MSD priručnik za liječnike

Pregled intersticijske bolesti pluća

Autor: Joyce Lee, MD, MAS

Urednik sekcije: Željko Ivančević, dr. med.

Prijevod: Željko Ivančević, dr. med.

Za intersticijske bolesti pluća, heterogenu skupinu poremećaja, karakteristično je zadebljanje alveolarnih septa, proliferacija fibroblasta, nakupljanje kolagena, i ako se proces ne zaustavi, plućna fibroza. Intersticijske bolesti pluća mogu se klasificirati prema različitim kriterijima (npr. akutna vs kronična, granulomatozna vs negranulomatozna, poznatog uzroka vs nepoznatog uzroka, primarna bolest pluća vs sekundarna u sklopu sistemske bolesti).

Među brojnim mogućim uzrocima su najčešće bolesti vezivnog tkiva i profesionalne bolesti pluća te mnogi lijekovi (vidi tablicu). Brojne intersticijske bolesti pluća nepoznate etiologije razlikuju se histolološki i po kliničkoj slici, radi čega su izdvojene u zasebnu skupinu bolesti:

eozinofilne bolesti pluća
plućna histiocitoza Langerhansovih stanica (granulocitoza)
limfangioleiomiomatoza
plućna alveolarna proteinoza
sarkoidoza

U do 30% bolesnika koji imaju intersticijske plućne bolesti bez jasnog uzroka, poremećaji se razlikuju prvenstveno po karakterističnim patohistološkim nalazima; ove se bolesti nazivaju idiopatske intersticijske pneumonije.

Uzroci intersticijske bolesti pluća

Kategorija	Primjeri
Bolesti vezivnog tkiva	Ankilozni spondilitis (rijedak) Behçetova bolest (vrlo rijetka) Autoimuni miozitis Goodpastureov sindrom Bolest povezana s IgG-4 Miješana bolest vezivnog tkiva RA Sjögrenov sindrom SLE Sistemska skleroza Nediferencirana bolest vezivnog tkiva
Lijekovi	Popis izabranih lijekova: amfotericin B, bleomicin, busulfan, karbamazepin, klorambucil, kokain, ciklofosfamid, difenilhidantoin, flekainid, heroin, melfalan, metadon, metotreksat, metilfenidat, metiserdgid, mineralno ulje (kronična mikroaspiracija), nitrofurantoin, nitroureja, prokarbazin, silikon (SC injekcija), tokainid, vinka alkaloidi (s mitomicinom)
Profesionalna izloženost i izloženost okolišu	Anorganska (odabrana): aluminoza (uzrokovana izlaganjem metalnoj prašini aluminija), azbestoza, baritoza, berilioza, pneumokonioza radnika u ugljenokopima (antrakoza), izlaganje teškim metalima (npr. kadmij, kobalt, titanijev oksid, volfram, vanadijev karbid), postiradijacijska fibroza, sideroza, silikoza, stanoza (kositrena prašina), pneumokonioza izazvana talkom Organska (odabrana): bagasoza (pljesniva melasa), pluća ljubitelja ptica, pluća uzgajivača kave, farmerska pluća, pluća vruće kupke, pluća izložena ovlaživačima zraka, pluća radnika sa sladom, pluća radnika koji skidaju koru s javorova drveta, pluća berača gljiva, pluća uzgajivača čaja (vidi Hipersenzitivni pneumoritis)
Infekcije	Aspergiloza Histoplazmoza Parazitska infekcija Mikobakterijska infekcija Virusna infekcija
Vaskulitis	Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom Arteritis orijaških stanica (rijedak) Granulomatoza s poliangiitisom Mikroskopski poliangiitis Polyarteritis nodosa (rijedak) Takayasuov arteritis (rijedak)
Idiopatske intersticijske pneumonije	Akutna intersticijska pneumonija Kriptogena obliteracijska pneumonija Deskvamacijska intersticijska pneumonija Idiopatska pleuroparenhimna fibroelastoza Idiopatska plućna fibroza Limfocitna intersticijska pneumonija Nespecifična intersticijska pneumonija Respiratorni bronhiolitis i intersticijska bolest pluća
Ostali poremećaji	Amiloidoza Kronična aspiracija Eozinofilne pneumonije Gaucherova bolest (rijetka) Lipoidna pneumonija Limfangioleiomiomatoza Mikrolitijaza Neurofibromatoza Niemann-Pickova bolest (rijetka) Plućna alveolarna proteinoza Plućna histiocitoza Langerhansovih stanica Plućni limfom Sarkoidoza Tuberozna skleroza