Autor:
Joyce Lee, MD, MAS
Urednik sekcije:
Željko Ivančević, dr. med.
Prijevod:
Željko Ivančević, dr. med.
Idiopatska pleuroparenhimska fibroelastoza je rijetka idiopatska intersticijska pneumonija koja pretežno zahvaća gornje režnjeve pluća i sporo napreduje. Bolesnici često imaju rekurentne infekcije, otežano disanje i suhi kašalj. Dijagnosticira se pomoću CT-a visoke rezolucije. Kortikosteroidi se mogu dati.
Idiopatska pleuroparenhimska fibroelastoza (PPFE) rijetko je stanje koje se svrstava u idiopatske intersticijske pneumonije (1). Izaziva fibrozu pleure gornjeg režnja i subpleuralnog parenhima pluća.
Literatura
-
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Etiologija
Uzrok idiopatske pleuroparenhimske fibroelastoze nije poznat, ali klinički podaci upućuju na vezu s recidivirajućom plućnom infekcijom. Smatra se da genetski i autoimuni mehanizmi igraju ulogu u ovoj bolesti.
Simptomi i znakovi
Srednja dob oboljelih kreće se oko 57 godina, bez predilekcije prema spolu. Većina bolesnika s idiopatskom pleuroparenhimskom fibroelastozom su nepušači. Bolesnici često u anamnezi navode recidivirajuće infekcije, otežano disanje i suhi kašalj. Pneumotoraks je čest tijekom bolesti.
Dijagnoza
Radiološki slikovni nalazi kod idiopatske pleuroparenhimske fibroelastoze pokazuju zadebljanje pleure i subpleuralnog parenhima u gornjem režnju. Bolesnici istodobno mogu imati i promjene nastale od drugih intersticijskih pneumonija, uključujući promjene karakteristične za običnu intersticijsku pneumoniju i nespecifičnu intersticijsku pneumoniju. Bolesnici mogu imati i područja konsolidacije i bronhiektazije.
Patološki nalaz otkriva intraalveolarnu fibrozu, a stijenke alveola u tim područjima pokazuju izraženu elastozu i gusto fibrozno zadebljanje visceralne pleure. Neki bolesnici istodobno imaju i intersticijsku pneumoniju u donjim režnjevima.
Dijagnozu potvrđuje kirurška biopsija pluća.
Prognoza
Klinički tijek idiopatske pleuroparenhimske fibroelastoze obično je progresivan kod većine bolesnika. U 60% slučajeva dolazi do progresije bolesti.
Liječenje
Odgovarajuća terapija za idiopatsku pleuroparenhimsku fibroelastozu nije poznata. U većini stručne literature navode se iskustva s primjenom kortikosteroida.