Pojmom anemije označavamo stanje u kojem je smanjen broj crvenih krvnih stanica ili vrijednosti Hb. Definira se smanjenjem Hb ili Hct za više > 2 standardne devijacije ispod prosjeka za dob. Relativnom anemijom smatra se i stanje u kojem vrijednosti Hb ili Hct, iako iznad graničnih vrijednosti, nisu dostatne za opskrbu tkiva kisikom. Najčešći poremećaji krvi u novorođenačkoj dobi su anemija i policitemija. ( vidi: Evaluation of Anemia. Prenatalne i perinatalne promjene eritropoeze raspravljene su u poglavlju, Perinatalna fiziologija.)

Kako novorođenče dozrijeva, tako se brzo mijenjaju hemoglobin i hematokrit,kao i donje granice normalnih vrijednsoti za dob (vidi tablicu). Na rezultat pretrage mogu utjecati varijable poput gestacijske dobi, mjesta s kojeg je krv uzeta (kapilarna, venska krv) te položaj novorođenčeta u odnosu na posteljicu prije podvezivanja pupkovine (niži položaj uzrokuje priljev krvi ka novorođenčetu; viši položaj uzrokuje otjecanje krvi iz novorođenčeta).

Etiologija

Etiologija anemija

Uzroci anemije u novorođenčadi su

• fiziološki procesi

• gubitak krvi

• smanjeno stvaranje eritocita

• povećano razaranje eritrocita (hemoliza)

Fiziološka anemija:

Fiziološka anemija je najčešći oblik anemije tijekom neonatalnog razdoblja. Uobičajeni fiziološki proces obično uzrokuje normocitno- normokromnu anemiju u očekivanom razdoblju nakon rođenja u terminske i prijevremeno rođene dojenčadi. Fiziološka anemija općenito ne zahtijeva širu dijagnostičku obradu niti liječenje.

U terminske novorođenčadi u koje po uspostavi disanja nakon rođenja dolazi do poboljšane oksigenacije i naglog porasta razine kisika u tkivima, negativnom povratnom spregom dolazi do smanjene produkcije eritropoetina i smanjene eritropoeze. Ovo smanjenje eritropoeze, kao i kraći životni vijek novorođenačkih eritrocita (90 dana u usporedbi sa 120 dana u odraslih), izaziva pad koncentracije hemoglobina (Hb) u prva 2 do 3 mj. života (uobičajeno Hb pada na vrijednosti 9 do 11 g/dL (90 do 110 g/L)). U sljedećih nekoliko tjedana Hb ostaje stabilan, a zatim, tijekom 4. do 6. mj. života lagano raste zbog obnovljene stimulacije eritropoetinom.

U nedonoščadi je fiziološka anemija izraženija, javlja se ranije i sa većim padom vrijednosti Hb u odnosu na terminsku novorođenčad. Nazivamo je anemijom prematuriteta. Mehanizam sličan onome ranije opisanom za terminsku novorođenčad uzrokuje anemiju u nedonoščadi tijekom prvih 4 do 12 tjedana života. Smanjena produkcija eritropoetina, kraći životni vijek eritrocita (35 do 50 dana), brzi rast djeteta, te češće venepunkcije pridonose bržem padu vrijednosti Hb (8 do 10 g /dl (80 do 100 g/L)). Anemija prematuriteta se uobičajeno javlja u nedonoščadi gestacijske dobi kraće < 32 tjedana . Gotovo sva akutno bolesna i izuzetno nezrela nedonoščad (gestacijske dobi manje <28 tjedana) razviti će anemiju koja će biti dovoljno teška da će zahtijevati transfuziju deplazmatiziranih eritrocita tijekom početne hospitalizacije.

