Rak stidnice je obično rak pločastog epitela koji se najčešće pojavljuje u starijih žena. Obično se očituje opipljivom promjenom. Dijagnoza se postavlja biopsijom. Liječenje obuhvaća eksciziju i odstranjenje limfnih čvorova ili određivanje limfnog čvora čuvara.
Rak stidnice je 4. najčešći ginekološki karcinom u SAD-u i obuhvaća 6% svih malignoma ženskog spolnog sustava. U SAD-u 2022. godine zabilježenoo je 6330 novih slučajeva raka vulve koji su uzrokovali 1560 smrtnih slučajeva (1).
Prosječna dob u vrijeme postavljenja dijagnoze iznosi oko 70 god. a incidencija se povećava s dobi.
Rak vulve često se javlja na velikim usnama. Rjeđe, rak vulve zahvaća male usne, klitoris ili vaginalne žlijezde. Rak vulve se obično razvija polako, tijekom godina. Pretkancerozne stanične promjene mogu se razviti na površini epitela vulve (bez invazije) tijekom dugog vremenskog razdoblja. Ova stanja se smatraju intraepitelnom neoplazijom ili karcinomom in situ i trebaju biti bioptirani.
Faktori rizika za rak rodnice obuhvaćaju:
Većina karcinoma vulve uzrokovani su perzistentnom HPV infekcijom. Prekursor raka vulve je vulvarna intraepitelna neoplazija (VIN).
Literatura
Patologija
Patologija raka vulve
Oko 90% raka stidnice je rak pločastih stanica, oko 5% su melanomi. Ostali uključuju adenokarcinome i karcinome prijelaznog epitela, adenoid cistične i adenoskvamozne karcinome; svi navedeni mogu nastati i iz Barholinove žlijezde. Također se pojavljuju sarkomi i karcinomi bazalnih stanica s ishodišnim adenokarcinomima.
Rak vulve može se širiti kako slijedi:
Izravnim širenjem (npr. u mokraćnu cijev, mjehur, vaginu, perineum, anus ili rektum)
Hematogeno
U preponske limfne čvorove
Od preponskih prema zdjeličnim i paraaortalnim limfnim čvorovima
Dijagnoza
Dijagnoza raka vulve
Rak stidnice može oponašati ulceracije (čankir) izazvane spolno prenosivim putem, bazocelularni karcinom, Pagetovu bolest stidnice (blijeda ekcematoidna promjena), cistu Bartolinijeve žlijezde ili šiljasti kondilom. Kliničari trebaju posumnjati na rak stidnice ako se promjena na stidnici razvija kod žena sa niskim rizikom za spolno prenosive bolesti (SPB) ili ako promjena ne reagira na terapiju spolno prenosivih bolesti.
Dijagnoza se obično postavlja biopsijom kože pod lokalnom anestezijom. Ponekad je za razlikovanje VIN–a od raka potrebna široka lokalna ekscizija. Neupadljive promjene se mogu uočiti bojenjem stidnice toluidinskim modrilom ili kolposkopom.
Određivanje stadija bolesti
Određivanje stadija bazirano je na veličini tumora, lokaciji i na zahvaćenosti limfnih čvorova ili rezultatima biopsije sentinel limfnog čvora iz primarnog kirurškog zahvata (vidi tablicu Stadij raka stidnice).
Stadiji raka stidniceSTADIJ | OPIS | Stopa petogodišnjeg preživljenja * |
|---|
* Na temelju određivanja stadija uspostavljenog od International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) and American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 7. New York, Springer, 2010. (See also , AJCC Cancer Staging Manual, ed. Stadij melanoma vulve trebao bi se odrediti prema sustavu stadija raka vulve AJCC 2017, koji se temelji na FIGO-u i Američkom zajedničkom odboru za rak (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ur. 8. New York, Springer, 2017. |
Based on staging established by the International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO): Olawaiye AB, Cuello MA, Rogers LJ: Cancer of the vulva: 2021 update. Int J Gynaecol Obstet 155 Suppl 1:7–182021. doi: 10.1002/ijgo.13881. |
I | Ograničen na vulvu | > 90% |
IA | ≤ 2 cm in all dimensions and ≤ 1 mm invazije |
IB | > 2 cm u bilo kojoj dimenziji ili > 1 mm invazije |
II | Tumor bilo koje veličine sa širenjem na priležeće strukture (donja trećina mokraćne cijevi, donje trećine vagine ili anusa) i nema metastaze u limfnim čvorovima | 80% |
III | Tumor bilo koje veličine, s proširenjem na gornji dio susjednih struktura ili s bilo kojim brojem nefiksiranih, neulceriranih limfnih čvorova | 50–60% |
IIIA | Invazija gornje dvije trećine mokraćne cijevi, gornje dvije trećine rodnice, sluznice mokraćnog mjehura ili rektalne sluznice; fiksiranost za kosti zdjelice, ili je fiksiranost ili ulceriracija regionalnih limfnih čvorova |
IIIB | Regionalne (ingvinalne i femoralne) metastaze u limfnim čvorovima > 5 mm |
IIIC | Metastaze u limfne čvorove s ekstrakapsularnim širenjem |
IV | Tumor bilo koje veličine fiksiran za kost ili fiksirane, ulcerirane metastaze u limfnim čvorovima ili udaljene metastaze | 15% |
IVA | Ograničen na stidnicu ili međicu i bez metastaza u limfne čvorove |
IVB | Udaljene metastaze |
Prognoza
Prognoza za rak vulve
Ukupna 5-godišnja stopa preživljenja iznosi 70%. Rizik zahvaćanja limfnih čvorova proporcionalan je veličini i dubini invazije tumora. Melanomi metastaziraju često, ovisno uglavnom o dubini invazije no također i o veličini tumora.
