Zajednički arterijski trunkus nastaje kad se tijekom fetalnog razvoja primitivno zajedničko deblo ne podijeli u plućnu arteriju i aortu, ostajući kao jedna velika arterija koja leži preko velikog, suprakristalnog ventrikularnog septalnog defekta. Posljedično, miješavina oksigenizirane i neoksigenizirane krvi ulazi u sistemsku, plućnu i koronarnu cirkulaciju. Simptomi su cijanoza, srčano zatajenje, otežano hranjenje, znojenje i tahipneja. Čest je auskultacijski nalaz normalan prvi srčani ton (S1) i glasan, jednostruk drugi srčani ton (S2); šum može varirati. Prije nego što se razvije duboko zatajenje srca, periferni pulsovi će biti nabijajući zbog velikog odlijevanja krvi iz proksimalne aorte u plućne arterije. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom ili kateterizacijom srca. Popuštanje srca je potrebno medikamentozno liječiti nakon čega se vrlo brzo pristupa kirurškoj korekciji.

(Vidi također Pregled prirođenih srčanih grešaka.)

Zajednički arterijski trunkus (vidi sliku Zajednički arterijski trunkus) čini oko 1% prirođeni srčanih grešaka i 4% kritičnih prirođenih srčanih grešaka. Oko 35% pacijenata s TAC ima u podlozi mikrodelecijski sindrom 22q11 koji uključuje DiGeorgeov sindrom i velokardiofacijalni sindrom. Teški oblik zajedničkog trunkusa je onaj koji je povezan s prekinutim lukom aorte.

Klasifikacija

Postoji nekoliko klasifikacijskih sustava u uporabi.

Ranija klasifikacija, po Collett i Edwardsu je

• Tip I: glavna grana plućne arterije izlazi iz trunkusa, a potom se dijeli na desnu i lijevu plućnu arteriju.

• Tip II: lijeve i desne plućne arterije izlaze odvojeno (ali jedna do druge) iz stražnjeg dijela trunkusa.

• Tip III: desne i lijeve plućne arterije izlaze iz lateralnih dijelova korijena trunkusa prilično udaljene jedna od druge.

• Tip IV: Obje plućne arterije se opskrbljuju krvlju putem kolaterala iz silazne aorte. (Tip IV je sada reklasificiran kao tetralogija Fallot s plućnom atrezijom.)

Ažurirana klasifikacija Van Praagh sastoji se od tipa A (arterijski trunkus s ventrikularnim septalnim defektom [VSD]), i vrlo rijetkog tipa B (arterijski trunkus bez VSD-a). Tip A se dijeli na 4 tipa:

• Tip A1: glavna grana plućne arterije izlazi iz trunkusa, a potom se dijeli na desnu i lijevu plućnu arteriju.

• Tip A2: desna i lijeva plućna arterija izlaze zasebno sa stražnje strane trunkusa.

• Tip A3: Jedno plućno krilo se opskrbljuje krvlju od ogranka plućne arterije koja izlazi iz trunkusa, a drugo plućno krilo (obično lijevo) dobiva krv putem kolateralne arterije koja sliči duktusu.

• Tip A4: trunkus je velika plućna arterija a luk aorte je prekinut ili je prisutna koarktacija.

Valvula trunksa može biti prilično nenormalna i manifestirati se stenozom, insuficijencijom ili oboje. Ventil je trikuspidan u 69%, kvadrikuspidan u 22%, a bikuspidan u 9% slučajeva. Mogu postojati i druge greške (npr. desni luk aorte, prekinut luk aorte, anomalije koronarnih arterija) koje mogu pridonijeti visokoj smrtnosti prilikom kirurškog zahvata. Otvoreni arterijski duktus je izrazito rijetko prisutan u TAC tipa I, II i III po Colletu i Edwardsu te također kod tipova A1 i A2 po Van Praaghu, no svejedno je prisutan u oko polovice bolesnika s arterijskim trunkusom, osobito onih s defektima tipa A3 i A4.

Fiziološke posljedice arterijskog trunkusa uključuju blagu cijanozu, značajno povećanu nepotrebnu cirkulaciju kroz pluća pluća i zastoj srca (HF).

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi zajedničkog arterijskog trunkusa

Novorođenčad se obično prezentira umjerenom cijanozom i simptomima srčanog zatajenja (tahipneja, slabo hranjenje, dijaforeza) u prvim tjednima života. Pregledom se može naći hiperdinamski prekordij, jače punjen nabijajući puls, glasan i jednostruk drugi srčani ton (S2) i ejekcijski klik. Sistolički šum jačine 2-4/6 se čuje duž lijevog ruba prsne kosti (vidi tablicu Intenzitet srčanog šuma). Kad je protok krvi kroz pluća povećan, na apeksu se može čuti mezodijastolički šum mitralnog ušća. Kod insuficijencije trunkalnog zaliska se u srednjem dijelu lijevog ruba sternuma čuje visokofrekventni dijastolički dekrešendo šum.