Gubitak krvi

Anemija se može razviti zbog prenatalnog, perinatalnog (intrapartalnog) ili postpartalnog krvarenja. Novorođenčad ima niski ukupni volumen krvi (npr. nedonošče 90 do 105 ml / kg; terminsko novorođenče 78-86 ml / kg); tstoga akutni gubitak od samo 15 do 20 ml krvi može dovesti do anemije. Dojenče sa kroničnim gubitkom krvi zahvajujući fiziološkoj kompenzaciji daleko je stabilnijeg kliničkog stanja u odnosu na ono s naglim gubitkom krvi.

Prenatalno krvarenje može biti uzrokovano

• Fetomaternalnom transfuzijom

• Međublizanačkim transfuzijskim sindromom

• Anomalijama pupkovine

• Anomalijama posteljice

• Dijagnostičkim postupcima

Fetomaternalna transfuzija najčešće nastaje spontano, ali može biti posljedica traume majke, amniocenteze, vanjskog okreta ploda ili tumora posteljice. Zbiva se u oko 50% trudnoća, premda je u većini slučajeva volumen gubitka krvi izrazito mali (oko 2 ml); "masivno" krvarenje, definirano kao veće > 30 mL, javlja se u 3/1000 trudnoća.

Međublizanački transfuzijski sindrom predstavlja nejednaku razdiobu opskrbe krvlju između blizanaca, koja se javlja u 13 do 33% jednojajčanih, jednoplacentarnih blizanačkih trudnoća. U slučaju razmjene značajnog volumena krvi blizanac donor može biti izrazito anemičan uz razvoj zatajenja srca, dok primalac može imati jaku policitemiju te razviti hiperviskozni sindrom.

Anomalije pupkovine su vasa previa ( predležeće krvne žile), velamentozna, placentarna ili abdominalna insercija pupkovine; krvarenje koje nastane kidanjem ili rupturom pupkovine je obično masivno, brzo i neposredno ugrožava život.

Dva važna poremećaja posteljice koja uzrokuju krvarenje su placenta previja (predležeća posteljica) i abrupcija posteljice.

Dijagnostički postupci koji dovode do krvarenja su amniocenteza, biopsija korionskih resica i kordocenteza.

Perinatalno krvarenje može biti uzrokovano

• Ubrzanim porodom (tj, brzi spontani porod pri kojem može nastupiti krvarenje zbog kidanja pupkovine)

• Obstetričkim komplikacijama (npr. incizija posteljice tijekom poroda carskim rezom, porođajna trauma)

• koagulopatijama

Kefalhematomi nastali postupcima poput vakuum ekstrakcije ili primjene forcepsa su obično bezopasni, no krvarenja ispod mekog oglavka (subgalealna krvarenja) se mogu brzo proširiti na meka tkiva, dovodeći do značajnog gubitka volumena krvi koji može izazvali anemiju, hipotenziju, šok ili smrt. Gubitak krvi pri intrakranijalom krvarenju u novorođenčeta može izazvati anemiju, a ponekad i hemodinamsku nestabilnost (za razliku od starije djece kod koje se mjenjaju tjelesne proporcije i smanjuje omjer glave prema ostatku tijela, intrakranijalno krvarenje je volumno ograničeno sraslim suturama i nema mogućnosti širenja lubanje, intrakranijski tlak se povećava i zaustavlja krvarenje). Puno rjeđe, unutarnje krvarenje može biti izazvano rupturom jetre, slezene ili nadbubrežne žlijezde tijekom poroda. Do znakovito sniženog Hkt može dovesti i intraventrikularno krvarenje u nedonoščadi, kao i subarahnoidalno i subduralno krvarenje.

Hemoragijska bolest novorođenčeta ( vidi: Vitamin K) predstavlja krvarenje unutar prvih par dana nakon normalnog poroda, uzrokovano prolaznim fiziološkim manjkom čimbenika zgrušavanja ovisnih o vitaminu K (II, VII, IX, X). Koagulacijski faktori slabo prolaze kroz placentarnu barijeru, a, s druge strane, sinteza K vitamina crijevnim bakterijama onemogućena je u inicijalno sterilnim crijevima novorođenčeta. Krvarenje zbog nedostatka vitamina K ima tri oblika:

• Rani (prva 24 h)

• Klasični (prvi tjedan života)

• Kasni (od 2. do 12. tjedana starosti)

Rani oblik uzrokovan je majčinom uporabom lijekova koji inhibiraju K vitamin (antikonvulzivi, izoniazid, rifampicin,, varfarin), kao i majčinim prouljenim korištenjem antibiotika širokog spektra što može dovesti do supresije kolonizacije crijevne flore.

