Produženi QT sindrom i drugi genetski aritmijski sindromi s rizicima za teške, a možda i fatalne ventrikularne aritmije opisani su drugdje. (Vidi također Pregled prirođenih srčanih grešaka.)

Aortopulmonalni prozor je nenormalni spoj između aorte i glavnog stabla plućne arterije. Vrlo se rijetko javlja i čini oko < 0,6% prirođenih srčanih grešaka. Aortopulmonalni prozor može biti izoliran ili se javlja pridružen drugim kardiovaskularnim abnormalnostima kao što su atrijalni septalni defekt, koarktacija aorte ili tetralogija Fallot.

U bolesnika s izoliranim aortopulmonarnim prozorom, klinički pregled otkriva kontinuirani šum. Simptomi greške su simptomi lijevo-desnog pretoka. Veliki lijevo-desni pretok uzrokuje višak krvi u plućnom optoku i volumno opterećenje lijeve klijetke, što može dovesti do znakova srčanog zatajenja (npr. tahipneja, poteškoće hranjenja, znojenje). Zbog ovih simptoma je tijekom dojenačke dobi često vidljiv zaostatak u rastu i razvoju. Veliki lijevo-desni pretok ima za posljedicu smanjenje plućne rastezljivosti i povećanje otpora u dišnim putevima što ima za posljedicu dispneju sa znakovima otežanog disanja poput širenja nosnih krila, stenjanja ili retrakcijama prsnog koša; moguća je i pojava učestalih respiratornih infekcija. Ako je aortopulmonalni spoj velik, bit će prisutna plućna hipertenzija jednaka sustavnom tlaku.

Dijagnoza se postavlja fizikalnim pregledom i UZV-om srca, no defekt je često suptilan, pa uzrok plućne hipertenzije ostane na početku nejasan. MR, CT ili kardijalna angiografija mogu biti potrebni za definiranje anatomije.

Kiruršku korekciju je potrebno napraviti što je prije moguće nakon postavljanja dijagnoze.

Kongenitalno korigirana transpozicija velikih arterija (L-transpozicija) je relativno rijetka i čini 0,5% urođenih srčanih anomalija. Nastajanje srčane petlje u embrionalnom periodu je obrnuto pa zbog toga nastane atrioventrikularni i ventrikuloarterijski nesklad. To rezultira time da je desni atrij u spoju s denostranom klijetkom koja je morfološki lijeva a da je lijevi atrij u spoju s lijevostranom klijetkom koja je morfološki desna. U gotovo svim slučajevima, morfološki lijeva klijetka se spaja na plućnu arteriju i morfološki desna klijetka na aortu. Cirkulacija je na taj način fiziološki "ispravljena", ali su prisutne pridružene anomalije u većine bolesnika, uključujući ventrikularni septalni defekt, pulmonalnu stenozu, Ebsteinovu anomaliju ili druge oblike displazije lijevostrane trikuspidne valvule, kongenitalni a AV blok, mezokardiju ili dekstrokardiju te heterotaksijske sindrome.

Ove anomalije mogu imati za posljedicu široki raspon kliničkih manifestacija. Kada pacijent dostigne zrelost, glavni problem je disfunkcija morfološki desne klijetke koji služi kao sistemska klijetke. Ova disfunkcija može biti subklinička ili se manifestirati kako teška kardiomiopatija i srčano zatajenje, koje je potrebno liječiti transplantacijom srca.

Desni ventrikul s dvostrukim izlazom (DORV), u kojem se i aorta i plućna arterija povezuju s desnom klijetkom, malformacija je gotovo uvijek povezana s defektom ventrikularnog septuma (VSD). DORV može rezultirati širokim spektrom anatomskih i fizioloških promjena, ovisno o veličini i lokalizaciji VSD-a, kao i prisutsvu i stupnju pulmonalne stenoze. U najčešćem obliku ove anomalije sa subaortnim VSD-om, moguća je kompletna kirurška korekcija sa zatvaranjem VSD-a na način da se usmjeri protok krvi iz lijeve klijetke u aortu.

Ebsteinova anomalija se sastoji od različitog stupnja pomaka trikuspidne valvule prema vrhu desne klijetke, displazije septalnog i donjeg kuspisa te displazije inače normalno pozicioniranog prednjeg kuspisa. Ove anomalije imaju za posljedicu pomak stvarnog otvora trikuspidne valvule prema dolje zbog čega je poremećena funkcija desne klijetke čiji je dio iznad valvule atrijaliziran. Uzimanje litija u trudnoći povezuje se s nastankom ove anomalije. Pridružene anomalije koje mogu biti također prisutne uz ovu anomaliju su atrijski septalni defekt, pulmonalna stenoza, i Wolff-Parkinson-Whitov sindrom.

Greška se može prezentirati sa vrlo različitim simptomima, od duboke cijanoze u novorođenačkoj dobi do kardiomegalije s blagom cijanozom u starijeg djeteta pa do asimptomatske odrasle osobe s atrijskom aritmijom ili reentry supraventrikularnom tahikardijom. Pojava simptoma ovisi o stupnju anatomskog i funkcionalnog poremećaja trikuspidne valvule te prisutnosti dodatnih provodnih puteva (npr Wolff-Parkinson-White sindrom). Kada su prisutni simptomi teže disfunkcije trikuspidne valvule indicirano je kirurško liječenje.

Ova anomalija je složena srčana greška kod koje postoji samo jedna funkcionalna klijetka uz hipoplaziju desne klijetke, lijeve klijetke ili što je najrjeđe da je funkcionalna klijetka neodređenog tipa. Vrijeme postnatalne prezentacije ovisi o prisutnosti atrijalnog septalnog defekta, plućne stenoze i otvorenog arterijskog duktusa; dojenčad može pokazivati simptome kongestivnog zatajenja srca ili cijanoze. Ako prethodno nije dijagnosticirana na prenatalnom ultrazvuku, postnatalna dijagnoza je putem ehokardiografije. Kirurško liječenje se sastoji od palijativnih operacija kojima se osigurava dotok krvi u pluća kroz spoj između plućne arterije i sistemne cirkulacije (npr. modificirana Blalock-Taussig anastomoza [vidi Tetralogiju Fallot]) kod pacijenata sa smanjenim dotok krvi u pluća ili je pak potrebno podvezati plućnu arteriju ili učiniti drugi postupak (npr. modificirani zahvat Norwood kojom se rekonstruira aortalnog i pulmonalnog korijena, a koji se ponekad naziva Damus-Kaye-Stansel anastomoza) kod pacijenata s povećanim dotokom krvi u pluća. U starijoj dobi, operacijom prema Fontanu se postiže definitivno kirurško liječenje kojim se postojeća funkcionalna klijetka pretvara u isključivo sistemsku.