Liječenje
Liječenje raka
Široka ekscizija i disekcija limfnih čvorova, osim kad stromalne invazija <1 mm
Radioterapija, kemoterapija, ili oboje za stadij III ili IV karcinoma
(See also National Comprehensive Cancer Network (NCCN): NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Vulvar Cancer [Squamous Cell Carcinoma].)
Široka (rubovi udaljeni ≥ 2 cm ) radikalna ekscizija lokalnog tumora indicirana je u svim slučajevima. Limfadenektomija se može napraviti kada je invazije strome > 1 mm, ali nije potrebna kada je invazija strome <1 mm. Radikalna vulvektomija je obično rezervirana za adenokarcinom Bartholinijeve žlijezde.
Kod lateraliziranih promjena ≤ 2 cm, može se učiniti jednostrana lokalna široka ekscizija i jednostrano odstranjenje limfnih čvorova. Kod promjena smještenih blizu središnje linije i većine promjena > 2 cm, potrebno je učiniti obostrano biopsiju limfnog čvora čuvara.
Za tumore koji se šire na susjedne perinealne strukture kao što su uretra, vagina ili anus, indicirana je modificirana radikalna vulvektomija neovisno o veličini tumora.
Određivanje limfnog čvora čuvara razumna je alternativa limfadenektomiji kod nekih žena s karcinomom pločastih stanica stidnice. Određivanje limfnog čvora čuvara ne bi se trebalo razmatrati ako klinički nalazi upućuju na širenje maligne bolesti u preponske limfne čvorove. Za određivanje limfnog čvora čuvara, marker (plava boja, tehnecij-99 [99Tc], indocyanin green [ICG]) se ubrizgava intradermalno oko i ispred vodećeg ruba raka stidnice.
Daljnja procjena limfnih čvorova i liječenje temelje se na rezultatima biopsije SLN ili limfadenektomije. Ako su inguinofemoralni čvorovi negativni, promatranje je prihvatljiva opcija. Ako su jedan ili više SLN pozitivni, liječenje ovisi o veličini metastaze. Za mikrometastaze (≤ 2 mm), inguinofemoralna radioterapija (50 Gy) sigurna je alternativa ingvinalnoj limfadenektomiji. Za makrometastaze u SLN-u radi se ingvinalna limfadenektomija kako bi se spriječio izolirani recidiv u preponama (1).
Prije široke radikalne ekscizije kod stadija III, obično se primarno odstrane limfni čvorovi i provede postoperativno zračenje vanjskim širokim snopom, često uz kemoterapiju (npr. 5– fluorouracil, cisplatina). Druga mogućnost je radikalnija operacija ili potpuno uklanjanje.
Stadij IV se liječi nekom od kombinacija zdjelične egzanteracije, zračenja i sistemske kemoterapije.
Literatura
1. Oonk MHM, Slomovitz B, Baldwin PJW, et al: Radiotherapy versus inguinofemoral lymphadenectomy as treatment for vulvar cancer patients with micrometastases in the sentinel node: Results of GROINSS-V II. J Clin Oncol 39 (32):3623–3632, 2021. doi: 10.1200/JCO.21.00006 Epub 2021 Aug 25.
Ključne točke
Većina karcinoma vulve su karcinomi pločastih stanica, oko 5% su melanomi.
Uzeti u obzir dijagnozu raka stidnice ako promjene na stidnici, uključujući ulceracije i promjene koje svrbe, ne reagiraju na terapiju za spolno prenosive bolesti ili se pojavljuju u žena sa niskim rizikom za spolno prenosive bolesti.
Dijagnosticiranje raka stidnice postavlja se biopsijom, određivanje stadija bolesti kirurški.
Za rak bez udaljenih metastaza, koristiti široku eksciziju, i ako je stromalna invazija <1 mm potrebno je učiniti limfadenektomiju ili odrediti limfni čvor čuvar.
Liječenje se sastoji od operacije, zračenja i kemoterapije.
Više informacija
Mogu bit korisni sljedeći alati za procjenu: Imajte na umu da MANUAL nije odgovoran za sadržaj ovog resursa.
National Cancer Institute: Vulvar Cancer: Ova web stranica nudi poveznice na informacije o uzrocima, prevenciji i liječenju raka vulve, kao i poveznice na informacije o probiru, statistikama te potpornoj i palijativnoj skrbi.