Klasični oblik se javlja u novorođenčadi u koje nije provedena suplementacija K vitaminom po rođenju.

Kasni oblik se javlja u isključivo dojene novorođenčad koja nisu primila vitamin K nakon rođenja. Davanje vitamina K 0,5 do 1 mg IM nakon poroda brzo aktivira faktore zgrušavanja i spriječava hemoragijsku bolest novorođenčeta.

Ostali mogući uzroci krvarenja u prvih nekoliko dana života su druge koagulopatije (npr. hemofilija), diseminirana intravaskularna koagulacija uzrokovana sepsom, malformacije krvnih žila.

Smanjeno stvaranje eritrocita:

Smanjeno stvarenje eritrocita može biti

• Prirođeno

• Stečeno

Prirođeni poremećaji su izrazito rijetki, a najčešći među njima su .

• Diamond-Blackfan anemija

• Fanconijeva anemija

Diamond-Blackfan anemija je obilježena manjkom stanica preteča eritrocita u koštanoj srži, makrocitozom, manjkom retikulocita u perifernoj krvi i nezahvaćenošću drugih krvnih loza. Često je (iako ne i uvijek) dio sindroma prirođenih malformacija koji uključuju mikrocefaliju, rascjep nepca, anomalije oka, deformacije palca i pterigij vrata. Do 25% zahvaćene djece je anemično prilikom rođenja, a oko 10% djece je nedostaščad. Radi se o ribosomopatiji uzrokovanoj poremećenom diferencijacijom matičnih stanica.

Fanconi anemija je autosomno recesivno nasljedan poremećaj progenitorskih stanica koštane srži koji uzrokuje sindrom zatajenja koštane srži s makrocitozom i retikulocitopenijom te progredirajućim zatajenjem svih hematopoetskih loza. Obično se dijagnosticira nakon novorođenačkog razdoblja. Uzrokovana je genski poremećajem koji onemogućava popravak oštećene DNK u stanicama ili uklanjanje toksičnih slobodnih radikala koji oštećuju stanice.

Druge prirođene anemije su: Pearson sindrom, rijetka multisistemska mitohondropatija koja uzrokuje refraktornu sideroblastičnu anemiju, pancitopeniju te jetrenu, bubrežnu i pankreatičnu insuficijenciju ili zatajenje; i kongenitalna diseritropoetska anemija u kojoj je kronična makrocitna anemija posljedica neadekvatnog stvaranja poremećenih eritrocita ili njihove pojačane razgradnje uzrokovane abnormalnošću eritrocita.

Stečeni poremećaji su oni koji nastaju nakon rođenja. Najčešći uzroci su

• Infekcije

• Nutritivni nedostaci

Najčešći uzroci su infekcije (npr. malarija, rubela, sifilis, HIV, citomegalovirus, adenovirus, bakterijska sepsa) koje ometaju stvaranje eritrocita u koštanoj srži. Kongenitalna infekcija parvovirusom B19 može dovesti do nedostatka stvaranja eritrocita.

Nutricijski manjak željeza, bakra, folata (folne kiseline), vitamina E, i vitamina B12 mogu uzrokovati anemiju u prvim mjesecima života, ali obično ne i pri rođenju. Incidencija manjka željeza, najčešćeg manjka u prehrani, je veća u nerazvijenim zemljama, gdje nastaje zbog nedostane prehrane te isključivog i dugotrajnog dojenja. Nedostatak željeza je čest među novorođenčadi čije majke imaju manjak željeza i među nedonoščadi koja nisu dobila transfuziju eritrocita odnosno koja su hranjena adaptiranim mliječnim pripravkom bez dodanog željeza; nedonoščad uobičajeno iscrpe zalihe željeza između 10. i 14. tjedna, ukoliko nije provedena nadoknada.

