularno-slušni

Vestibularno-slušni simptomi uključuju neruosenzorni gubitak sluha, zujanje u ušima, vrtoglavicu osjećaj punoće ili pritiska.

Krvožilni

Uz izraženi aortitis može postojati dijastolički šum na srcu. Klaudikacija može biti prisutna ako su zahvaćene grane krvnih žila.

Dijagnoza

Dijagnoza Coganovog sindroma

  • Klinička procjena

Važna je hitna oftalmološka i otorinolaringološka obrada. Dijagnoza se temelji na kliničkim nalazima i isključivanju drugih uzroka (npr. sifilis, Lyme bolest, Epstein-Barr virusna infekcija) uz odgovarajuće serološke testove. Protutijela na antigene unutarnjeg uha, anti-Hsp70 (povezano sa senzorineuralnim gubitkom sluha) i antineutrofilna citoplazmatska protutijela (povezano s vaskulitisom) pronađena su u bolesnika s Coganovim sindromom. Treba učiniti CT i MRI i mogu biti normalni ili pokazati labirintitis, upalu ili kalcifikaciju polukružnih kanala, vestibula ili pužnice.

Liječenje

Liječenje Coganovog sindroma

  • Na početku lokalna, a ponekad i sistemska kortikosteroidna terapija za liječenje očnih promjena.

Neliječena bolest može dovesti do ožiljkavanja rožnice i gubitka vida, te u 60 do 80% bolesnika do trajnog gubitka sluha. Keratitis (i simptomi koji upućuju na zahvaćenost rožnice), episkleritis i prednji uveitis obično se mogu liječiti lokalno prednisolon acetet 1% otopinom, 1-4 kapljice najviše do svakih sat kroz budni dio dana, kroz 2-3 tjedna. Za liječenje dublje upale oka i posebno u liječenju vestibuloslušnih simptoma prije nego što postanu trajna, terapiju prednizonom 1 mg/kg dnevno treba započeti u što kraćem roku i nastaviti kroz 2 do 6 mjeseci. Neki kliničari kod tvrdokornih slučajeva dodaju ciklofosfamid, metotreksat ,ciklosporin ili infliksimab.

Ključne poruke

  • Coganov sindrom je rijetka autoimuna bolest koja zahvaća oko i unutarnje uho.

  • Ponekad se javlja životno ugrožavajući aortitis.

  • Ako se ne liječi, može doći do trajnog gubitka vida i sluha.

  • Važna je hitna oftalmološka i otorinolaringološka obrada.

  • Tretman tipično uključuje kortikosteroide (lokalno i sistemski).

Politika privatnosti