Jejunoilealna atrezija je nepotpuna formacija dijela tankog crijeva. Dijagnoza se postavlja rengenskim snimanjem trbuha. Liječi se kirurškim zahvatom.

(Također pogledajte Pregled prirođenih anomalija probavnog sustava.)

Novorođenčad s jejunoilealnom atrezijom prezentiraju se kasno tijekom prvog ili tijekom drugog dana života, distenzijom trbuha, izostanakom prolaska stolice, povraćanjem i poteškoćama hranjenjem. Anamnestički se često saznaje podatak o polihidramniju.

Etiologija

Etiologija jejunoilealne atrezije

Jejunoileanel atrezije javljaju se kao rezultat ishemijske ozljede tijekom trudnoće. Ishemijske ozljede mogu biti zbog intususcepcije, perforacije, volvulusa, crijevna strangulacija putem kile, ili tromboembolije. Majčino pušenje i uporaba kokaina su povezane s atrezijama crijeva. Postoji procijenjena učestalost od oko 1 na 10 000 živorođene djece. Ovi poremećaji podjednako pogađaju oba spola. Jejunoilealne atrezije podjednako zahvaćaju jejunum i ileum (1).

Pridružene prirođene anomalije su manje uobičajene s jejunoilealnom atrezijom od atrezije duodenuma. Najčešća povezana stanja su cistična fibroza, malrotacija, i gastroshiza, svaki od njih pojedinačno je prisutan u oko 10% slučajeva. Peritonealne kalcifikacije upućuju na prisutnost mekonijskog peritonitisa, koji je znak intrauterine perforacije crijeva i može se vidjeti u oko 10% slučajeva. U slučaju postojanja mekonijskog peritonitisa trebalo bi posumnjati na mekonijski ileus i cističnu fibrozu (1).

Literatura

• 1. Morris G, Kennedy A Jr, Cochran W: Small bowel congenital anomalies: A review and update. Curr Gastroenterol Rep 18(4):16, 2016. doi: 10.1007/s11894-016-0490-4

Klasifikacija

Klasifikacija jejunoilealnih atrezija

Postoji 5 glavnih tipova jejunoilealne atrezije:

• Tip I se sastoji od opne koja u potpunosti prekida lumen, uz intaktno crijevo.

• Tip II je prekid kontinuiteta između dijelova crijeva, čiji su proksimalni i distalni dio povezani vezivnim tračkom.

• Tip IIIA je prekid između dijelova crijeva bez ikakve povezanosti između dijelova.

• Upišite IIIB je atrezija jejunuma s nedostatkom distalnog dijela gornje mezenterične arterije; distalni dio tankog crijeva je namotan poput kore od jabuke, a crijevo je kratko.

• Tip IV sastoji od više atretičnih segmenata (podsjeća na niz kobasica).

Dijagnoza

Dijagnoza jejunoilealne atrezije

• Rendgenska snimka trbuha

Na nativnoj rendgenskoj snimci trbuha mogu se vidjeti dilatirane vijuge tankog crijeva s aerolikvidnim nivoima i nedostatak zraka u debelom crijevu i rektumu. Klizma s barijevim kontrastom koristi se u dijagnostici mikrokolona (zbog nekorištenja).

Jejunalna atrezija

Ova rendgenska slika prikazuje dojenče sa prokismalnom atrezijom jejunuma i pokazuje velike dilatirane crijevne petlje u gornjem dijelu trbuha bez prisustva zraka u distalnom dijelu.

© Springer Science+Business Media

Kako 10% pacijenata također ima i cističnu fibrozu (gotovo 100% onih kod kojih je prisutan mekonijski ileus), dojenče treba testirati za cističnu fibrozu .

Liječenje

Liječenje jejunoilealne atrezije

• Kirurško zbrinjavanje

Preoperativna obrada atrezije jejunuma se sastoji od uvođenja nazogastrične sonde, uskraćivanja hrane na usta i IV opskrbe tekućinom.

Kirurško zbrinjavanje je definitivno terapija. Tijekom operacije, treba pregledati čitavo crijevo, da bi bili sigurni da ne postoje višestruka područja atrezije. Atretični dio se odstranjuje, obično uz primarnu anastomozu. Ako je proksimalni dio ileuma jako dilatiran i teško je napraviti anastomozu s distalnim, do tada nekorištenim dijelom crijeva, ponekad je sigurnije izvesti dvocijevnu ileostomu dok se promjer proširenog proksimalnog dijela crijeva ne smanji. Postupak koji sužava proširenu proksimalnu petlju crijeva također dolazi u obzir (1).

Prognoza za dojenčad s jejunoilealnom atrezijom je jako dobra s > 90% preživljenjem. Prognoza se zasniva na duljini preostalog tankog crijeva i postojanju ileocekalne valvule. U dojenčadi kod koje se naknadno razvije sindrom kratkog crijeva, potpuna parenteralna prehrana je potrebna dulje vrijeme. Trebalo bi im omogućiti kontinuiranu enteralnu prehranu da bi se ubrzala prilagodba crijeva, povećala apsorpcija i smanjila primjena potpune parenteralne prehrane. Dojenčadi također treba davati male količine hrane na usta kako bi se održao refleks sisanja i gutanja. Prognoza za dojenčad sa sindromom ultrakratkog crijeva je znatno poboljšana, zbog novijih kirurških tehnika, uključujući postupke produljenja crijeva (npr. serijska poprečna enteroplastika ili STEP), poboljšava zdravstvenu skrb, kao i mogućnost da se učini transplantacija tankog crijeva (2, 3, 4).

Literatura

• 1. Dewberry LC, Hilton SA, Vuille-Dit-Bille RN, Liechty KW: Is tapering enteroplasty an alternative to resection of dilated bowel in small intestinal atresia? J Surg Res 246:1–5, 2020. doi: 10.1016/j.jss.2019.08.014

• 2. Singh G, Pandey A, Shandilya G, et al: Role of Bishop–Koop procedure for jejunal and proximal ileal atresia. J Neonatal Surg 8:31, 2019.

• 3. Batra A, Keys SC, Johnson MJ, et al: Epidemiology, management and outcome of ultrashort bowel syndrome in infancy. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 102(6):F551–F556, 2017. doi: 10.1136/archdischild-2016-311765

• 4. Squires RH, Duggan C, Teitelbaum DH, et al: Natural history of pediatric intestinal failure: Initial report from the Pediatric Intestinal Failure Consortium. J Pediatr 161:723–728, 2012. doi: 10.1016/j.jpeds.2012.03.062

Ključne poruke

• Jejunoilealna atrezija obično se manifestira u prvom ili drugom danu života, znakovima opstrukcije crijeva.

• Cistična fibroza, malrotacija i gastroshiza prisutne su u oko 10% slučajeva.

• Do kirurškog zbrinjavanje ne daje se ništa na usta, osigura se sukcija nazogastričnom sondom te IV davanje tekućine.