Hemoliza:

uzroci hemolize

• Imunološki premećaji

• Poremećaji membrane eritrocita

• Enzimski deficiti

• hemoglobinopatije

• Infekcije

U svim slučajevima, ona dovodi do hiperbilirubinemije, koja može izazvati žuticu i kernikterus.

Do imunološki posredovane hemolize može doći kad fetalni eritrociti s površinskim antigenima (najčešće Rh i ABO sustava, ali također i antigenima Kell, Duffy i drugim manjim antigenima krvnih grupa), a koji se razlikuju od majčinih eritrocitnih antigena, uđu u majčinu cirkulaciju i potiču stvaranje IgG protutijela usmjerenih protiv fetalnih eritrocita. Najčešće Rh (D antigen) -negativna majka postaje senzibilizirana na D antigen tijekom prethodne trudnoće s Rh-pozitivan fetusom putem feto-maternalnog prolaska krvi; u slijedećoj trudnoći s Rh-pozitivnim fetusom može doći do brzog odgovora majčinih IgG protutijela koja mogu uzrokovati fetalnu i neonatalnu hemolizu ( vidi: Fetalna eritroblastoza). Manje često, fetomaternalna transfuzija u ranoj trudnoći može stimulirati IgG odgovor koji utječe na tu istu trudnoću. Intrauterina hemoliza može biti dovoljno teška da uzrokuje hidrops ili fetalnu smrt. Nakon poroda može postojati značajna anemija i hiperbilirubinemija uz hemolizu koja se nastavlja zbog prisutnih majčinih IgG– a protutijela (poluživot oko 28 dana). Rasprostranjenom profilaktičkom primjenom anti–Rh D protutijela sa svrhom sprječavanja senzibilizacije,poremećeno je manje <0,11% trudnoća Rh–negativnih žena.

ABO nepodudarnost može uzrokovati hemolizu sličnim mehanizmom. Majke su senzibilizirane antigenima prisutnima u njihovoj hrani ili crijevnoj flori koji su homologni antigenima A i B (dakle, prethodna trudnoća nije nužna za senzibilizaciju). Ovi egzogeni antigeni pokreću majčin IgM odgovor ovisno o krvnoj grupi majke. Odgovor je anti-A ako je majka tip B, anti-B ako je majka tip A ili oba ako je majka tip O. IgM protutijela ne prolaze posteljicu. Međutim, kada nekompatibilna fetalna krv dospije u cirkulaciju majke, javlja se anamnestički IgG odgovor, a ta anti-A ili anti-B IgG protutijela sposobna su u velikim količinama proći kroz placentu i uzrokovati hemolizu u fetusa. ABO nepodudarnost obično je manje ozbiljna od Rh nepodudarnosti jer početno stvorena IgM protutijela uklanjaju barem neke fetalne krvne stanice iz majčine cirkulacije prije pojave stvaranja IgG protutijela, a na membrani fetalnih eritrocita ima manje ABO nego Rh antigena.

Poremećaji membrane eritrocita mijenjaju i deformiraju njihov oblika uzrokujući povećanu fragilnost, prijevremeno razaranje i /ili povećano uklanjanje eritrocita iz krvotoka. Najčešće membranopatije su nasljedna sferocitoza i nasljedna eliptocitoza.