Dijagnoza

Dijagnoza zajedničkog arterijskog trunkusa

• Rendgenska slika i EKG

• Ehokardiografija (ultrazvuk srca)

• Ponekad kateterizacija srca, MR srca ili CT angiografija

Na dijagnozu ukazuju klinički pregled, RTG nalaz i EKG a potvrđuje se dvodimenzionalnom ehokardiografijom uz prikaz protoka u boji i običnim Dopplerom. Kateterizaciju srca je ponekad potrebna kako bi se točno odredile pridružene anomalije prije kirurškog liječenja, no MR srca i CT angiografija mogu zamijeniti kateterizaciju srca i u tom dijelu.

Rendgenska slika pokazuje različito izraženu kardiomegaliju s pojačanim žilnim plućnim crtežom, desnostranim lukom aorte (u oko 30%) i relativno visokim smještajem plućnih arterija.

EKG obično pokazuje kombiniranu hipertrofiju klijetki. Značajno povećanje protoka kroz pluća može izazvati znakove hipertrofije lijeve pretklijetke.

Liječenje

Liječenje zajedničkog arterijskog trunkusa

• Liječenje zatajenja srca (npr. diuretici, digoksin, ACE inhibitori) prije operacije

• Kirurška korekcija

Srčano zatajenje je potrebno energično liječiti diureticima, digoksinom i ACE inhibitorima nakon čega slijedi rana kirurška korekcija. Infuzija prostaglandina je potrebna za održavanje duktusa prohodnim u slučajevima kada postoji interupcija i koarktacija luka aorte, jer u tim slučajevima desno-lijevi pretok kroz duktus opskrbljuje krvlju sistemnu cirkulaciju.

Kirurški liječenje se sastoji od kompletne korekcije još u novorođenačkom periodu. Ventrikularni septalni defekt se zatvori tako da se lijeva klijetka prazni u trunkus. Obično se kontinuitet između desne klijetke i konfluensa plućnih arterija postiže putem provodnika sa ili bez valvule. Neki centri su izvjestili o dobrim uspjesima pristupa bez provodnika; u toj metodi se koristi privjesak lijevog atrija kao stažnji zid a zakrpa kao prednji zid tunela kojim krv izlazi u plućne arterije, sa ili bez umetanja jednokuspisne valvule.

Kada se provodnik stavi tijekom ranog djetinjstva, njegova veličina postaje neadekvatna kako djeca rastu, tako da se tijekom djetinjstva provodnik mora revidirati. Kada se pak koristi pacijentovo vlastito tkivo za dio tog izlaznog trakta, postoji potencijal za rast tog provodnika kako dijete raste.

Često može doći do periferne stenoze ogranaka plućne arterije. Kirurška stopa smrtnosti smanjena je na manje od 10% u posljednjih nekoliko godina.

Profilaksa endokarditisa se preporuča samo za prvih 6 mjeseci nakon operacije ukoliko ne postoje ostatni defekti uz kiruršku zakrpu ili ugrađen umjetni materijal.

Ključne točke

• Zajednički arterijski trunkus nastaje kada se primitivno zajedničko deblo ne podijeli u plućnu arteriju i aortu, ostajući kao jedna velika arterija koja leži preko velikog, ventrikularnog septalnog defekta.

• Različiti tipovi razlikuju se na temelju mjesta odvajanja plućne arterije te na postojanju drugih pridruženih defekata.

• Pacijenti se prezentiraju blagom cijanozom, značajno pojačanim protkom krvi kroz pluća i srčanim zatajenjem: sistolički šum jačine 2-4/6 se čuje duž lijevog ruba prsne kosti a može se čuti i dijastolički šum protoka kroz mitralno ušće nad vrhom srca.

• Liječenje srčanog zatajenja je diureticima, digoksinom i ACE inhibitorima; infuzija prostaglandina je potrebna za održavanje duktusa prohodnim u tipu A4 gdje postoji interupcija luka aorte ili koarktacija.

• Kiruršku korekciju je potrebno napraviti vrlo rano: jedna ili više reoperacija su često potrebne tijekom djetetovog rasta.

Više informacija

Mogu biti korisni izvori na engleskom jeziku. Imajte na umu da ovaj priručnik nije odgovoran za sadržaj tih izvora.

• American Heart Association: Common Heart Defects: pruža pregled uobičajenih urođenih srčanih mana za roditelje i skrbnike

• American Heart Association: Infective Endocarditis: Daje pregled infektivnog endokarditisa, uključujući sažetak profilaktičke uporabe antibiotika, za pacijente i njegovatelje