Pemfigus foliaceus je autoimuni poremećaj karakteriziran stvaranjem mjehura u kojem raslojavanje u površinskom epidermisu dovodi do kožnih erozija. Dijagnoza se postavlja biopsijom kože uz pretragu direktnom imunofluorescencijom. Liječi se lokalnom ili sistemskom primjenom kortikosteroida. Može biti potrebna primjena drugih imunosupresiva.
Bule su mjehuri ispunjeni bistrom tekućinom, čiji je promjer >10 mm.
Pemphigus foliaceus obično se javlja u bolesnika srednje dobi, a podjednako pogađa muškarce i žene. Endemski oblik pemfigusa foliaceusa, fogo selvagem, javlja u mlađih odraslih osoba i djece, osobito u Južnoj Americi. Pemfigus foliaceus se može javiti nakon upotrebe penicilamina, nifedipina ili kaptoprila.
Pemfigus erythematosus, oblik pemfigus foliaceusa lokaliziran na obrazima, ima imunološka obilježja pemfigusa i eritemskog lupusa (odlaganje IgG i C3 na površini keratinocita i u zoni bazalne membrane s cirkulirajućim antinuklearnim protutijelima); međutim, rijetko se postavlja dijagnoza obje bolesti istovremeno.
Pemphigus foliaceus posredovan je IgG autoprotutijelom protiv dezmogleina 1 (Dsg1), transmembranskog glikoproteinskog kadherina važnog za međusobnu adheziju stanica i signalizaciju između keratinocita (1; vidi sliku Razine cijepanja kože kod pemfigusa i buloznog pemfigoida).
Razine cijepanja kože kod pemfigusa i buloznog pemfigoida
|
Mjehuri kod pemfigusa foliaceusa nastaju u površinskim slojevima epidermisa. Mjehuri kod vulgarnog pemfigusa mogu se formirati na bilo kojoj epidermalnoj razini, ali obično nastaju u donjim dijelovima epidermisa. Mjehuri kod buloznog pemfigoida nastaju subepidermalno (lamina lucida zone bazalne membrane). Na ovoj je slici zona bazalne membrane neproporcionalno uvećana kako bi se prikazali njeni slojevi.
|
Literatura
-
1. Russo I, De Siena FP, Saponeri A, et al: Evaluation of anti-desmoglein-1 and anti-desmoglein-3 autoantibody titers in pemphigus patients at the time of the initial diagnosis and after clinical remission. Medicine (Baltimore) 96(46):e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi pemfigusa foliaceusa
Primarna lezija je vezikula ili bula mlohave površine, ali s obzirom na površinsku lokalizaciju epidermalnog raslojavanja, lezije uglavnom pucaju, tako da su očuvane bule ili vezikule rijetko vidljive pri kliničkom pregledu. Umjesto toga, uobičajeno se nalaze oštro ograničene, razasute, krustozne, eritematozne promjene na licu, glavi i gornjem dijelu trupa. Zahvaćenost sluznice je rijetka. Kožne lezije mogu izazivati osjećaj žarenja i bol, ali pacijenti uobičajno nisu ozbiljno bolesni. Pemfigus erythematosus u kliničkoj slici nalikuje na malarni osip na obrazima.
Pemphigus foliaceus
Ova slika prikazuje ljuskave, krustozne, površinske lezije koje su obilježje pemfigusa foliaceusa.
Fotografija zahvaljujući Karen McKoy, dr. med.
Pemphigus foliaceus (prsa)
Ova slika prikazuje oštro ograničene, razasute, krustozne, eritematozne lezije koje su obilježje pemfigusa foliaceusa.
Fotografija zahvaljujući Karen McKoy, dr. med.
Dijagnoza
Dijagnoza pemfigusa foliaceusa
Dijagnoza pemfigus foliaceusa temelji se na biopsiji lezije i susjedne (perilezijske) nepromijenjene kože koja metodom direktne imunofluorescencije pokazuje IgG antitijela protiv površine keratinocita. Serumska autoprotutijela na dezmoglein 1 mogu se identificirati putem direktne imunofluorescencije, indirektne imunofluorescencije i imunoenzimskom analizom (ELISA).
Liječenje
Liječenje pemfigusa foliaceusa
Ako je bolest lokalizirana i prisutna je lakša klinička slika obično su učinkoviti vrlo potentni lokalni kortikosteroidi. Kod opsežnije kliničke prezentacije i u teškim slučajevima potrebna je sistemska kortikosteroidna terapija, uz, ponekad, druge vrste imunosupresivne terapije, kao što su rituksimab, plazmafereza, metotreksat, mikofenolat mofetil ili azatioprin. Mogu se primijeniti i lokalni inhibitori kalcineurina.
Pojedine studije ukazuju da dodatak kombinacije tetraciklina peroralno 500 mg četiri puta dnevno ili doksiciklina 100mg dva puta dnevno i nikotinamida peroralno 500 mg tri puta dnevno mogu biti učinkoviti u nekim slučajevima.