Nedostatci enzima glukoza-6- fosfo-dehidrogenaze i piruvat kinaze su najčešći enzimatski poremećaji koji uzrokuju hemolizu. Nedostatak G6PD je spolno vezani nasljedni poremećaj uobičajen među ljudima mediteranskog, bliskoistočnog, afričkog i azijskog porijekla i pogađa više od 400 milijuna ljudi širom svijeta. Ima mnogo podtipova, neki su blagi, neki teški. Najčešća varijanta je tip A, koji je umjerene težine. Manjak G-6-PD se smatra zaštitnim čimbenikom protiv malarije te ima frekvenciju alela od 8% u malaričnim regijama. U SAD-u, neke države probiru novorođenčad na nedostatak G6PD (testiranjem DNK ili mjerenjem aktivnosti enzima). Nedostatak piruvat kinaze je autosomno recesivno nasljedni poremećaj koji je rašireniji među europskim stanovništvom i u SAD-u, u Pennsylvaniji među Nizozemcima. Nedostatak piruvat kinaze je rijedak, s pojavnošću od 1 slučaja na 20,000 bijelaca; probir na ovaj poremećaj se ne radi rutinski u SAD-u.

Hemoglobinopatije su uzrokovane manjkom ili struktirnim poremećajem građe globinskih lanaca. U vrijeme rođenja, 55 do 90% hemoglobina novorođenčeta je fetalni hemoglobin (Hb F) koji se sastoji od 2 alfa i 2 gama globinska lanca [α2γ2]. Nakon rođenja se stvaranje γ–lanaca smanjuje (na <2% u dobi od 2 do 4 god. života) a stvaranje β–lanaca povećava, sve dok ne prevagne adultni hemoglobin (Hgb A [α2β2]). Alfa-talasemija je genetski naslijedni poremećaj proizvodnje alfa globinskih lanaca i to je najčešći uzrok hemoglobinopatija koje uzrokuju anemiju. Beta-thalassemia je nasljedni poremećaj proizvodnje beta-lanca. Budući da je u vrijeme rođenja β globinskih lanaca prirodno malo, β–talasemija i kvalitativni (strukturni) β globinskog lanca (n.pr. Hb S [bolest srpastih stanica], Hb C) nisu klinički uočljivi pri rođenju, a simptomi se ne očituju sve dok razina fetalnog Hb ne padne dovoljno nisko, u dobi od 3 do 4 mj. kada se zamjenjuje adultnim hemoglobinom koji sadrži ili patološki mutiran beta lanac (kao u drepanocitozi) ili smanjen postotak beta lanca (kao u beta-talasemiji).

Intrauterine infekcije nekim bakterijama, virusima, gljivicama i protozoama (najvažnije su toksoplazmoza i malarija) također mogu potaknuti razvoj hemolitičke anemije. Kod malarije, parazit Plasmodium ulazi u eritrocite i u konačnici ih razara. Dolazi do imunološki posredovanog uništenja zaraženih eritrocita i povećanog odstranjenja nezaraženih eritrocita. Pridružena diseritropoeza u koštanoj srži dovodi do neodgovarajuće kompenzatorne eritropoeze. Intravaskularna hemoliza, ekstravaskularna fagocitoza i diseritropoeza mogu dovesti do anemije.

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi perinatalne anemije

Bez obzira na uzrok, simptomi i znakovi su slični, ali se razlikuju po izraženosti i vremenu nastupa anemije. Novorođenčad je obično blijeda i, kod teške anemije, pokazuje tahipneju, tahikardiju i ponekad šum na srcu; Kod hemolize može biti prisutna žutica.

Obrada

Obrada anemije

Anamneza

Uzimanje anamneze treba usmjeriti na maternalne čimbenike (npr. hemoragičnu dijatezu, nasljedne poremećaje eritrocita, nedostatnosti prehrane, lijekove), obiteljsku anamnezu nasljednih poremećaja koji mogu uzrokovati novorođenačku anemiju (alfa-talasemija,enzimopatija, membranopatije, izolirana aplpazija crvene loze) i čimbenike poroda (n.pr. infekcije, vaginalno krvarenje, porodničke zahvate, način poroda, gubitak krvi, postupak s pupkovinom i njezin izgled, patologiju posteljice, fetalni distres, broj fetusa).

