Linearna IgA dermatoza

Autor: Daniel M. Peraza, MD
Urednica sekcije: akademkinja prof. dr. sc. Mirna Šitum, dr. med.
Prijevod: Zdenka Šitum Čeprnja, dr. med. i Mislav Mokos, dr. med.

Linearna IgA dermatoza je rijetka bulozna dermatoza koja se od buloznog pemfigoida i herpetiformnog dermatitisa razlikuje po linearnom odlaganju IgA depozita u području bazalne membrane. Dijagnoza se postavlja biopsijom kože uz pretragu direktnom imunofluorescencijom. Liječi se lokalnim kortikosteroidima.

Bule su mjehuri ispunjeni bistrom tekućinom, čiji je promjer >10 mm.

Linearna IgA dermatoza ima dva glavna klinička oblika bolesti - bulozni oblik dječje dobi i adultna linearna IgA dermatoza. Iako su klinički razlikuju u manjoj mjeri, nalazi imunofluorescencije su jednaki. IgA autoprotutijela ciljaju nekoliko antigena unutar dermo-epidermalnog spoja.

Infekcije i penicilini pokreću više od jedne četvrtine slučajeva u djetinjstvu i odrasloj dobi. Vankomicin, diklofenak, NSAID, kaptopril i litij su predloženi kao potencijalni uzroci. Opasnost od linearne IgA dermatoze je povećana u bolesnika koji imaju upalne bolesti crijeva (vjerojatno je povezana patofiziologija koja uključuje nakupljanje autoprotutijela) ili limfoproliferativnu bolest (u odraslih), ali ne i druge autoimune bolesti.

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi linearne IgA dermatoze

Kod linearne IgA dermatoze, vezikulozne ili bulozne kožne promjene se često pojavljuju u nakupinama (herpetiformno). U mlađe djece, lice i perineum su često zahvaćeni, a promjene se šire na udove, trup, ruke, noge, uz čestu zahvaćenost vlasišta. U odraslih, trup je gotovo uvijek zahvaćen, a vlasište, lice i udovi često. Lezije su često pruritične i mogu izazvati osjećaj žarenja. Zahvaćenost sluznice je česta u oba oblika bolesti; milije nisu karakteristične.

Linearna IgA dermatoza

Ova fotografija prikazuje vezukulozni osip na trupu odrasle osobe s IgA linearnom dermatozom.

© Springer Science+Business Media

Dijagnoza

Dijagnoza IgA linearne dermatoze
  • Biopsija kože i direktna imunofluorescencija

Za dijagnozu linearne IgA dermatoze treba učiniti biopsiju kože i nalaz direktne imunofluorescencije. Histološka slika nije karakteristična, ali direktna imunofluorescencija pokazuje linearne depozite IgA u zoni bazalne membrane.

Liječenje

Liječenje linearne IgA dermatoze

Bolest inducirana lijekovima može se liječiti isključivo povlačenjem uzročnog lijeka.

Blaga bolest se može liječiti lokalnom primjenom kortikosteroida. Oralni eritromicin se može koristiti u djece. Dapson, sulfonamidi (koristeći doze i mjere opreza slične onima za dermatitis herpetiformis) i kolhicin su alternativne mogućnosti liječenja. Često kožne lezije odgovaraju na terapiju prije lezija koje zahvaćaju sluznicu. Spontana remisija javlja u većine bolesnika nakon 3-6 godina.