Linearna IgA dermatoza (IgA) je rijetka bulozna dermatoza koja se od buloznog pemfigoida i herpetiformnog dermatitisa razlikuje po linearnom odlaganju IgA depozita u području bazalne membrane.
Bule su mjehuri ispunjeni bistrom tekućinom, čiji je promjer >10 mm.
Linearni IgA bolest ima dva glavna klinička oblika bolesti - bulozni oblik dječje dobi i adultna linearna IgA dermatoza. Iako su klinički razlikuju u manjoj mjeri, nalazi imunofluorescencije uzorci su jednaki. IgA autoantitijela ciljaju nekoliko antigena unutar dermo epidermalnog spoja.
Infekcije i penicilini pokreću više od jedne četvrtine slučajeva u djetinjstvu i odrasloj dobi. Vankomicin, diklofenak, NSAID, kaptopril i litij su predloženi kao potencijalni uzroci. Opasnost od linearne IgA dermatoze je povećana u bolesnika koji imaju upalne bolesti crijeva (vjerojatno je povezana patofiziologija koja uključuje nakupljanje autoantitijela) ili limfoproliferativnu bolest (u odraslih), ali ne i druge autoimune bolesti.
Simptomi i znakovi
Kod linearne IgA dermatoze, vezikularne ili bulozne kožne promjene se često pojavljuju u nakupinama (herpetiformno). U mlađe djece, lice i perineum su često uključeni, a promjene se šire na udove, trup, ruke, noge, uz često zabilježenu zahvaćenost vlasišta. U odraslih, trup je gotovo uvijek uključen, a vlasište, lice i udovi često. Lezije su često pruritične i mogu izazvati osjećaj žarenja. Zahvaćenost sluznice je česta u oba oblika bolesti; milije nisu karakteristične.
Dijagnoza
Za dijagnozu linearne IgA dermatoze treba učiniti biopsiju kože i nalaz direktne imunofluorescencije. Histološka slika nije karakteristična, ali izravna imunofluorescencija pokazuje linearne depozite IgA u zoni bazalne membrane.
Liječenje
-
Ukidanje potencijalno provocirajućih lijekova
-
Za blagi oblik bolesti primijeniti lokalno kortikosteroide
-
Za djecu u terapiji primijeniti eritromicin
Bolest inducirana lijekovima može se liječiti isključivo povlačenjem uzročnog lijeka.
Blaga bolest se može liječiti lokalnom primjenom kortikosteroida. Eritromicin se može koristiti u djece. Dapson i sulfonamide (koristeći doze i mjere slične onima za dermatitis herpetiformis) i kolhicin su alternativne mogućnosti terapije. Često kožne lezije odgovaraju na terapiju prije lezija koje zahvaćaju sluznicu. Spontana remisija javlja kod većine pacijenata nakon 3-6 godina.