Nespecifični majčini čimbenici mogu pružiti dodatne podatke; Treba potražiti povijest anemije u roditelja. Splenektomija može ukazivati na moguću hemolizu, membranopatiju ili autoimunu anemiju; kolecistektomija na hemolizu u prošlosti s posljedičnim stvaranjem viška bilirubina i žučnih kamenaca. Važni čimbenici novorođenčeta su gestacijska dob u vrijeme rođenja, dob u kojoj su se očitovali simptomi, spol, rasa i etnička pripadnost.

Fizikalni pregled

Tahikardija i hipotenzija ukazuju na nagli i znakoviti gubitak krvi. Žutica ukazuje na hemolizu, bilo sistemsku (zbog Rh ili ABO nepodudarnosti ili manjka G6PD) ili lokaliziranu (zbog raspada krvi izdvojene u kefalhematomima). Hepatosplenomegalija ukazuje na hemolizu, kongenitalnu infekciju ili na zatajenje srca. Hematomi, ehimoze i petehije upućuju na hemoragijsku dijatezu. Prisustvo prirođenih anomalija može ukazivati na sindrom zatajenja koštane srži.

Dijagnostička obrada

Sumnja na anemiju može se postaviti prenatalno ukoliko se utrazvučno utvrdi uvećana vršna sistolička brzina kroz srednju cerbralnu arteriju ili hidrops fetalis, koji, po definiciji, predstavlja abnormalno, prekomjerno nakupljanje tekućine u više ≥ 2 tjelesna odjeljka (npr pleura, peritoneum, perikard); uz moguće povećanje srca, jetre i slezene.

Nakon rođenja, ako se sumnja na anemiju, radi se kompletna krvna slika; ako su razine hemoglobina i hematokrita niske, početno testiranje sastoji se od

• Broj retikulocita

• Razmaza periferne krvi

Ako je anemija akutna, može biti potrebna hitna intervencija.

Ako je broj retikulocita snižen ( normalno je povišen pri sniženom Hb i HCT), anemija je uzrokovana stečenim ili prirođenim poremećajem koštane srži te bi se u dojenčeta trebale uraditi pretrage radi utvrđivanja uzroka supresije koštane srži:

• Titar antitijela ili PCR studija za kongenitalne infekcije (rubeola, sifilis, HIV, citomegalovirus, adenovirus, parvovirus, humani herpes virus 6)

• Razina folata i vitamina B12

• razina željeza i bakra

Ako ovim pretragama ne identificiramo uzrok anemije, potrebno je učiniti biopsiju koštane srži i/ili genetičko testiranje za prirođene poremećaje stvaranja eritrocita.

Testovi željeza

 

Ako je broj retikulocita povišen ili normalan (odražava odgovarajući odgovor koštane srži), anemija je uzrokovana krvarenjem ili hemolizom. Ako ne postoji očiti gubitak krvi ili su u razmazu periferne krvi prisutni znakovi hemolize ili je povišen serumski bilirubin (što se može dogoditi uslijed hemolize), treba učiniti(direktni antiglobulinski test DAT [Coombsov test]).

Ako je DAT pozitivan , anemija je vjerojatno posljedica Rh, ABO ili druge krvne nepodudarnosti. DAT je uvijek pozitivan u Rh nepodudarnosti, ali je ponekad negativan u ABO nepodudarnosti radi manje količine ABO antigena na membrani eritrocita nego Rh antigena. Dojenčad mogu imati aktivnu hemolizu uzrokovanu ABO nepodudarnošću i negativan DAT; međutim, u takve dojenčadi, razmaz periferne krvi pokazati će mikrosferocite, a indirektni antiglobulinski ( Coombsov) test obično je pozitivan jer razotkriva plazmatska ABO protutijela, koja, u prisustvu odraslih eritrocita (odrasli eritrociti imaju dobro razgraničene ABO antigene) daje pozitivan rezultat.

