Pemfigus foliaceus je autoimuni poremećaj karakteriziran stvaranjem mjehura u kojem raslojavanje u površinskom epidermisu dovodi do kožnih erozija.
Bule su mjehuri ispunjeni bistrom tekućinom, čiji je promjer >10 mm.
Pemfigus foliaceus obično se javlja u bolesnika srednje dobi, a pogađa muškarce i žene u jednakom broju. Endemski oblik pemfigus foliaceusa, Fogo selvagem, javlja u mlađih odraslih osoba i djece, osobito u Južnoj Americi. Pemfigus foliaceus se može javiti nakon upotrebe penicilamina, nifedipina ili kaptoprila.
Pemfigus erythematosus, oblik pemfigus foliaceusa lokaliziran na obrazima, ima imunoloških obilježja pemfigusa i eritemskog lupusa (IgG i C3 taloženje na površini keratinocita i zoni bazalne membrane s cirkulirajućim antinuklearnim antitijelima); međutim, rijetko se postavlja dijagnoza obje bolesti istovremeno.
Simptomi i znakovi
Primarna lezija je vezikula ili bula mlohave površine, ali s obzirom na površinsku lokalizaciju epidermalnog raslojavanja, lezije uglavnom rupturiraju, tako da su očuvane bule ili vezikule rijetko vidljive pri kliničkom pregledu. Umjesto toga, oštro ograničene, razasute, krustozne, eritematozne lezije su uobičajene na licu, glavi i gornjem dijelu trupa. Zahvaćenost sluznice je rijetka. Kožne lezije mogu izazivati osjećaj žarenja i bol, ali pacijenti uobičajno nisu ozbiljno bolesni. Pemfigus erythematosus u kliničkoj slici nalikuje na malarni osip na obrazima.
Dijagnoza
Dijagnoza pemfigus foliaceusa temelji se na biopsiji lezije i susjedne (perilezijske) nepromijenjene kože koja pokazuje IgG antitijela protiv površinskih keratinocita kod izravne imunofluorescencije. Autoantitijela na dezmogleine 1, transmembranski glikoprotein koji utječe na adheziju stanice prema stanici i signalizaciju među epidermalnim stanicama, može se otkriti u serumu izravnom imunofluorescencijom, indirektnom imunofluorescencijom i imunoenzimskim analizama (ELISA).
Liječenje
Ako je bolest lokalizirana i nije teška klinička slika, visoko potentne doze kortikosteroida lokalno su obično učinkovite. Kod opsežnije kliničke prezentacije i u teškim slučajevima potrebna je sistemska kortikosteroidna terapija, uz, ponekad, druge vrste imunosupresivne terapije, kao što su rituksimab, plazmafereza, metotreksat, mikofenolat mofetil ili azatioprin.
Pojedine studije ukazuju da dodatak kombinacije tetraciklina peroralno 500 mg četiri puta dnevno ili doksiciklina 100mg dva puta dnevno i nikotinamida peroralno 500 mg tri puta dnevno mogu biti učinkoviti u nekim slučajevima.