Ako je direktni antiglobulinski test negativan, srednji korpuskularni volumen eritrocita (MCV) može se pokazati korisnim, iako budući su fetalni eritrociti normalno veći od eritrocita odraslih, tumačenje MCV u novorođenčeta može biti izazovno. Kako bilo, značajno snižen MCV ukazuje na α-thalassemiju ili, rjeđe, nedostatak željeza zbog kroničnog intrauterinog gubitka krvi krvarenjem; razlikovanje omogućuje rapodjela eritrocita prema volumenu( RDW), koja je često normalna u talasemiji, ali povišena kod nedostatka željeza. Uz normalan ili visok MCV, razmaz periferne krvi može pokazivati poremećenu morfologiju eritrocita podudarnu s membranopatijom, mikroangiopatijom, diseminiranom intravaskularnom koagulacijom (DIK), manjkom E vitamina ili hemoglobinopatijom. Dojenčad s nasljednom sferocitozom često imaju povišenu srednju koncentraciju korpuskularnog hemoglobina (MCHC). Ako je razmaz normalnog izgleda, treba posumnjati na gubitak krvi, enzimatsku nedostatnost ili infekciju, te shodno tome treba poduzeti odgovarajuće korake, uključujući testiranje na feto-maternalno krvarenje.

Fetomaternalno krvarenje se može dijagnosticirati pretragom na fetalne eritrocite u majčinoj krvi. Najčešće se rabi metoda pomoću kisele Kleihauer–Betkeove otopine, no druge pretrage primjenjuju tehniku pomoću fluorescentnih protutijela i diferencijalno ili miješano aglutinacijsko testiranje. U Kleihauer-Betke testu,citratno kiseli fosfatni pufer s pH 3,5 ispire Hb od odraslih, ali ne i fetalnih eritrocita; dakle, fetalni eritrociti obojani eozinom vidljivi su mikroskopom, dok se odrasli eritrociti prikazuju kao "duhovi" crvenih krvnih zrnaca. Kleihauer-Betke tehnika nije korisna kada majka ima hemoglobinopatiju.

Liječenje

Liječenje perinatalne anemije

Potreba za liječenjem perinatalne anemije ovisi o stupnju anemije i pridruženim zdravstvenim tegobama; Blaga anemija u inače zdrave terminske i preterminske novorođenčadi općenito ne zahtijeva posebno liječenje; Liječenje je usmjereno prema uzročnoj dijagnozi. Nekim bolesnicima su potrebne transfuzije ili eksangvinotransfuzije ispranih eritrocita.

Transfuzija:

Transfuzija je indicirana za liječenje teške anemije. U dojenčadi treba uzeti u obzir mogućnost transfuzije ako pokazuju simptome zbog anemije ili ako postoje znakovi smanjene isporuke kisika tkivima. Odluku o transfuziji treba temeljiti na simptomima, dobi pacijenta, kao i stupnju bolesti. Vrijednost hematokrita sama po sebi ne bi trebala biti odlučujući faktor u pogledu transfuzije jer neka novorođenčad mogu biti asimptomatska s nižim razinama, dok druga mogu biti simptomatična s višim razinama hematokrita.

Postupnici o tome kada primijeniti transfuziju se razlikuju, no jedan od prihvaćenih je sljedeći: Table Transfusion Guidelines for Infants < 4 mo.

Prije prve transfuzije, ako to već nije učinjeno, treba odrediti krvnu grupu i Rh faktor majke i fetusa te prisutnost atipičnih protutijela na eritrocite i DAT na eritrocitima dojenčeta.

Krv za transfuziju treba biti ista ili podudarna s krvnom grupom i Rh faktorom novorođenčeta, te sa svim ABO ili eritrocitnim protutijelima prisutna u serumu majke ili novorođenčeta. Novorođenčad rijetko stvara antieritrocitna protutijela, tako da u slučajevima kada postoji trajna potreba za transfuzijama ponavljanje pretrage na protutijela nije potrebno sve do dobi od 4 mj.

Eritrocite koji se koriste za transfuziju treba filtrirati (smanjiti broj leukocita) ozračiti i i dati u količinama od 10 do 20 ml/ kg, uzetim od jednog donora; uzastopne transfuzije iz iste jedinice krvi smanjuju izloženost primatelja komplikacijama transfuzije. Krv od citamegalovirusom-negativnog donora treba urazmotriti za primjenu u iznimno nezrele nedonoščadi.

Eksangvinotransfuzija:

Eksangvinotransfuzija, tijekom koje se krv novorođenčeta postepeno uklanja u malim količinama i zamjenjuje s transfuzijom deplazmatiziranim eritrocitima, indicirana je u pojedinim slučajevima hemolitičke anemije s porastom serumskog bilirubina, kod pojedinih slučajeva teške anemije praćene srčanim zatajenjem i kod normovolemičnog dojenčeta s kroničnim gubitkom krvi. Ovim postupkom smanjuju se titrovi protutijela u plazmi, razina bilirubina (kad fototerapija ne uspije) i preopterećenje tekućinom.

Teške nepoželjne nuspojave su česte (npr. trombocitopenija, nekrotizirajući enterokolitis, hipoglikemija, hipokalcemija, šok, plućni edem ili oboje (uzrokovani pomacima ravnoteže tekućine), tako da postupak treba primjenjivati samo iskusno osoblje. Naputci o tome kad započeti s eksanguinotransfuzijom se razlikuju i nisu zasnovani na dokazima.

Drugi oblici liječenja:

Rekombinantni humani eritropoetin se rutinski ne preporučuje, dijelom stoga jer nije dokazano da smanjuje potrebe za transfuzijom u prva 2 tj. života.

Liječenje željezom se primjenjuje u dojenčadi s gubitkom krvi (npr. kod hemoragijske dijateze, krvarenja iz probavnog sustava, čestih flebotomija). Poželjna je primjena oralne nadomjesne terapije željezom. Parenteralna primjena željeza može uzrokovati anafilaksiju. Američka akademija za pedijatriju (AAP) preporučuje dojenčetuhranjenom majčinim mlijekom primjenu 1 mg / kg / dan tekućeg pripravka željeza, počevši od dobi od 4 mjeseca, do uvođenja u prehranu krute hrane koja sadrži željezo, u dobi od oko 6 mjeseci (1).

Liječenje manje učestalih uzroka anemije je specifično za bolest (npr. kortikosteroidi kod Diamond–Blackfanove anemije, B12 kod manjka vitamina B12).

Literatura

• 1. Baker RD, Greer FR, Committee on Nutrition American Academy of Pediatrics: Clinical report—Diagnosis and prevention of iron deficiency and iron-deficiency anemia in infants and young children (0–3 years of age). Pediatrics 126(5):1040–1050, 2010. doi: 10.1542/peds.2010-2576

Ključne točke

• Anemija je smanjenje stanične mase eritrocita ili vrijednosti hemoglobina i u novorođenčadi se obično definira kao Hb ili HCT> 2 standardne devijacije ispod prosjeka za dob.

• U novorođenčadi anemija može biti fiziološka, ili može biti uzrokovana gubitkom krvi, smanjenim stvaranjem eritrocita ili povećanim razaranjem eritrocita.

• Fiziološka anemija je najčešći oblik anemije u novorođenačkom razdoblju i uglavnom ne zahtijevaj opsežnu obradu ili liječenje.

• Novorođenčad je obično blijeda i, ako je anemija jaka, pokazuje tahipneju, tahikardiju i ponekad šum na srcu;

• Potreba za liječenjem ovisi o stupnju anemije i pridruženim zdravstvenim tegobama;

• Blaga anemija u inače zdrave novorođenčadi i nedonoščadi općenito ne zahtijeva posebno liječenje; Liječenje je usmjereno na temeljne dijagnoze.